临床医学耳聋课件

耳聋 听力残疾的发病率 1987年 第一次全国残疾人抽样调查 听力言语残疾人1770万2006年 第二次全国残疾人抽样调查 听力残疾2780万人单纯听力残疾2004万人 多重听力残疾776万人言语残疾人127万每年新增听力障碍儿童约2万名 全国爱耳日EarCareDay 2000预防耳毒性药物致聋2001减少耳聋发生 实施早期干预2002听力助残 救助贫困聋儿2003提高人口素质 减少出生听力缺陷2004防聋走进社区2005全社会共同关爱老年人 健康听力 幸福生活2006预防听力损失和耳聋 人人享有健康听力2007城乡联动 共同关注青少年听力健康 珍爱听力 快乐成长2008奥运精彩 我听到2009正确使用助听器 听力损失的程度 WHO 1997 500 1k 2k 4k Hz的平均值 听力损失的种类 外耳道 鼓膜 中耳 内耳听器 听神经 听中枢 颅骨振动 耳蜗振动 传导性聋 神经性聋 感音性聋 病因 遗传因素 包括听器官发育不全及畸形 近亲结婚母亲妊娠期感染 如风疹等 围产期的并发症 如缺氧 脑外伤 黄疸 早产等 中耳炎 传染性疾病 如脑膜炎 麻疹 病毒性脑炎 水痘 带状疱疹 腮腺炎 梅毒等 噪声 耳毒性药物 外伤 如脑外伤 内耳震荡 内耳出血 颞骨骨折等 内耳病 如梅尼埃病 突发性聋 耳硬化症等 脑瘤 如听神经瘤 CPA其他占位性病变等 周身性疾病累及内耳 如糖尿病 血液病 自身免疫病 内分泌病 代谢病等 中风 谁是高危人群中华人民共和国卫生部新生儿听力筛查技术规范 卫妇社发 2004 439号 1 新生儿重症监护室中住院超过24小时 2 儿童期永久性听力障碍家族史 3 巨细胞病毒 风疹病毒 疱疹病毒 梅毒或弓形体等引起的宫内感染 4 颅面形态畸形 包括耳廓和耳道畸形等 5 出生体重低于1500克 6 高胆红素血症达到换血要求 7 母亲孕期曾使用过耳毒性药物 8 细菌性脑膜炎 9 Apgar评分1分钟0 4分或5分钟0 6分 10 机械通气时间5天以上 11 临床上存在或怀疑有与听力障碍有关的综合征或遗传病 听力损失确诊后的干预 药物 中耳炎 突聋 听神经病手术 外 中耳畸形助听器 感音神经性聋 气导 双侧外耳道闭锁 骨导 人工耳蜗 助听器佩戴无效的重度感音神经性聋 新生儿听力损失的干预原则 原则 3个月前诊断 6个月前干预听力损失程度不同 干预时间不同极重度 3个月确认 4个月开始干预重度 5个月确认 6个月开始干预轻 中度 7个月确认 8个月开始干预 病因 先天性遗传所造成的外耳 中耳及内耳的解剖异常导致母亲在孕期感染病毒 服用耳毒性药物所致后天性噪声 耳毒性药物 感染 听损伤高危儿 妈妈有巨细胞病毒 风疹病毒 疱疹病毒或弓形体引起宫内感染 颅面形态畸形 包括耳廓和耳道畸形等 出生体重低于1500克 出生时阿普伽评分低于4分 在新生儿重症监护室监护时间超过24个小时 使用人工呼吸机超过5天 围产期或新生儿时期有严重缺氧病史 如持续性胎儿肺高压循环 生产窒息 先天性或迟发性小儿期听损伤家族史 长期使用对听力有损伤的药物 出生后患过有可能损伤感音神经的感染 包括细菌性脑膜炎 头部外伤 反复发作或持续性分泌性中耳炎 至少发病3个月 外耳 耳廓畸形外耳道狭窄 闭锁耳廓畸形伴外耳道狭窄 闭锁治疗 手术治疗 中耳 中耳炎 耳硬化 先天畸形治疗 内科治疗 药物治疗 助听器外科治疗 鼓室成形术人工中耳植入BAHA植入 人工中耳 MiddleEarImplant MEI 其他称谓 植入式助听器 植入式中耳听力装置通过将声波的能量转换成机械振动直接驱动中耳 如听骨链和耳蜗 如前庭窗 蜗窗 来获得增益仍属于助听器的范畴有文献将骨锚式助听器和人工听骨也列入MEI范畴 前者是通过振动颅骨间接振动耳蜗 后者没有提供驱动力 所以都不宜列入人工中耳的范畴 人工中耳 2 将听力损失患者总和比喻成一座金字塔 那么适合人工耳蜗 听觉脑干植入或听觉中脑植入的病例人数较少占据塔顶 而绝大部分患者可以借助传统助听器重建听力 他们人数众多位于塔底 位于中间地带的可以被认为是适合人工中耳植入的潜在人群MEI代表了一种新的技术 虽然不能替代传统助听器 但是一种有益的补充 人工中耳 3 根据振子产生振动的原理不同 可以将人工中耳分为压电式人工中耳和电磁感应式人工中耳两类 压电式人工中耳 其振子是利用压电陶瓷双晶片在电压变化下产生长度弯曲改变的原理 将其与听骨链耦合 使这种长度弯曲的改变形成的振动传入内耳在中耳腔这样狭小的空间里能放置的最大振子也只能产生10 20dB的增益只能用于听阈小于60dB的患者 电磁感应式人工中耳 其振子包括一组金属线圈 电流经过时会产生一个磁场 推动附近的永久性磁场铁发生位移 这个磁铁与鼓膜 听骨链或前庭窗 蜗窗耦联就会带动内热淋巴液流动电磁感应方式振子比压电式振子体积小 但振动的幅度也较小 振动声桥 MED EL振动声桥 VSB 是GeoffreyBall发明的一种电磁感应式人工中耳体外部分称为声音处理器 包括麦克风 电池 数字式信号处理器调节器 依靠磁性吸附在耳后 体内植入部分称作听骨振动装置 包括接收器 导线和电磁 浮动集成传感器 振动声桥 手术关键步骤是把其放入中耳腔和固定在砧骨上第一例植入手术实施于1996年目前在欧洲大陆多个植入中心开展这项业与传统气导助听器相比 其最大优势是耳道开放和无需使用扬声器 人工中耳 截至目前 尚不能认为人工中耳优于传统助听器前者具有以下优势 1 提供了声音的输出与增益 尤其高频表现明显2 改善或消除了啸叫现象3 提高了许多患者噪音环境下的言语识别对于患者有慢性外耳道炎的听力损伤患者 人工中耳有特殊优势 人工中耳 全部植入比部分植入装置有很大优势 可以进行游泳 跳水和洗澡等暴露在水中的活动而不需要摘下装置 且更加美观 可以从事需要配戴耳机的活动和工作全部植入装置的麦克风收集外耳道内的声波 这样外耳道在抑制噪声提高信噪比的声源定位中的作用能够被充分利用 但是目前最主要的问题是电池 适应症 第2届国际听觉植入年会 2004 对此进行了总结 中度 重度感音神经性聋成年患者术前佩戴合适助听器进行检查 并配戴目前最先进助听器 包括消除啸叫 噪音压制 多频段压制等技术的应用告知患者植入后听到的声音与先进的传统助听器所听声音类似 因为两者声音产生机制基本相同对于大多数人工中耳 外耳道无需封闭 这对于慢性外耳道炎以及听力损失主要为高频的患者很有益 并发症 与其它耳科手术相似 包括耳周麻木不适 面神经麻痹 平衡功能紊乱 味觉受损及颈部疼痛不适 装置失效等 骨锚式助听器 BAHA TheBoneAnchoredHearingAid 简称BAHA一些特定类型传导性耳聋的重要治疗方法1981年Tjellstrom等报道14例BAHA植入疗效1996年BAHA获美国FDA认可用于成人 适应症 双侧先天耳道闭锁 绝对 的适应症慢性化脓性中耳炎 特别是经过多次重建手术 反复流脓的患者使用BAHA比重建术效果更加长久其他包括助听器造成的慢性外耳道炎 狭窄性外耳道炎 复杂的耳硬化症使用气导助听器康复效果不理想的传导性聋患者 BAHA 儿童植入存在一些特殊困难 植入处颅骨厚度 植入年龄小 术后易发生感染儿童多分阶段手术并发症 感染 瘢痕组织形成 植入体稳定性不好 BAHA与传统的骨导式助听器比较的临床研究 内耳 内耳畸形听神经损伤治疗内科治疗 药物治疗助听器外科治疗 人工耳蜗植入听觉脑干植入 助听器 图示助听器发展历程 助听器 模拟助听器 数字助听器单耳佩戴 双耳佩戴耳背式助听器 耳道式助听器 助听器 传统助听器一直存在着难以完全克服的缺陷 诸如啸叫 堵耳效应 背景噪声过大 声音变异 放大的声波在密闭的外耳道和中耳内共振产生 以及外耳道炎症和闭锁等患者无法佩戴 助听器验配 助听器验配 助听器调试随访 言语康复 制作耳膜 验配 听力检测 助听器试听 助听器使用 病史了解 助听器技术展望 相互影响 适应和学习 互动可学习的助听器 与其他通讯产品的结合 蓝牙技术 移频助听器 展望 展望 展望 人工耳蜗 CI 又称电子耳蜗 是一种特殊的声 电转换装置是目前人体适用的最成功的人造器官 是迄今为止治疗各种极严重耳聋的唯一有效方法组成 体内部分 手术装入耳内的接收器体外部分 语音处理器 麦克风 导线及传送器 人工耳蜗 2 技术在突飞猛进 研究利用短电极植入与传统助听器合并使用对于低频具有残余听力而高频完全丧失者进行电 声联合刺激 这样保护了低频残余听力 使人工耳蜗效果大幅度提高 植入者在噪音环境下以及对音乐的收听都优于传统人工耳蜗 人工耳蜗适应症 双耳重度或极重度感音性聋 助听器无效或效果很差 无手术禁忌症 对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值 有家庭和朋友的支持有条件进行术后康复 人工耳蜗禁忌证 绝对禁忌 人工耳蜗禁忌证 相对禁忌 身体状况较差者 康复训练条件不足者 不可控制的癫痫 相对禁忌 存在问题及发展前景 言语处理策略现主要为英语处理策略 无针对汉语普通话及粤语的言语处理策略 效果评估尚无公认的效果评估标准及方法 人工耳蜗研发主要为国外研发 国内研发少见 术后言语康复认识不足 双耳人工耳蜗植入较单耳植入平均听阈降低 言语识别率提高 言语清晰度明显改善 问题 待解决 听觉脑干植入 AuditoryMidbrainImplant AMI 对于部分极重度聋患者由于其听神经的缺失或损伤 通过对内耳进行电刺激是无效的 一种听觉脑干植入装置可以代替人工耳蜗帮助这类患者恢复听力最早由洛杉矶医学院的医生和研究人员开发 听觉脑干植入 听觉脑干植入 由多个微电极组成的电极阵列不能像的电极序列一样使患者灵敏地辨别不同的音调音高只有实现了微电极阵列深入到蜗神经腹核内部才能进一步提高的性能 有关研究人员在猫身上取得一定成功 言语康复 视觉交流训练 试听整合训练 聆听技巧 唇读 听觉训练 言语康复 方法 存在问题 前庭康复 VRT 对眩晕及平衡功能障碍患者所进行的一种物理治疗方法 尚无明确的定义 可简单概括为由专业人员制定的一系列反复进行的头 颈 躯体的运动训练模式 通过该运动训练加快前庭代偿的产生 在缓解患者眩晕症状的同时帮助大脑重建良好的平衡状态通过一系列反复的可诱发眩晕的动作作为刺激信号 促进前庭代偿和前庭习服的产生 前庭康复 VRT 不论是外周性 中枢性或混合性病变 凡是非进行性前庭病变而自发代偿不良或运动功能异常如良性阵发性位置性眩晕 BPPV 各种破坏性前庭手术术后 使用过耳毒性药物的患者均是VRT的最佳适应症 此外多因素所致平衡功能障碍的老年患者也是进行VRT的合适人选并不适用于所有的眩晕患者 对于如低血压 药物副作用 除外耳毒性药物 短暂性缺血发作等原因所致的眩晕患者来说是无效的 因为这些患者大多没有前庭方面的疾病 前庭康复 一 一般性干预 前庭疾病一般性康复干预首选Cawthorne Cooksey练习 这种练习是由一系列由简单到复杂的头动组成一些非专业化的活动也可用于前庭康复 原则上 这些活动应在头 身体活动时也有眼的活动替代性平衡活动 如瑜伽 太极以及武术较个体化的治疗花费低 最适用于经过康复师指导的病人 前庭康复 二 个体化的前庭康复治疗方案即针对个体的诊断及根据个体的功能状况进行治疗 在系统检查后对康复计划进行调整Epley手法一般用于BPPV的治疗个体化治疗最大的优点是高效性个体化治疗与Cawthorne Cooksey练习比较主要的缺点是花费较大 通常需要4 8次治疗 有时需16次治疗 前庭康复流程 一 病史 完整的神经耳科学的病史是至关重要的眩晕的首发症状 强度和持续时间稳定的前庭病变的不全代偿 前庭症状首发时较为严重 后再无严重的症状出现 尤其是在严重的发作后表现为持续的不稳感 这种情况下 可间断发生眩晕 但只在快速头动或某些头位时才出现渐进性或不稳定性病变 如果强度和持续时间都较首发时强 前庭康复 二 前庭功能检查 眼震电图 动态姿势描记 前庭肌源诱发电位 正弦谐波加速试验 纯音测听目的 确定病变在外周还是在中枢评价应用感觉传入的整合能力确定病人的代偿状态 前庭康复应考虑因素 前庭系统的病变定位和病变范围视觉 本体觉的状态体力 运动技巧和小脑的整合性 对前庭康复的实现是很关键的其他因素 一般身体状况 认知能力 年龄 记忆力及心理和焦虑疾病等 耳鸣 定义 在无外界相应的声源或电刺激时耳内有响声的主观感觉 条件一是无声源 条件二是主观感觉耳鸣是一种症状 许多疾病都伴有耳鸣耳鸣 明确病因 对因治疗耳部的病因 外 中 内耳 听神经 听中枢全身的病因 9大系统心理的病因 心理问题 心理疾病 耳鸣假说 耳鸣测试 耳鸣音调匹配 耳鸣响度匹配 后效抑制 耳鸣掩蔽听力图 耳鸣音调匹配 耳鸣响度匹配 后效抑制 耳鸣掩蔽听力图 对侧耳 主调 与听力损失最大频率相同或相近 音调 强度 听阈上5 15dB 阈上10dB 1min 耳鸣停止时间 s min 刚可掩蔽耳鸣的各频率纯音或窄带噪声的最小掩蔽级 掩蔽曲线类型 会聚型 高调耳鸣 22 分离型 低频感音神经聋伴低调耳鸣 2 重叠型 梅尼埃病和耳硬化 53 间距型 gap 10dB 17 不能掩蔽型