先天性房间隔缺损课件

先天性心脏病房间隔缺损 目录 简介 定义 心房间隔上的一个开口或一个洞 继发孔ASD作为孤立性病变是最常见的先天性心脏病之一 也可作为其他类型先天性心脏病的并发畸形 如完全型大动脉转位等 发病率 每1500出生数中就发生1例ASD 占全部先心病的6 10 ASD在女性中更多见 男女发病率为1 2 简介 里程碑意义 1 1952年F JohnLewis于明尼苏达大学首次实施ASD修补术 术中涉及低温和血流阻断2 ASD是第一种使用心肺转流进行手术的先天性心脏病 1953年5月6日 JohnGibbon 3 ASD是第一种成功使用经皮导管技术治疗的先天性心脏病 解剖学 房间隔的形成 Tex 原发隔向下生长同时 上部吸收形成继发孔 构成心房间新通道 原发隔自心房后上壁中线开始对向心内膜垫生长 二者之间形成原发孔 继发孔形成同时 于原发隔右侧形成继发隔 继发隔对向下腔静脉入口处生长 继发隔生长遗留的缺损称为卵圆孔 胎儿期间 原发隔与继发隔虽互相接触 但不融合 原发隔如同活瓣 关闭卵圆孔 解剖学 定义 原发房间隔停止生长 不与心内膜垫融合而遗留的间隙 定义 原发房间隔被吸收过多 或继发房间隔发育障碍 上下两边缘不能融合 最常见 解剖学 病理生理 正常情况下 左心房平均圧力约为8 10mmHg 而正常右心房平均圧力在4 5mmHg以下 经房间隔缺损的血液分流方向一般是从左至右 临床不出现紫绀 血液分流量的大小取决于缺损的面积 双侧心室的顺应性以及双房间的压力阶差 病理生理 肺动脉压力 肺血管阻力 临床表现 1 症状单纯ASD症状多不典型 与分流量的大小和分流量多少有密切关系 一旦出现症状 主要表现为活动后心悸 气急及易于疲劳 反复发生呼吸道感染 明确的紫绀可引起注意 如下腔型房缺有相当多静脉血进入左心房 临床少见 又如新生儿巨大房缺也可出现紫绀 啼哭时加重 这是由于婴儿出生后肺循环阻力仍较高 出现右向左分流所致 随肺循环阻力下降 紫绀可消失 病程晚期可继发肺动脉高压和右心衰 产生右向左分流 出现艾森曼格综合征 出现紫绀 临床表现 2 体征视诊 可见左侧肋骨轮廓饱满 心前区隆起 触诊 可触及心前区抬举性波动 或震颤 叩诊 心界扩大 听诊 肺动脉瓣区收缩期杂音和第二心音亢进及分裂对诊断有重要意义 收缩期杂音柔和 响度多为2 3级 呈喷射性 以胸骨左缘第2 3肋间处最响亮 产生原因 相对性肺动脉瓣口狭窄 部分缺损较大的病例 于心前区可听到三尖瓣相对狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音 晚期病例发生右心衰时 则有颈静脉怒张 肝大和水肿等体征 诊断 1 心电图典型者常显示右室肥大 P波增高 P R间期延长 不完全或完全右束支传导阻滞 电轴右偏等 伴有肺动脉高压者可有右心室劳损 中年后可发生房性心律失常 如房颤 房扑及房速等 诊断 2 胸片左向右分流大者主要表现为肺充血 肺门阴影加深 肺动脉段突出 透视下可见肺门舞蹈征 右心房和右心室明显扩大 主动脉结缩小 右心衰时可有间质性肺水肿 肺实变或肺不张 可能原因 肺小血管高度扩张压迫小气道产生继发征象 诊断 3 心脏彩超二维超声心动图可直接显示房缺的部位并测量其大小 但有较多假阳性 彩色多普勒血流显像对房缺定位诊断最为可靠 可确定分流束的部位 缺损宽度 分流量 并可估测右心室和肺动脉压力 诊断 3 心脏彩超 附 超声教程 诊断 4 心导管及心血管造影1 右心房 右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量1 9 以上 说明心房水平有左向右分流 2 心导管进入右房后能通过房缺进入左房 从心导管在缺损区的上下活动幅度尚可推测缺损面积 3 判断伴有肺动脉高压的房缺患者是否适宜手术治疗 最可靠的判断标准是根据心导管测定的数据和氧消耗量计算出体表面积标准化的肺血管阻力 一般认为 如静息状态下肺血管阻力大于或等于8 12wood单位 m2 则不宜手术 如果应用血管扩张剂肺血管阻力能下降到6wood单位 m2 以下 手术后肺血管阻力才有可能下降 治疗 手术适应症 一般认为 若患儿有临床症状 或继发孔型房间隔缺损大于7mm 或胸片 心电图等显示有右心室容量负荷过重的表现 肺循环 体循环血流比率 Qp Qs 大于1 5均应及早治疗 最佳治疗年龄在5岁以下 考虑到容量负荷过重对右心室的损害 还可将年龄提前到1 2岁 一般认为年龄大于2岁 体重大于1Kg 继发孔房缺的三个方向的边缘都在4mm以上是较好的介入治疗适应症 治疗 手术方法 治疗 手术方法 1 经皮介入封堵 经皮穿刺股静脉后 通过导管将房间隔缺损封堵器置入房间隔处将缺损封闭 常用封堵装置有Amplatzer CardioSEAL Helex房间隔封堵装置 2 经胸小切口微创封堵 此手术无需体外循环 手术入路胸骨右侧第三 四肋间2 3cm小切口进入胸腔 切开心包 右心房缝置荷包线后 于荷包中央切开小口 将外科专用封堵器经输送装置送入右心房 在超声心动图引导下将外科专用封堵器置入房缺处 治疗 封堵术 治疗 手术方法 3 体外循环下房间隔缺损修补术 1 常采用胸骨正中切口 也可采用侧切口甚至腔镜下房缺修补术 2 心外探查有无合并畸形 如肺静脉异位回流到右心房 左上腔静脉 动脉导管未闭及右心室流出道或肺动脉瓣狭窄等 建立体外循环 切开右心房 判断房缺类型 同时确定冠状静脉窦的位置 有无肺静脉异位连接 3 以自体心包片或涤纶补片 用4 0或5 0Prolene线连续缝合或间断缝合房间隔缺损 4 心内操作结束前充分排气 结束体外循环及关胸 治疗 术后并发症及处理原则 1 心律失常 手术刺激或损伤传导组织所致 多为暂时性 少数需要药物或安置起搏器治疗 2 再次手术 因房缺残余漏再次手术者少见 将下腔静脉瓣误作为房间隔缺损下缘缝合 使下腔静脉血导入左心房 或补片造成上腔静脉部分梗阻是再次手术的常见原因 3 心包切开综合征 术后数天或数周 出现发热 恶心 呕吐等症状 胸片示心影增大 超声提示大量心包积液 可给予阿司匹林或其他非甾体抗炎药物治疗 若出现心包压塞症状需即刻行心包切开引流 治疗 术后并发症及处理原则 4 肺动脉高压 术前肺动脉高压 提示有严重肺血管病变是术后早期死亡的危险因素 故对年龄大的患者术前正确评价肺动脉高压程度尤为重要 5 空气栓塞 罕见严重并发症 正确的手术方法和排气操作至关重要 结果和预后 手术时年龄较大是晚期死亡的危险因素 出生10年以后 随年龄增长 晚期死亡的危险因素不断增加 10岁以内修补房间隔缺损 大约有98 的机会至少在术