嗜酸性粒细胞相关性疾病课件

EosinophilicLungDiseases 呼吸一病区崔瑷 嗜酸性粒细胞的发生 发展 1876年 WhartonJones1879年 PaulEhrlicheosin骨髓多能造血干细胞 前体细胞 嗜酸性粒细胞5q31基因 IL 5 IL 3 GM CSF外周血嗜酸性粒细胞绝对计数 0 05 0 5 109 L 嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞释放的细胞因子 主要碱性蛋白 MBP 嗜酸性粒细胞过氧化物酶 EPO 嗜酸性粒细胞阳离子蛋白 ECP 嗜酸性粒细胞衍生的神经毒素 EDN 主要碱性蛋白同系物 MBPH IL 1 6 8 10 12 16GM CSFTNF alpha TGF beta PDGF B VEGF反应氧化物 超氧阴离子 过氧化氢 羟自由基 嗜酸性粒细胞增高 轻度 0 351 1 5 109 L中度 1 5 5 109 L重度 0 5 109 L 嗜酸性粒细胞增多的病因 寄生虫 蠕虫感染过敏性疾病 工业化国家最常见 嗜酸性粒细胞增高性肺疾病 IdiopathicPulmonary Idiopathicchroniceosinophilicpneumonia ICEP Idiopathicacuteeosinophilicpneumonia IAEP Pulmonary extrapulmonary ChurgStraussSyndrome CSS Hypereosinophilicsyndromes HES ParasiticinfectionsWuchereriabancrofti Ascaris ToxocaraCanis StrongyloidesABPAandotherfungi yeast Drugs ToxinsAspirin Captopril Naproxen Penicillin Ethambutol GM CSF Ibuprofen Bactrim L tryptophan crack heroin dustRadiationtotheChestMiscellaneouslungdiseasewithlesserdegreeofeosinophilia 25 SarcoidosisAsthmaandeosinophilicbronchitisLungTransplantationLangerhansCellGranulomatosisParaneoplasticEosinophilicPneumoniaAcuteeosinophilicleukemia lymphoma 嗜酸性粒细胞增高性肺疾病 气道肺实质 已知病因肺实质 未知病因 嗜酸性粒细胞增高性肺疾病 气道 支气管哮喘ABPA支气管为中心的肉芽肿性疾病 曲菌与宿主相互作用 真菌致敏的严重哮喘 severeasthmawithfungasensitisation SAFS 相似10 患者血清烟曲霉变应原可呈阳性反应不同SAFS没有肺部浸润病灶和中央型支气管扩张 支气管为中心的肉芽肿 54M 咳嗽 不适 间断发热 肺功能 轻度阻塞性通气功能障碍 扩张后正常 血嗜酸细胞增高 RF ANCA 病理 恶性肿瘤 特染 支气管为中心的肉芽肿 Liebow 1973临床和影像表现多样 外科活检 炎症 嗜酸细胞渗出 Charcol Leyden结晶 无气管外肉芽肿需排除 结核 真菌感染 类风湿和Wegener肉芽肿和误吸治疗 激素 侵犯肺脏实质 感染 分支杆菌 真菌 寄生虫 PCP间质性肺疾病IPF UIP结节病SLE 侵犯肺脏实质 Loffler综合征急性嗜酸细胞性肺炎AEP慢性嗜酸细胞性肺炎CEP Loffler综合征 Loffler1932肺部症状较轻微外周血嗜酸细胞增高影像学 肺泡渗出影 外周和基底多发肺功能 中到重度限制性通气功能障碍 弥散功能障碍 急性嗜酸细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎 急性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 药物或毒物诱发 影像 间质或肺泡渗出26岁 柳氮磺胺吡啶 ANCA相关血管炎 Wegener s肉芽肿 WG 坏死性肉芽肿性炎小血管炎 30 CsernokE etal Blood 2006 107 11 4440 4448 VoswinkelJ etal AnnRheumDis 2006 65 7 859 864 WG的临床表现 团块的形成侵犯范围 常常局限于上和下气道病理表现 坏死性肉芽肿 31 小到中等大小的血管炎侵犯范围 几乎所有器官 以肺和肾受累为主病理表现 以小血管受累为主的寡免疫复合物血管炎肺脏表现 毛细血管炎肾脏表现 新月体肾小球肾炎 发病机制 ANCA PR3 活化多核粒细胞 WG诊断标准 美国1990年 鼻或口腔炎症 痛或无痛性口腔溃疡 脓性或血性鼻分泌物 胸部X线 多发结节或单发结节 可呈游走性 局限性或弥漫性浸润灶或空洞 30 50 胸腔积液 20 纤维化 尿常规 镜下血尿 5 HP 或RBC管型动脉壁 动脉周围或血管外部区域有肉芽肿性炎症2项阳性即可诊断 敏感性是88 2 特异性是92 0 33 WG肺部表现 WG的临床分期 34 显微镜下多血管炎 MPA 累及小血管 毛细血管 小静脉 小动脉 的系统性坏死性血管炎 伴有局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎 新月体见于几乎所有的病例 并且常常累及60 的肾小球 肺脏 毛细血管炎 弥漫性肺泡出血 可以见到DAD和肺纤维化不伴肉芽肿形成 临床表现 男女之比1 1 8 平均发病年龄为50岁 首发症状包括 全身症状 关节痛 发热 乏力 体重下降 诊断时50 以上的患者有 咯血肾脏表现 表现为RPGN 是MPA的主要特点 大多数患者在入院时即有肾脏损害 如不治疗肾功能可迅速恶化 部分患者需要透析 MPA诊断标准 美国1990年 体重下降 4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛 无力 腿肌压痛单或多神经病变舒张压 90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中 小动脉炎症3 10考虑诊断 敏感性为82 2 特异性为86 6 肺出血的发生率为12 29 MPA肺部表现 变应性肉芽肿性血管炎 CSS 哮喘史血嗜酸性粒细胞增高 10 单神经炎 多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理 血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润 甚至肉芽肿形成4 6阳性可诊断 肺部表现为纤维化的小血管炎 2004 1 2005 1年共收治ANCA相关性小血管炎