海绵状血管瘤课件

颅内海绵状血管瘤 西安大兴医院神经外科 流行病学脑血管畸形在人群中的发生率在4 左右 分类 1 静脉畸形 2 动静脉畸形 3 海绵状血管瘤 4 毛细血管扩张症 海绵状血管瘤约占所有血管畸形的5 10 对22000份MRI资料分析 海绵状血管瘤发生率为0 4 0 5 以此估计 全球约有1800万 2200万人患有海绵状血管瘤 海绵状血管瘤存在两种形式 散发型家族型散发型是孤立个体 常为单个病灶 家族型则以多发病灶为特征 属常染色体显性遗传 多发病灶和癫痫家族史是家族型海绵状血管瘤的病征特征 临床表现海绵状血管瘤多发生于20 50岁间出血是海绵状血管瘤的恒定特征 病灶内反复少量出血和自发血栓形成 病灶增大 在这些出血腔或血栓腔中发生机化和内皮化 进一步增大 偶尔出血也可破出囊外 在周围脑组织中形成团块状出血灶 癫痫是幕上海绵状血管瘤最常见的表现 占40 80 癫痫的发作或加剧常与出血相关 含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质 占位效应所致的局灶神经功能障碍倒罕见 自然史海绵状血管瘤并非均是先天性的 也可是获得性的 家族型或散发型均有新发病灶的文献报道 出血如已破坏了病灶囊进入周围脑组织 则此后的出血率特别高 出血是否造成持久神经功能障碍与病灶部位有关 病变在脑干或基底核可造成局灶神经功能障碍和死亡 皮层下病灶很少能大到能造成神经功能缺失的程度 癫痫是皮层下病变主要发病形式 处理海绵状血管瘤的处理依其临床表现而定 干预的目的就是防止出血 消除占位效应 消除或减少癫痫发作 需比较治疗的危险 比如 无症状或偶然发现的病灶 初发或可控癫痫 难治癫痫 病灶出血或增大引起神经功能障碍或卒中表现 处理的指证和目的因此而不同 还受到其它因素如患者年龄性别 病变部位和是否多发等的影响 治疗 观察和内科处理海绵状血管瘤的处理依其临床表现而定 观察就是定期MRI随访 目的在于了解病灶是否扩大或出血 用于病灶小 无症状和位置深在难以到达者 内科处理限于治疗癫痫 幕上海绵状血管瘤每年新增癫痫率是2 4 有癫痫史的孤立病灶患者手术切除病灶后 75 88 患者癫痫不再发作 没有药物可使病灶缩小或稳定 治疗 放疗和立体定向放射外科普通放疗对海绵状血管瘤无效 相反 放疗可促进病灶的新发 立体定向放射外科不能消除病灶 减少出血率不显著 而并发症率很高 治疗 手术切除幕上的可到达的病变的手术切除的死亡率和致残率很低 病灶全切除后再出血的病例未见报道 位置深在病灶的切除并发症发生率增加 病变部位不同 处理策略略有区别 丘脑内囊病变与脑干病变有相似的处理原则 如病变位于软脑膜下或浅层 则应手术干预 而如病变在深部 没有合适的手术径路到达 则应观察 处理策略 无症状的孤立病灶没有临床出血史的患者年出血率很低 明显低于AVM 首次出血很少威胁生命 病变部位也是应考虑的因素 不同部位病变出血后果不同 在中央区 语言区 计算皮层 内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状 而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果 现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除 因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除 即使病灶位于功能区 无症状的难以到达区域的病变发生手术并发症的可能性增大 手术干预要慎重 处理策略 明显出血有明显出血史的患者再出血率达年4 5 约为无出血史患者的4倍 出血可连续发生 是否紧急干预依据患者神经功能恶化速度和血肿造成的占位效应程度来定 因此 手术的目的不仅是预防再出血 而且是减压和解除占位效应 一些患者表现为不明原因的脑内血肿 急诊清除血肿时发现海绵状血管瘤 只要术中病灶被全切除 并经术后MRI证实 则不需进一步干预 对怀疑有海绵状血管瘤 而在脑内血肿的最初影像中无其影像证据 要么尽快作选择性探查 要么先行观察 等到以后检查确诊 治疗 占位效应患者可能因为重要脑区受压而出现神经功能缺失 手术的目的就是为神经组织减压 预防因再出血而出现神经功能的进一步恶化或病变增大 对病情变化较慢或局灶神经功能缺失已固定的患者 处理方案与无症状者相同 对手术易于到达病变区的患者应该建议其切除 而病变位置深在的患者则需权衡手术利弊以及观察等待的风险 治疗 新发癫痫已知海绵状血管瘤患者每人每年新发癫痫率为2 4 1 5年随访中癫痫新发生率为4 3 11 癫痫可能与新近出血有关也可无关 如果癫痫用药物很容易控制 则其手术指证与无症状者相同 有些患者用药后癫痫消失 有些则成难治性 需要评估病变切除对控制癫痫的好处 治疗 难治性癫痫以难治性癫痫为主诉的患者要按难治性癫痫的规范作检查 包括发作期和发作间期的视频头皮脑电图检查 发作期和发作间期单光子发射断层扫描或PET检查以及神经心理学检查 可选择的手术包括单纯病灶切除 病灶切除加邻近异常组织切除 病灶切除加脑电图检查作为癫痫起源区的邻近甚至更远的皮层切除 海绵状血管瘤本身不含神经组织 因此不产生癫痫 产生癫痫的必定是邻近组织 可能存在一块重要组织 如果被切除或使之失连接 就有可能治愈癫痫 这块组织可能就在病灶周围 也可能在远处 如何确定它仍是难题 伴有难治性癫痫术前检查需明确海绵状血管瘤的区域是否就是癫痫活动的起源点 要了解癫痫的临床表现 发作前 发作和发作后的症状和体征 发作间期或发作时脑电图定侧或定位 功能检查或神经心理检查是否均与海绵状血管瘤的部位相一致 对信息一致的患者 如前述方法进行手术切除 一些海绵状血管瘤的患者可能存在独立的癫痫灶 在有长期癫痫发作史的患者 癫痫可以传播到海马引起兴奋毒性损伤 这种损伤即可形成独立的致痫灶 当颞叶海绵状血管瘤患者有明确海马硬化的证据 则两处异常可同时切除 当这种关系并不明确 则应该作单独的病灶切除 影像特征随着MRI和其它更精密的技术