贲门失迟缓症PPT课件.ppt

病例分享 1 病例 患儿女 9岁 因 呕吐 于2016年2月第一 二次就诊 为进食后呕吐 有时自感不能吞咽 伴有鼻腔流出液体 有时睡眠中食物从口鼻中流出 胃镜提示浅表性胃炎 2 2016年3月第三次就诊 按 胃炎 治疗 给予口服 奥美拉唑 吗丁啉 肠胃康 益生菌 没有明显改善 2016年4月第四 五次就诊 胃肠电图 24小时食管PH值监测 胃食管反流 3 还有什么检查未做 4 2016年5月第六次就诊上消化道钡餐 5 贲门失弛缓症 6 概念 贲门失弛缓症又称贲门痉挛 巨食管 是由于食管胃结合部神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病 下段食管括约肌呈失迟缓状态 食物无法顺利通过 滞留于食管 逐渐导致食管张力减退 蠕动消失及食管扩张的一种疾病 7 临床表现为吞咽困难 胸骨后疼痛 食物反流及因食物反流误吸入食管所致咳嗽 肺部感染等 发病率约为1 10万 成年后发病率较高 儿童少见 与年龄 种族无明显关系 男性患者略高于女性 8 临床表现 吞咽困难 几乎所有患者均有不同程度的吞咽困难 但具有不同的表现形式 典型患者初为进食固体食物发生 发展缓慢 呈持续性或进行性加重 有时呈间歇性 部分长期患者形成食管扩张后吞咽困难反而减轻 易造成使患者认为病情好转的现象 应予以重视 反流 早期食管下段括约肌 LES 尚可缓慢通过食物 随着疾病的进展 食管进一步扩张 在进餐中或餐后出现反流 多为当日进食的食物或宿食 夜间入睡也常有胃内容物反出 称夜间反流 NR 反流物误吸入呼吸道称肺吸入 ASP 可导致支气管肺部感染和夜间哮喘发作 9 非心源性胸痛 发生率13 90 位于胸骨后 剑突下或胸骨下端 可放射至肩 颈部或心前区 疼痛性质不一 针刺样 灼烧样痛 隐痛或剧烈的挤压样痛 可发生在进食时 也可自发性疼痛 口服硝酸甘油制剂可缓解 其他 重症和病程较长者 可有明显体重减轻 营养不良和贫血 如短期内迅速消瘦 吞咽困难呈进行性加重的患者 应警惕并发食管下端贲门癌 10 辅助检查 上消化道钡餐造影 服钡剂后钡剂呈雪片样下落 食管蠕动缓慢或消失 随较多量钡餐的吞服 食管下端贲门区显示梗阻或不全梗阻 梗阻以上的食管明显扩张 钡餐淤积 形如软囊 典型的钡餐上消化道造影食管下段扩张 末端变细 LES处紧闭呈 鸟嘴 征 特异度约为75 如予硝酸甘油或硝苯地平片舌下含化 则可见下端弛缓 11 内镜 内镜下可见食管腔口径明显增大 宽阔 腔内见混有食物渣的潴留液 食管黏膜大致正常或因食物潴留呈现糜烂 充血水肿 食管正常蠕动消失 但管壁全周有小的轮状收缩环 由于食管迂曲 内镜下可见食管腔内出现一个或多个胃角样改变 在食管高度弯曲时操作应慎重 避免食管穿孔 根据门齿到贲门的距离可推算出食管明显延长 食管下端贲门处可见由食管皱襞聚集而成的中央有一开口狭窄环 此开口紧闭 内镜注气不开 但大部分病例经内镜轻轻柔和用力就可容易通过而进入胃腔 从而可排除器质性病变 内镜反转观察胃底 贲门黏膜形态 可见贲门唇紧握镜轴并随之而上下移动 12 高分辨率食管测压 能快速 简便 安全地观察食管各部位运动情况 尤其是对内镜检查和食管钡剂示无明显改变或临床表现不典型者 可早期诊断 判断病情程度 鉴别原发性食管运动障碍性疾病 还可评价疗效 13 治疗 一般治疗轻症患者 应指导患者注意饮食习惯 少量多餐 进餐时细嚼慢咽 避免进食冷及刺激性食物 可给予药物如硝酸甘油制剂 钙通道阻滞剂 抗焦虑药物及平滑肌松弛剂 目前尚无使食管蠕动恢复正常的药物 避免使用促胃动力药 有精神和心理障碍者 应给予安慰和必要的镇静剂 晚期重症患者 当潴留物较多 食管高度扩张时 可禁食或抽吸 使食管排空 静脉输液给予足够的热量和液体 并注