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贫血总论 中国医学科院学院血液病医院李洋 贫血的定义 贫血是指全身循环血液中红细胞容量低于正常的病理状态临床上通常以测定血液红细胞浓度来判定贫血的有无及程度 当外周血单位体积内血红蛋白量 红细胞数低于正常时即称为贫血其中以血红蛋白浓度最为精确可靠且重复性好 血常规报告单 正常人血红蛋白浓度的影响因素年龄性别居住地海拔高度某些生理状况 在我国非高原地区 贫血的标准为 成年男性Hb 120g L成年女性 非妊娠 Hb 110g L孕妇Hb 100g L 有时以血红蛋白浓度判断有无贫血容易引起漏诊或误诊 血红蛋白浓度 人体血红蛋白总量 人体血浆容量多数贫血患者 血浆容量不变 血红蛋白总量减少血红蛋白浓度下降少数特殊患者 血浆容量增加 血红蛋白总量不变血红蛋白浓度下降少数贫血患者 血浆容量减少 血红蛋白总量减少血红蛋白浓度不变 血浆容量相对增加而红细胞总量不变 稀释性假性贫血 孕产期水肿充血性脾大低蛋白水肿体位改变 直立位变卧位 血浆容量相对减少而红细胞总量不变 假性红细胞增多 脱水长期腹泻腹膜透析高渗性治疗糖尿病酸中毒限制液体摄入量的尿崩症烧伤血浆容量和红细胞容量均减少 假性Hb正常 急性失血早期 血浆容量改变明显对血红蛋白浓度的影响 贫血程度分级 轻度贫血 Hb 91g L中度贫血 61g L Hb 90g L重度贫血 31g L Hb 60g L极重度贫血 30g L 贫血的分类 急缓 急性贫血 慢性贫血程度 轻 中 重 极重 三六九等 骨髓增生度 增生性贫血 增生不良性贫血红细胞形态 小细胞 正细胞 大细胞病因及病理机制 红细胞生成减少红细胞破坏过多红细胞丢失过多 对贫血进行正确的分类 有助于明确患者贫血的病因 进而进行有效的治疗 贫血按红细胞形态分类 直径7 8um的双凹圆盘状 贫血按红细胞形态分类 红细胞平均体积 MeanCorpuscularVolume MCV 红细胞平均血红蛋白含量 MeanCorpuscularHemoglobin MCH 红细胞平均血红蛋白浓度 MeanCorpuscularHemoglobinConcentration MCHC 贫血的病理生理分类 红细胞生成减少红细胞破坏增多红细胞丢失增加 红细胞的发育过程 造血原料铁叶酸维生素B12 红细胞的发育过程 红细胞的发育过程 受EPO 促红细胞生成素 水平的调节是由肾小管周围间质细胞和肝脏分泌的一种激素样物质受缺氧刺激的调节严重肾功能不全时EPO分泌减少 红细胞的发育过程 贫血的病理生理分类 红细胞生成减少 贫血的病理生理分类 红细胞生成减少1 造血干 祖细胞数量 功能异常 1 后天获得性 再生障碍性贫血 特发性 病毒 药物 化学物质 放射线纯红细胞再障 病毒感染 微小病毒B19 淋巴瘤 T LGL EPO抗体 药物骨髓增生异常综合征急性造血功能停滞 感染 药物等 2 先天遗传性 先天性骨髓造血衰竭 Fanconi贫血 先天性角化不良 Shwachman Diamond综合征 先天性纯红再障 Diamond Blackfan贫血 先天性中性粒细胞缺乏症 先天性无巨核细胞血小板减少症先天性铁粒幼细胞贫血先天性红细胞生成异常性贫血 CDA 2 造血原料缺乏 1 缺铁性贫血 2 巨幼细胞性贫血 3 先天性无转铁蛋白血症3 造血调节异常 1 慢性病贫血 2 肾性贫血 3 肝病性贫血 4 内分泌病所致贫血 5 肿瘤所致贫血4 造血微环境异常血液系统恶性疾病累及正常造血 骨髓病性贫血 贫血的病理生理分类 红细胞破坏过多 溶血 1 先天遗传性 1 红细胞膜结构异常 遗传性球形 椭圆形 口形红细胞增多症 2 红细胞酶活性异常 葡萄糖6磷酸脱氢酶酶缺乏症 G6PD 丙酮酸激酶缺乏症 PK 嘧啶5 核苷酸酶缺乏症 P5 N 磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 3 红细胞珠蛋白和血红素合成异常 珠蛋白结构异常 异常血红蛋白病 镰状细胞综合征 不稳定血红蛋白病 HbM等 珠蛋白合成异常 地中海贫血血红素合成酶异常 部分卟啉病2 后天获得性 1 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 2 抗体介导 免疫性溶血性贫血 3 血型不合溶血病 新生儿ABO不合 Rh血型不合 4 机械性因素导致溶血 微血管病性溶血 行军 创伤 5 感染所导致溶血 6 化学 物理及生物毒素导致溶血 贫血的病理生理分类 红细胞丢失过多1 急性失血2 慢性失血 贫血的病理生理改变 血液携氧能力减低组织 器官缺氧机体代偿机制 心率增加 呼吸加速 EPO分泌增高 Hb氧亲和力下降 贫血的临床表现 乏力皮肤 粘膜 指甲 毛发改变 肝病性 肾病性 先天遗传 营养性呼吸 循环系统改变 气促 心率 心律 心音 杂音神经系统改变 头晕 头痛 嗜睡 失眠 多梦 耳鸣 眼花 神经衰弱 晕厥 烦躁 癫痫样发作 手足肢体麻木消化系统改变 纳差 腹胀 异食癖 吞咽困难 胆道系统泌尿生殖系统 尿色 性特征发热 38 5 骨骼发育异常 贫血诊断与鉴别诊断思路 现病史 1 发病年龄 幼儿 先天 营养性 育龄妇女 老年人2 体格 智力发育3 病情快慢 波动性4 大便 尿液改变 大便习惯及性状 尿液色泽变化5 伴发症状 骨痛 发热 出血 消瘦 消化系统 纳差 吞咽困难 恶心 厌油 神经系统 手脚麻木 肾脏系统 颜面水肿 既往史 1 风湿免疫病2 肾脏病史3 肝病史4 长期慢性感染5 特殊药物史 抗甲亢药物 抗结核药物6 甲状腺疾病7 手术史 胃缩减术 胆道手术史8 肿瘤放化疗史 体格检查 1 黄疸2 颜面水肿3 舌苔 粘膜白斑4 指甲 匙状甲 角化不良 5 骨骼压痛6 肝 脾 淋巴结肿大实验室检查评估1 外周血涂片形态学特征 中心浅染区过大 低色素性贫血靶形红细胞 地中海贫血球形 椭圆形 口形红细胞 遗传性膜缺陷红细胞碎片 TTP 微血管病性溶血泪滴红细胞 MF 巨脾幼红 幼粒 MF CML 缗钱状红细胞 MM WM2 贫血与网织红细胞是否匹配 贫血诊断与鉴别诊断思路 正常形态红细胞 贫血诊断与鉴别诊断思路 小细胞低色素性贫血的诊断思路 大细胞性贫血的诊断思路 巨幼细胞性贫血1 VitB12缺乏 1 恶性贫血 2 胃大部切除 3 回肠疾病或回肠切除 4 药物性吸收不良 5 胆道疾患致肠肝循环障碍2 叶酸缺乏 1 偏食 2 空肠切除 3 药物性吸收不良 4 妊娠或慢性溶血需要增多 非巨幼细胞性大细胞贫血 1 乙醇中毒 2 严重肝病 3 甲状腺机