神经科特征性脑影像学资料(修改版)

神经科特征性异常脑影像荟萃 望 闻 问 切 CT MRI DSA 影像学的发展很大程度推动神经科的发展 X线机 神经影像学的发展 伦琴在1895年发现X射线后 头颅X线平片即用于中枢神经系统疾病的诊断 1918年 美国著名神经外科医生Dandy W发明X线脑室造影术 次年 他又发明X线气脑造影术 1927年葡萄牙神经内科医生MonizE使用碘化钠作为造影剂使颈总动脉显影 发明X线动脉血管造影 1930年DykeCG医生就职于纽约神经学研究院 成为第一位专职神经影像医生 1952年TaverasJM医生任纽约神经学研究院神经影像主任 1962年他邀请北美14位医生创立美国神经放射学会 ASNR 成为神经影像专业的奠基人 60年代早期 神经影像医生直接穿刺颈总动脉 椎动脉或头臂动脉 逆血流注射造影剂进行X线脑血管造影 至70年代初 大多数医院通过穿刺股动脉插入导管 进行选择性脑血管造影 腰穿向椎管内注入含碘造影剂 以评价椎间盘病变 硬膜外 髓外硬膜下或髓内病变 以及明确髓内病变造成的脑脊液梗阻的检查方法 称X线脊髓造影 英国工程师HounsfieldG和Am broseJ医生于1971年发明计算机体层摄影 CT 是划时代的进步 CT可直接显示脑灰白质 脑室和颅骨等结构及颅脑的异常改变 还可用于脊柱骨性病变和椎间盘病变 CT系无创伤检查方法 有利于病变的随访 与脊髓造影结合应用 称CT脊髓造影 以检查椎管内病变 使脑池充盈造影剂而显影 称为CT脑池造影 以评价脑脊液循环通路的阻塞性病变和脑脊液漏 CT的问世使X线脑室造影和气脑造影检查数量急剧减少 X线脑血管造影显著减少 20世纪80年代初磁共振成像 MRI 问世使神经影像专业得到更迅猛的发展 MRI具有高软组织对比度 可行任意角度成像 无创伤 无射线和成像参数多等特点 在所有医学影像学技术中显示脑脊髓解剖结构最清晰 其图像质量可与大体解剖的脑切片相媲美 但是装有心脏起搏器或其他金属装置 例如 动脉瘤夹 者为其禁忌症 MRI对钙化或骨化病灶不敏感为其不足之处 磁共振功能成像 fMRI 突破了既往研究脑功能 黑箱技术 的限制 是迄今为止研究认知科学的最佳工具 可研究视觉 听觉 运动 感觉 以及认知等脑功能 临床主要进行神经中枢的定位 在神经外科手术前设计手术入路 避免手术对重要脑功能区的损伤 取得良好效果 活体定域脑组织的MR波谱 MRS 检查可显示脑组织代谢和生物化学改变 放射性核素显像检查 1975年正电子发射计算机体层 PET 显像仪问世 1979年第一台单光子发射计算机体层 SPECT 显像仪研制成功 目前 SPECT主要成为临床最常用的核医学手段 PET因其价格昂贵却晚于SPECT进入临床应用阶段 其主要用于脑血流 脑功能 脑受体和脑代谢的分析与评价 20世纪70年代B型超声问世 但是 超声检查在中枢神经系统最重要的临床应用是经颅多普勒 TCD 应用低频多普勒超声 通过颞 眼 枕及颈部检测大脑前动脉 中动脉 后动脉和椎动脉等脑血管的血流方向和速度 评价脑血管机能 超声影像学 数字减影全身血管造影机 DSA 2D 3D的过渡 使全身各部位血管呈现360度方位可视 一次爆光即可 可呈现3D内镜图像 使神经介入有了飞跃发展 随上述影像学技术的不断进步 神经影像学已经形成了普通神经影像 介入神经影像 头颈部影像 小儿神经影像和脊柱影像学等亚专业 成为第三大治疗手段 一 神经影像不是终极 本身在不断发展 比如对可逆性后部脑白质病变的认识 起初认为病灶位于后循环区域 DWI低信号 ADC高信号 后来发现前循环区域也可出现病灶 再到后来DWI也可呈等信号甚至高信号 二 影像的判读者本身具有主观性 和临床诊断一样 影像诊断也具有较强的主观性 会受判读者水平差异 技术状态和其他因素影响 神经内科医生对影像的反思 四 影像可看做是一种另类 症候 具备显著的 同病异像 同像异病 的特点 临床症候最主要的特点之一就是 一对多 即一个症候可由多种疾病引起 或一种疾病可出现多种症候 影像学同样具有上述特点 三 影像学与部分临床现象缺乏对应关系 影像学表现和临床症状体征的主体均是病人 两者即可相互平行不相干 也可为因果 知道这层关系 就不应该 按图 影像 索骥 疾病 而应该是倒过来从临床出发在影像上寻找合理的解释 神经内科医生对影像的反思 五 影像学表现有时不是单一因素所致 而是多个病理过程最终在脑部的集中体现 就像一幅画 可能历经多名画师之手 有时通过仔细甄别可能发现其中特质和差异 但有时就没有那么容易了 比如一个病毒性脑炎的儿童 由于癫痫持续状态造成长期缺血缺氧 做了MRI后发现双侧基底节对称异常信号和脑肿胀 其影像学表现仅跟病毒感染有关么 未必如此 缺血缺氧同样参与了这一过程 因而需考虑到影像成因的复杂性 不能一概而论 神经内科医生对影像的反思 通过以上五点总结 作为我们临床医生应该注重临床本位 把持自我 向影像科医生学习 加强交流 积极和他们讨论 培养独立阅片的能力 在兼顾临床和影像的情况下对疾病作出合理诊断 最后总结一句 影像的变化 像万花筒一样 虽有一定规律 但表象没有极限 我们临床医生应该客观辩证地对待其呈像表现 特征性影像对疾病诊断意义非凡 神经内科医生对影像的反思 女 53岁 以左侧上下肢活动不灵3小时来诊 CT显示右侧MCA 致密动脉征 超急性期脑梗塞征象 大脑中动脉致密征 早期脑梗塞征象 大脑中动脉的密度明显增高 高于对侧大脑中动脉 基底动脉及相邻脑组织 其CT值均大于60Hu 高于对侧15Hu 动脉致密征一般在发病30分钟内可显示 是大脑中动脉 MCA 供血区大面积脑梗塞的早期表现 表现为脑岛灰质 白质界限模糊 呈均一的淡的低密度影 预示着大面积MCA梗死 为脑梗塞早期表现征象 岛带征 岛叶皮质缺血的特征性表现 豆状核轮廓模糊 密度与脑白质一致或稍低 豆状核征 脑梗塞早期表现 大脑后动脉高密度征 大脑后动脉闭塞 圆点状 dot 分水岭梗死 串珠样改变 分水岭梗死 索条状 linearpattern 楔形 Wedge shaped 线样征 鼠尾征 动脉夹层动脉瘤 阴阳八卦征 动脉瘤增强CT征象 高密度部分提示已形成血栓动脉瘤中被照影剂填充之部分管腔 而低密度部分提示附壁血栓形成 也就是说 阴阳八卦形成的病理生理机制是动脉瘤附壁血栓的形成 部分堵塞了管腔 病史 21岁女性 产后10天出现头痛和背痛 影像改变 平扫CT显示上矢状窦内高密度影 脑实质内未见异常 高密度三角征 上矢状窦新鲜血栓 急性期在其横切面的表现 亚急性期和慢性期很少出现 空心三角征 上矢状窦血栓 增强轴位及冠状位扫描显示上矢状窦内异常低信号影 周边强化 同时可以看到硬膜均匀性强化 CVT合并有RCVS 女性患者 28岁 因 产后9天 头晕 头痛 呕吐2天 双眼失明1天 入院 可逆性脑血管收缩综合征 reversiblecerebralvasoconstrictionsyndrome RCVS 又称Call Fleming综合征 条索征 直 横窦血栓 Moyamoya病患者MRIFLAIR序列上皮层软脑膜点状或细条状高信号以及T1增强像上见到的软脑膜点状或细条状强化影 像爬行在石头上的常春藤 Ohta等于1995年将此现象命名为 常春藤征 常春藤征 Moyamoya病MRI表现 Moyamoya病MRA表现 海蛇头征 脑静脉畸形 脑发育性静脉异常 典型的表现就是扩张的髓静脉呈辐射状引流向一支粗大的静脉 呈 海蛇头 样 扩张的髓质静脉汇入中心引流静脉 呈水母头状 水母头征 脑静脉畸形 脑发育性静脉异常 双水母头征 MRA CTA 爆米花征 桑葚征 颅脑海绵状血管瘤 磁敏感成像序列检查最清楚 在MRIT2WI或磁敏感成像序列上 脑实质内病灶周边出现的低信号环 谓之铁环征 该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽 病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致 铁环征 颅脑海绵状血管瘤 临床表现随部位而异 多以癫痫 病灶出血 神经功能障碍和头痛为主要临床表现 因临床少见且无特异临床表现 易出现误诊 牛眼征 颅脑海绵状血管瘤常见的MRI影像表现 周边信号较高 中心信号低 呈所谓 牛眼征 脑干海绵状血管瘤并出血 边界比较清楚 瘤灶邻近的脑实质被挤压 推移出现所谓 白质挤压征 或 白质塌陷征 白质塌陷征 脑外肿瘤 脑膜尾征 脑膜瘤 肿瘤可向前突入脑桥前池并包埋基底动脉 其在CT和MRI横轴位和矢状位上呈圆形或条状低密度或低信号影 为脑干肿瘤的特征性影像学表现 T1WI横轴位脑桥外形增粗 呈不均匀低信号 病变向前突入桥前池 基底动脉被包埋并向前推移 病变向后推压第四脑室 导致其变形 肿瘤侵犯左侧小脑半球 T2WI横轴位图像上 病变呈长T2信号 基底动脉包埋于肿瘤内呈流空的低信号 T1WI矢状位示肿瘤侵犯中脑及脑桥 肿瘤向前突入脑桥前池并包埋基底动脉 向后推压第四脑室导致其向后移位并变窄 基底动脉包埋征 脑干肿瘤 弯曲条带样钙化征 少突胶质细胞瘤 表现为 平扫图像内可见肿瘤内弯曲条带状高密度钙化影 钙化从肿瘤小血管开始 沿肿瘤血管束及其周围肿瘤组织沉积 形成弯曲条带状结构 为少突胶质细胞瘤的特征性 表现 左侧额颞叶少突胶质细胞瘤 病变内见多发弯曲条带样钙化 蜂窝状 强化征 颅内软骨瘤 影像学鉴别要点 如果出现下列征象 则可能提示 软骨肉瘤 的诊断 1 高于脑膜瘤的T2信号 2 有混杂与病灶内的低信号的 软骨岛 3 软脑膜屏障完好 4 蜂窝状 强化5 乏血管 PWI或DSA 6 欠缺瘤周水肿 7 没有血管流空 束腰征 雪人征 垂体大腺瘤 肿瘤向鞍上生长 冠状位上呈葫芦状 因鞍隔束缚肿瘤之故 影像学上称为 束腰征 女性 59岁 垂体窝占位性病变 T1WI b c 以等信号为主 其内看见斑片状高信号 为肿瘤内出血所致 T2WI呈等 高混杂信号 冠状位 c 上可见典型 束腰征 雪人征 颅骨内板下方梭形均匀高密度影 常有轻占位表现硬膜外血肿常伴发局部骨折及头皮下血肿 透镜形高密度影 漩涡征 硬膜外血肿 漩涡征 透镜形高密度影 硬膜外血肿 这个病例特殊 在外伤后4周就发生了血肿的骨化 A外伤后即刻 B16天 C32天 D E73天 F术后 新月形高密度影 硬膜下血肿 短T1长T2信号 额顶叶脑沟变浅 蛛网膜下隙内脑脊液信号区明显变窄 脑回相互靠拢 脑回聚拢征 灰白质界面内移征 硬膜下血肿 脑脓肿 脑脓肿 脑脓肿壁的MRI信号表现 在T1W和T2W的图像上与脑组织基本等信号 在T1W影像上为高信号的脑脓肿壁 强化后脓肿壁厚度明显高于强化前的脓肿壁 图1 而T1W上为等信号的脑脓肿在强化前后脓肿壁厚度基本相同 在MR的T1W和T2W上所显示的脓肿壁不完全等同于CT及MR的强化影像 它不完全代表脑脓肿壁的肉芽组织 而是表示了炎性反应的影像学 而在肿瘤中囊性瘤壁的厚度在强化前后无明显差异 脑脓肿 DWI显示弥散受限 手术穿刺抽出共25ML脓液 靶征 结核瘤 中央钙化 呈现出典型的靶征 脑结核 脑内结核瘤中心出现干酪性坏死时 CT MRI增强扫描亦表现为环形强化 与脑脓肿一样 环壁通常厚薄均匀 边缘光滑 两者有时难以区别 但结核瘤的环状强化 其中心密度常觉脑脓肿高 呈脑组织密度 环内容物有时出现点状钙化或强化 即靶样征 是结核瘤的特征性表现 播散性脑结核瘤 女 31岁 精神状态改变 女 31岁 精神状态改变 靶征 HIV患者弓形虫感染脑脓肿 弓形虫感染主要发生在基底节区及皮髓质交界处 ADC图的中心高信号可以说是弓形虫感染的一个特征性表现 图125岁的艾滋病人 弓形虫病 对比增强CT显示右顶叶靶征图案 图2 27岁的艾滋病人 原发性脑淋巴瘤 对比增强CT显示右顶叶靶征 注意与周围水肿及占位效应不规则增厚密环 靶征 弓形虫病 淋巴瘤 74岁的女子 在右侧丘脑可见一个腔隙性病变 其MRI特点 中央被认为是代表含铁血黄素 脑脓肿的诊断是由超声引导穿刺的方法 微生物检验鉴定确定 靶征 脑脓肿增强CT 脑桥中央髓鞘溶解 一位54岁的肝硬化患者出现进行性的意识障碍 后出现四肢瘫 比较有特征性的是 脑桥中央髓鞘显示高信号 中间有低信号区 为皮质脊髓束走形的位置 类似两个耳朵 为补钠过快造成 蝙蝠翼征 蝙蝠翼征 是多发性脑梗死吗 男性 47岁既往史 高血压病史8年 脑梗死 病史1年 遗留言语不清 右侧肢体无力 逐渐加重行走不稳 偶有饮水呛咳 此次上述症状加重1周 外院诊断 多发性脑梗死 查体 神清 构音障碍 右侧鼻唇沟浅 伸舌偏右 右侧肢体肌力4级 双Babinski征 是多发性脑梗死吗 运动神经元病 侧索硬化 酒杯征 运动神经元病 侧索硬化 血管周围间隙 概述 Virchow Robin V R 间隙由RudolfVirchow Germanpathologist 1821 1902 andCharlesPhilippeRobin Frenchanatomist 1821 1885 提出 也有称之为血管周围淋巴间隙 过去认为 VRS是蛛网膜下腔伴随穿通血管进入脑实质的延伸 与蛛网膜下腔是相通的 目前认为 VRS是与软脑膜下腔接续的 电镜与示踪剂的研究证明 大脑半球的VRS与蛛网膜下腔并不直接相通 VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成 VRS的外界是神经胶质界膜 内界是血管外层 随着血管树一直延伸至毛细血管水平 最后 胶质界膜与血管外层融合成盲端 VRS的生理意义 a 作为脑组织间液排出的一个主要通路b VRS作为一个隔室 还与头颈部淋巴通路相连接 构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道 c VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径 VR间隙增宽 V R间隙增宽最初由Durant Fardel在1843提出 一般都是囊性的扩张 中心包含一个专属的血管 其机制尚不明 已经提出的假设有 动脉的局部脉管炎样坏死 不明原因导致的动脉壁通透性增高 脑脊液引流障碍引起的液体积聚 脑萎缩导致的细胞外水分的积蓄等等 典型表现 相应部位长T1长T2信号灶 FLAIR上呈低信号 周围无高信号围绕 直径多小于5mm 根据发生部位不同 分为三型 typeI沿着豆纹动脉分布 分布在基底节区周围 壳核外下部和外囊下部 常位于前联合两侧 typeII沿着髓质支分布 分布于皮层下白质 中央半卵圆区 胼胝体和侧脑室附近 typeIII出现于中脑 桥脑与中脑连接处 血管周围间隙 TypeIIVR间隙分布半卵圆中心斑点状影 周边没有高信号带围绕左侧两枚为陈旧性腔梗灶 TypeI型VR间隙 各序列表现与脑脊液相仿 TypeII型增宽的VR间隙 6岁的男童 侧脑室枕角旁的点状影 左侧为主 FLAIR上为低信号 血管周围间隙 血管周围间隙 TypeIIIVR间隙 68 year oldman 脑干多发点状影 血管周围间隙 TypeIII型VR间隙25 year oldman 偶尔 V R间隙明显增大 表现出占位效应 类似囊样结构巨大的V R间隙常见于中脑 丘脑区域 可以压迫三脑室引起脑积水 不典型的表现 腔隙性梗塞 鉴别诊断 59 year oldman桥脑慢性腔隙性梗塞灶 FLAIR病灶周边可见环形高信号 提示胶质增生 急性期T2高信号 T1低信号 DWI高信号 慢性期病灶FLAIR上表现为高信号环围绕低信号中心 DWI不表现为增高 提示胶质增生 发病8周内可以有强化表现 腔隙性梗塞 鉴别诊断 66 year oldman急性和慢性的腔梗灶 双侧基底节区 内囊丘脑的病灶伴脑室周围白质信号增高 FLAIR表现为高信号环中央为低信号改变 ADC图示右侧内囊后肢的病灶为新发的病灶 脑室周围白质软化 鉴别诊断 脑室周围白质软化 早产儿 窒息史 有精神和运动发育迟滞 双侧脑室三角区附近分布的病灶 FLAIR上周围可见高信号改变 亚急性联合变性 倒 V字 征或反兔耳征 可逆性后部白质脑病综合征 女 27岁 剖宫产术后1天 头痛 恶心 视物不清5小时 可逆性后部白质脑病综合征 海洛因脑病 27岁 男性意识水平下降失语 痉挛性四肢瘫6周后癫痫发作 死亡 双侧对称性脑白质病变 病变范围广泛 海洛因脑病 海洛因脑病 海洛因脑病 海洛因脑病 是海洛因脑病吗 肝性脑病 图1 3T1WI显示双侧苍白球高信号 同时可见对称的低信号的内囊后肢 图1 T2WI显示双内囊后肢锥体束为高信号 极似肌萎缩侧索硬化的影像学改变 图2 DWI上双侧锥体束也为高信号 提示局灶性弥散受限 图3 图4 8从中央前回皮层至内囊层面的T2WI连续扫描 显示围绕锥体束走行的高信号 还可见半卵圆中心 放射冠以及胼胝体的异常信号 AHCDORWernicke 63岁女性 手抖 认知障碍 记忆力下降为主 十年的肝病史 AHCD是慢性肝病引起的一种不可逆的锥体外系综合征 临床上 主要表现为异常运动 构音障碍 意向震颤 共济失调及智力受损 MRI的特征性表现为两侧苍白球 中脑红核周围 垂体前叶等部位出现的T1WI高信号 而T2WI无相应的异常信号 MRIT1WI双侧基底节 中脑等部位出现高信号是AHCD的较为特异的征象 获得性肝性脑部变性 AHCD 男 37岁 因 腹胀 纳差 恶心呕吐3天 入院 患者于3月前出现尿黄 眼黄 就诊 检查乙肝 大三阳 当时肝功异常 此后多次复查肝功均异常 5月因 肝炎后肝硬化 慢性重症肝炎 在我科隔离治疗 获得性肝性脑部变性常见于慢性活动性肝炎 酒精性肝硬化 获得性肝性脑部变性 AHCD 患者 女性 46岁 双手不自主抖动半年 加重3天入院 20多岁时有 肾炎史 有 肝炎 肝硬化 史十余年 查体神经系统无明显阳性体征 KF环阴性 肝功能 ALT AST正常 TBIL25 9Ummol L ALB30 5g L HbsAg 铜蓝蛋白正常 血清铜降低 B超 慢性肝病 脾大 Wernicke脑病 对称性第三 四脑室旁 中脑导水管周围 乳头体 四叠体 丘脑为常见受累部位 从解剖学特点来看 脑白质 特别是脑室周围的深部白质 主要由穿支动脉供血 它们很少或完全没有侧枝循环 在距离脑室壁3 10mm范围内的终末区为分水岭区 这样的解剖特点决定了该区白质最容易受到缺血的影响 而最终导致缺血缺氧性脱髓鞘改变 Creutzfeldt JakobDisease克 雅氏病 病史 45 year oldwomanwithrapidlyprogressivedementia ataxiaandmyoclonus 影像改变 双侧尾状核 豆状核 丘脑弥散受限 双侧丘脑呈 曲棍球棒征 改变 花边征或飘带征 Creutzfeldt JakobDisease克 雅氏病 满天星 满天星 MRI平扫大多表现为小圆形囊性病灶 大小为 mm 长TI 长T2信号 部分病灶在T1WI上黑色的低信号内见到点状高信号 即黑靶征 在T2WI上白色高信号内见到点状低信号 即白靶征 黑靶征 白靶征 脑囊虫病 黑靶征 白靶征 脑囊虫病 脑囊虫病 脑囊虫病 脑室型脑囊虫病 脑肺吸虫病 脑肺吸虫病也可在脑内形成脓肿 增强扫描呈环形强化 环壁厚薄与脓肿大小有关 脓肿大者环壁薄 脓肿小者环壁较厚 典型者常表现为聚集在一处的多环样强化 脑裂头蚴病 Cerebralsporganosis 隧道征 串珠状加强效应 病灶在大脑半球分布呈不对称性 病灶同侧侧脑室扩大 四个特征 满天星 刀切征 病毒性脑炎 MRI可以发现很早期病变 MRI检查呈长T1 长T2信号 部分病例病变只发生于额 颞 枕叶和脑岛 未累及基底节 豆状核常不受侵犯 病变区与豆状核之间界线清楚 凸面向外 如刀切样 较有特征性 西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包 上面有十字交叉状的奶油 这样的小圆面包就叫hotcrossbun 和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影极其相似 所以 OPCA的这种影像上的征象被叫做 十字面包征 十字征 十字面包征 OPCA 蜂鸟征 HummingbirdSign 橄榄 脑桥 小脑萎缩 在扩大的脚间池 交叉池的衬托下 呈蜂鸟嘴改变 蜂鸟征 OPCA 米老鼠征 进行性核上性麻痹 PSP 临床病理特征 中脑顶盖和被盖萎缩 黑质色素脱失 第三 四脑室及导水管轻度扩张 牵牛花征 进行性核上性麻痹 MSA PSP与CBD鉴别 CBD 戴帽征 头颅CT出现 戴帽 现象 提示脑室内压力增高 脑脊液通过室管膜渗透至脑室旁白质内 形成侧脑室周围低密度影像学改变 戴帽征 脑积水脑室内压力增高 戴帽征 颅脑CT扫描时 表现为额叶受压剥离的两侧硬脑膜下低密度影 两侧的气体张力作用使额叶后移 额叶塌陷和额顶叶空间扩大 形成富士山的剪影 女 53岁 颅骨钻空活检所致张力性气颅 CT平扫示双侧额顶部硬脑膜下低密度气体影 额叶受压后移 额顶叶间空间扩大 形似富士山剪影 富士山摄于2010年4月 富士山征 火山征 气颅 蝴蝶征 最常见于胼胝体的胶质瘤和淋巴瘤 蝴蝶征 最常见于胼胝体的胶质瘤和淋巴瘤 图3 为蝴蝶征图4 为半蝴蝶征 在T2WI上可见双侧苍白球周围呈低信号 低信号围绕着苍白球前内侧的高信号中心区 两侧对称 产生虎眼表现 HSD特征性表现 虎眼征 苍白球黑质红核色素变性 男 25岁 HSD患者 T2WI苍白球对称性显著低信号 此低信号区中央在苍白球的前内侧可见高信号区 呈虎眼状表现 虎眼征 猫眼征 一氧化碳中毒性迟发性脑病 累及基底节区对称异常信号 以苍白球最为明显 诊断要点 MRI对于MS诊断最为敏感 尤以水抑制 FLAIR 像对大脑病灶显示最好 病灶常见位置为侧脑室旁白质 80 胼胝体 尤其是其底面 胼胝体 透明隔交界 视觉通路包括视神经炎 脑干 双侧脑室旁的病灶长轴与脑室 垂直 分布 称为 直角脱髓鞘征 直角脱髓鞘征 多发性硬化 插花征 T1WIT2WI 压水冠状 女 20岁 反复视物模糊 肢体麻木7月余 加重伴双下肢无力3天 影像表现 双侧侧脑室前角及后角 两旁脑白质和脑干内可见斑片状信号异常 T1WI呈略低信号 T2WI高信号 边界清楚 水抑制序列仍为高信号 中线结构居中 双侧侧脑室对称性轻度扩大 脑沟略宽 增强扫描部分病灶呈斑片状强化 部分病灶无强化 开环征 脱髓鞘性假瘤 中枢神经系统脱髓鞘性假瘤是介于多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性疾病 临床罕见 常误诊为脑肿瘤 开环征对脱髓鞘假瘤具有高度特异性 强化意味着活动病灶有BBB破坏 脱髓鞘一旦完成 强化消失 开环征 open ringsign 示亚急性期 同心圆性硬化是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病 同心圆征 同心圆性硬化 葱头样征 同心圆硬化 T1WI示双侧侧脑室旁多个类圆形病灶 其中一病灶呈典型的等 低相间同心圆样改变 箭 另一病灶不典型病灶呈煎蛋样改变 中心可见半环样结构 长箭 本例同时伴有右额叶斑片状病灶 T2WI和Flair像显示左侧额叶两个相连病灶 呈稍高 高信号交替环 周缘可见 晕环 征象 其直径比T1WI信号灶略大 同心圆样结构更明显 同心圆征 同心圆性硬化 男 25岁 有多发性硬化病史 右侧肢体无力 非流利性失语5天 虎纹与豹纹征 异染性脑白质营养不良症 A 脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹 B 半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹 又名 脑硫脂沉积病 是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型 是常染色体隐性遗传病 其生化缺陷是芳基硫酸酯酶A缺乏 脑硫脂蓄积体内 肾上腺脑白质营养不良 是一组病因不同的遗传性脂类代谢病 其病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及肾上腺皮质萎缩或发育不良 生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高 7岁男孩 跛行并左侧肢体无力 肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良 1 为一种X链隐性遗传病2 临床表现为步态障碍及视听力减退 学习能力差等3 影像表现为侧脑室三角区脑白质对称性 匍匐样由后向前进展的脱髓鞘改变 4 急性期可有