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文档简介
泌尿系统疾病 1 正常肾脏结构 每侧肾脏由100万个肾单位构成 肾单位由肾小球和肾小管组成 肾小球滤过膜 1 毛细血管内皮细胞 2 肾小球基底膜 3 脏层上皮细胞 足细胞 肾小球系膜 系膜细胞 基质肾球囊 由脏层上皮和壁层上皮构成 2 a 入球小动脉b 出球小动脉c 毛细血管节段 肾小球 模式图 3 a 入球小动脉b 出球小动脉c 肾小囊基底膜d 壁层上皮细胞e 肾小囊腔f GBMg 柱层上皮细胞h 内皮细胞i 系膜细胞 肾小球 模式图 4 a 血管极b 尿极c 肾小囊d 毛细血管襻 5 a 肾小囊基底膜b 肾小囊腔c 脏层上皮细胞d GRMe 内皮f 系膜细胞 6 上皮细胞 内皮细胞和系膜细胞的关系a GBMb 脏层上皮细胞c 内皮细胞d 系膜细胞 7 上皮细胞 外疏松细胞 致密层 内疏松细胞 内皮细胞 肾小球过滤屏障 模式图 8 正常肾小球滤过膜 9 二 肾小球肾炎 Glomerulonephritis GN 概念 本病是变态反应 allergicreaction hyper sensitivereaction 引起的非化脓性炎症 non suppurativeinflammation 主要侵犯肾小球 主要的临床表现包括蛋白尿 血尿 水肿 高血压及轻重不等的肾功能障碍 10 一 病因和发病机制抗原 内源性抗原 肾性 非肾性外源性抗原 微生物 异种血清等1 循环复合物沉积Ag Ab时 形成中分子复合物 11 上皮细胞下 基膜内 内皮细胞下 系膜区 电子致密物沉积部位 模式图 12 2 原位复合物形成 1 抗基底膜型 A GBM结构改变B 交叉抗原 2 Heymann肾炎 近曲小管刷状缘与足突膜有共同抗原性 3 植入性抗原 13 14 3 细胞免疫性肾炎TC介导作用4 肾小球损伤的介质免疫复合物 激活补体 C3a C5a等 其过敏毒素作用 吸引白细胞 释放蛋白酶 破坏GBM 通透性增加 血尿 蛋白尿 炎性介质如嗜中性白细胞 巨噬细胞 血小板 系膜细胞 以及补体和LI 1 肿瘤坏死因子 生长因子等参与肾炎的发病 15 二 基本病理变化1 肾小球细胞增多2 基底膜增厚3 炎性渗出和坏死4 玻璃样变和硬化5 肾小管和间质的改变肾炎的病理类型弥漫性 局灶性 球性 节段性 16 肾小球细胞增多 17 肾小球玻璃样变 18 三 临床表现 1 急性肾炎综合征2 急进性肾炎综合征3 肾病综合征 大量蛋白尿 全身水肿 低蛋白血症 高脂血症和脂尿 4 慢性肾炎综合征 氮质血症 尿毒症 19 原发性肾小球肾炎 20 医药交流PPT 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性GN 临床表现 急性肾炎综合征 起病急 有血尿 蛋白尿 少尿 水肿 高血压 儿童常见 预后好 病因与发病机制 1 感染史 2 抗 O 高 3 血中无细菌病理变化 肿大 大红肾 蚤咬 肾 21 镜下观察 肾小球病变 1 体积大 细胞数目多 1 内皮细胞增生 2 系膜细胞增生 3 炎细胞浸润 2 基底膜纤维素样坏死 血尿蛋白尿 22 间质病变 水肿 炎细胞浸润 电镜观察 上皮细胞下有 驼峰 状电子致密物沉积 免疫荧光 C3 IgG沉积 颗粒状荧光 23 毛细血管内增生性肾小球肾炎 起始期 内皮和系膜细胞增生 中性白细胞 W 浸润 24 25 驼峰状电子致密物 26 临床病理联系 1 尿的变化 血尿 洗肉水样 蛋白尿 少尿 管型尿 2 水肿 非凹陷性 3 高血压结局 大多数痊愈 1 2 转为慢性 少数转为急进型肾炎 27 二 急进性肾小球肾炎 新月体性肾炎 多见于青少年急进性肾炎综合征 血尿 蛋白尿 少尿 无尿 氮质血症 高血压 肾衰 尿毒症病因与发病机制 1 抗GBM型 包括肺泡BM 2 免疫复合物型 复合物 新月体3 原因不明型 血管炎等 28 病理变化 肾脏肿大苍白色 点状出血镜下观察 1 新月体 2 毛细血管纤维素样坏死 3 内皮细胞 系膜细胞轻度增生 4 EM BM裂孔 BM内 外侧有电子致密物 5 免疫荧光 线状荧光或颗粒状荧光临床病理联系 快速进行性肾炎综合征 氮质血症 尿毒症 预后差 29 新月体性肾小球肾炎 细胞性新月体形成 C 30 新月体性肾小球肾炎 纤维素沉积于肾小囊 F 31 32 型新月体性肾小球肾炎 IgA团块状和颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁 即新月体性IgA肾病 33 思考题 1 名词解释肾病综合征急性肾炎综合征新月体2 急性弥漫性增生性肾小球肾炎的病变特征 34 肾病综合征及相关的肾炎 表现 大量蛋白尿 明显水肿 低蛋白血症 高脂血症和脂尿 35 膜性肾小球病 membranousglomerulopathy 病因 85 为原发性复合物沉积 部分为继发性 感染 肿瘤 系统性红斑狼疮 中毒等 病变 双肾肿大 色苍白 称 大白肾 36 镜下观察 1 上皮下免疫复合物沉积 GBM外侧 2 GBM形成钉突 穿插于复合物内 梳齿状 3 钉突表面融合 包埋复合物 吸收复合物 4 GBM呈虫蚀状 空隙被GBM样物质充填 GBM极度增厚 肾小球硬化IM IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积EM GBM外侧多数电子致密物沉积预后 病程长 缓慢进展 40 发展为尿毒症 37 Therearecharacteristic spikes seenwithmembranousglomerulonephritisseenhereinwhichtheblackbasementmembranematerialappearsasprojectionsaroundthecapillaryloops 38 39 40 微小病变性肾小球肾炎 minimalchangeGN 机制 不清楚 可能与细胞免疫有关T细胞功能异常有关 淋巴因子损伤上皮细胞 负电荷消失 临床 肾病综合征 儿童肾病 高度选择性蛋白尿 41 病理变化 肾脏略肿胀 切面有黄白色条纹镜下观察 LM 无病变或轻微病变 肾小管上皮细胞内可见脂质空泡及玻璃样小滴 IM 阴性EM 上皮细胞足突广泛融合 消失预后 良好 激素治疗敏感 42 43 局灶性节段性肾小球硬化 FocalSegmentalGlomerulosclerosis 各年龄均可发病 以儿童多见 肾病综合征蛋白尿 血尿 缓慢进展 晚期出现高血压 氮质血症 44 LM 病变累及部分肾小球的部分小叶 或部分毛细血管袢 毛细血管袢节段硬化 玻璃样变 早期系膜基质增多 基底膜塌陷 透明物质及脂质沉积 晚期 毛细血管狭窄 闭塞 肾小球硬化 肾小管萎缩 间质纤维化 无炎细胞浸润 IM IgM和C3局灶节段性沉积EM 系膜基质增多 足突消失 GBM增厚 毛细血管袢塌陷 预后 差 50 10年后发展为慢性肾炎 45 Thisisfocalsegmentalglomerulosclerosis FSGS Anareaofcollagenoussclerosisrunsacrossthemiddleofthisglomerulus 46 47 膜增生性肾小球肾炎 membranoproliferativeGN 机制 长期慢性 大量 大分子免疫复合物沉积 I型 补体代谢障碍 II型 临床 儿童和青年 48 病理变化 LM 肾小球分叶状 系膜区硬化 系膜细胞和基质弥漫性重度增生 广泛插入 GBM弥漫增厚 呈双轨状 血管腔闭塞IM I型 IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积 II型 C3沿系膜区及毛细血管壁沉积 EM I型 系膜增生 插入基膜 伴内皮下和上皮下电子致密物沉积 II型 基底膜内带状电子致密物沉积 预后 本病缓慢进展 预后差 49 50 Thisismembranoproliferativeglomerulonephritis MPGN ThosethatareidiopathicaredividedintotypesIandIIbypathologicfindings Asseenhere theglomerulushasincreasedoverallcellularity mainlymesangial 51 基底膜呈双轨状 52 53 54 EndocapillaryproliferativeGN largenumber smallsizeimmunecomplexsuddenlydepositonsubepithelialsite Endothelialcellsandmesangialcellsdiffuselymarkedlyproliferate withleukocyteinfiltration 55 单核巨噬细胞浸润 新月体形成 CrescenticGN strongallergicreactionbyanti GBMantibodyorotherimmunecomplexdeposit Glomerularcapillarywallsufferseveredamegeandlargenumbercrescentformed 56 MembranousGN smallnumberandsmallsizeimmunecomplex immunecomplexinsituorplantedantigen slowlydepositorformonsubepithelialsite GBMbecomesdiffusethickening 57 MinimalchangeGN isfromnegativechargedecreaseinfiltratedbarrierortheeffectofcellularimmunereaction Diffuseeffacementorfusionoffootprocessesofglomerularepithelialcell 58 FocalGN smallnumberimmunecomplexdepositinglomeruli butshowfocaldistribubution Glomerularlesionsshowfocaland orsegmentalnecrosis proliferationorsclerosis 59 正常 MesangioproliferativeGN smallnumberandlargesizeimmunecomplexdepositonmesangialsite Mesangialcellsandmatrixbecomediffuseproliferation 60 MembranoproliferativeGN TypeI largenumberandlargesizeimmunecomplexdepositonmesangialsite Mesangialcellsandmatrixbecomediffuseproliferation interpositionandthickGBM TypeII C3nephriticfactor anti C3bBbantibody isform Mesangialcellsandmatrixbecomediffuseproliferation largenumberelectrondensedepositappearinGBM 61 慢性肾小球肾炎 chronicGN 机制 各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段 1 新月体肾炎 2 膜性肾炎 3 系膜增生性肾炎 4 膜增生性肾炎 5 急性肾炎 临床 青壮年和老年发病 慢性肾炎 肾功能衰竭 62 慢性肾炎综合征 进行性贫血衰弱 多尿 夜尿 低渗尿 氮质血症 高血压 尿毒症病变特点 颗粒固缩肾 双侧肾脏弥漫性肾单位破坏 纤维化 造成的疤痕收缩与残存肾单位代偿肥大交错并存 引起肾脏体积缩小 质硬 表面细颗粒状称继发性颗粒固缩肾 63 肉眼观察 颗粒固缩肾 切面肾皮质变薄 小动脉变硬 肾盂周围脂肪增多 镜下观察 1 75 肾小球纤维化 玻变 所属肾小管萎缩 消失 2 少数肾单位代偿肥大 肾小球体积增大 肾小管扩张 内有管型 3 肾间质纤维组织增生 慢性炎细胞浸润 4 间质细 小动脉硬化 玻变 64 65 硬化性肾小球肾炎 66 肾小管 间质性肾炎 肾盂肾炎肾盂 肾间质和肾小管的化脓性炎症 分为急性和慢性 女性多见 病因与发病机制 细菌感染感染途径 1 血源性感染2 上行性感染诱因 阻塞 返流 粘膜损伤 67 68 急性肾盂肾炎 病理变化 单侧或双侧肾肿大 表面有多发小脓肿 肾盏 肾盂黏膜充血有脓液镜下观察 1 肾间质化脓性炎症伴脓肿形成 2 肾盂粘膜充血水肿并发症 1 急性肾乳头坏死2 肾盂积脓3 肾周围脓肿临床联系 1 发热 腰痛 2 尿变化 脓尿 血尿 蛋白尿 菌尿 3 膀胱刺激症状 尿频 尿急 尿痛 69 70 急性肾盂肾炎 71 急性肾小球肾炎与急性肾盂肾炎的区别 区别 急性肾小球肾炎 急性肾盂肾炎 全身表现 女性 老年 少儿 72 慢性肾盂肾炎 常见多种细菌混合感染 病理变化 肾脏体积缩小 表面有不规则疤痕 肾盂 肾盏变形 镜下观察 1 肾盂粘膜慢性炎 2 肾间质纤维化 大量慢性炎细胞浸润及慢性脓肿形成 3 肾小管萎缩 部分扩张 肾小管内有管型 4 肾小球硬化 玻璃样变 间质小血管硬化 73 临床联系 1 尿变化 多尿 夜尿 低钾 低钠血症2 高血压 3 氮质血症和尿毒症 结局 预后差 尿毒症 心力衰竭 74 75 76 77 肾和膀胱常见肿瘤 一 肾细胞癌 renalcellcarcinoma 一 概念 起源于肾小管上皮细胞的恶性肿瘤 又称肾腺癌 renaladenocarcinoma 是肾原发性肿瘤中最常见的好发年龄 60 70岁老年人男 女 2 3 1 78 病因和发病机制 病因 化学性致癌物质烟草其他因素 发病机制 散发性 为绝大多数家族性 占4 79 病理变化 肉眼 发生部位 肾的任何部位 以上下极多见数量 单发占多数 可多发 单侧或双侧直径 小 1 2cm 大多数 3 15cm切面 颜色 多彩性假薄膜 卫星结节 出血囊性变 80 81 镜下 癌细胞的形态和排列多样 透明细胞癌 癌细胞 较大 圆形或多角形 胞浆透明或颗粒状 核小深染 居中或靠边 大部分留细胞分化好 可见明显异型性 有畸形核和巨瘤细胞出现 排列 片状 腺泡状或腺管状 似肾小状 排列 无乳头状结构 乳头状癌 占10 15 嫌色细胞癌 约占5 预后较好 82 Thisistheclassichistologicappearanceofarenalcellcarcinoma theneoplasticcellshaveclearcytoplasmandarearrangedinnestswithinterveningbloodvessels Thisappearanceiswhytheyareoftencalled clearcellcarcinomas 83 临床病理联系 1 早期 常无症状 或只有发热 乏力和体重减轻等全身症状 肿瘤增大时 才被发现 2 具有诊断意义的三个典型症状 腰部疼痛 肾区包块 血尿 最有意义 为间歇性的 3 多种副肿瘤综合征 1 肿瘤产生的异位激素和激素样物质的作用 2 疾病 红细胞增多症 高钙血症 Cushing综合征 高血压等 84 预后 早期 彻底手术切除 包括肾门 主动脉前淋巴结 预后较好 晚期 五年生存率 1 无转移 70 2 一般 45 3 侵入肾静脉和周围组织 15 20 85 膀胱尿路上皮癌 transitionalcellcarcinomaofthebladder 概念 来源于膀胱移行上皮的恶性肿瘤 年龄和性别 50 70之间 男 女 2 3 1病因 与苯胺染料 吸烟 病毒感染 膀胱粘膜的慢性炎症 膀胱癌 移行细胞癌 最常见 占98 其次 鳞状细胞癌 腺癌 86 病理变化 肉眼 部位 膀胱侧壁和三角区近输尿管开口处 外形 单发或多发 大小不等 mm
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