少见病例影像分析2015

,少见病例影像分析,安医大二附院郑穗生 相丽 陈琦 赵茹,病例一,病史,63岁，女性，系左腰腹疼痛半月余入我院泌尿外科。患者2013年12月中旬无明显诱因出现左腰腹疼痛，夜晚加重，不伴发热及肉眼血尿等症状。外院就诊彩超：左肾弥漫性病变伴肿大；左输尿管扩张伴左肾积水；脂肪肝。腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音不亢进，移动性浊音（）。双肾区叩痛（），双侧输尿管行径区无压痛，耻骨上膀胱区压痛（）。,病史,尿常规：PRO1+，LEU；肾功能：CREA127mol/L，URCA388mol/l；PT系列：PT-%128.2%，FIB4.72g/l，D-Dimer1.02mg/L。心脏彩超提示：左室舒张功能减低。肺功能提示：轻度限制性通气功能障碍，小气道功能、残气量、弥散功能正常。,CT平扫,A,A,B,C,D,F,E,AF.左肾区见一巨大稍高密度软组织肿块，密度尚均匀，与胰腺、脾脏分界清晰，肾周筋膜增厚、毛糙，腹膜后可见大小不等的淋巴结,B,A.CT平扫；BD.动脉期和门静脉期肿块呈轻至中度强化，延迟期强化稍减退，未见静脉瘤栓，其内可见穿行血管影，局部包绕腹主动脉，肿块侵犯左侧腰大肌致其肿胀且两者分界不清，腹膜后且见多发肿大淋巴结,A,C,D,术中所见,术中见肿瘤大小约15cm，周围未见正常肾组织，且肿瘤组织无包膜，与周围腹主动脉粘连明显，动脉旁可见多发肿大淋巴结。因肿瘤体积过大，与周围大血管界限不清，腹主动脉旁残留部分肿瘤组织。,病理：肾淋巴瘤,肾脏淋巴瘤(renal lymphoma)分原发性和继发性，二者均属于结外淋巴瘤，以继发性为主，原发性罕见（仅占0.7%）。肾脏淋巴瘤绝大部分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，以B细胞型为主。NHL各年龄段均可发病，以青少年及中老年人多见。,原发性肾淋巴瘤诊断标准： 肾脏肿物； 无淋巴结及内脏器官等部位淋巴瘤肾外侵犯的证据； 无白血病性血象及骨髓抑制的表现。,肾淋巴瘤（包括原发和继发）分类： 一、肾内肿物型 二、肾弥漫增大型 三、肾周肿物型 四、肾盂型,CT表现1.平扫肿瘤为等或稍高密度。2.增强扫描时，因其少血供，故多呈轻度强化。3.未经治疗的淋巴瘤很少发生坏死。故强化均匀（密度或信号），为其特征之一。4.因淋巴瘤质地柔软，虽易包绕和推移血管但血管受侵狭窄和闭塞少见，亦为淋巴瘤特征性表现之一。5.弥漫增大或肾周肿物型肾脏形态无明显改变，但轮廓增大，是肾淋巴瘤的另一特征性表现。,继发性淋巴瘤多伴全身多处淋巴结肿大和多脏器（肝、脾和腰大肌等）浸润肿大。MRI典型表现为T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍低或等信号，DWI呈高信号。,A.CT平扫示左肾中部类圆形稍高密度灶，密度均匀，边界模糊，侵及左侧腰大肌，与其分界不清；B.增强扫描病变轻度强化,一、肾内肿物型（单发）,A,B,A.双肾皮髓质交界处多发类圆形病变，T1WI呈稍低信号；B.T2WI呈稍低信号；C.DWI呈高信号；D.E.增强扫描病灶轻度强化，边界清晰，未见静脉瘤栓,一、 肾内肿物型（多发）,A,B,C,D,二、肾弥漫增大型A.CT平扫示双肾轮廓增大，边界略显不规则，其内多发结节样低密度灶，边界不 清；B.增强扫描病变轻度强化，肾皮髓质交界区不清晰；C.D.合并双肺及纵隔淋巴瘤,A,B,C,D,三、肾周肿物型A.CT平扫左肾见一周新月形稍高密度软组织肿块，左肾向前移位；B.增强扫描肿块仅轻度强化，与明显强化的肾实质分界清楚,A,B,四、肾盂型A.双侧肾门处稍高密度软组织肿块，沿肾盂、输尿管壁生长，右侧肿块大而肾积水程度相对较轻，左侧无肾积水，肿块密度均匀； B.增强扫描肿块轻度强化，密度均匀,A,B,鉴别诊断,肿物型单发病灶主要需与肾癌相鉴别：肿块密度：淋巴瘤即使体积较大亦常无坏死，肾癌坏死常见；强化程度：前者轻度，后者早期多呈明显不均匀强化；静脉瘤栓：前者罕见，后者晚期常见；前者易包绕血管，但血管受侵狭窄和闭塞少见，后者则相反；腰大肌受侵：前者常见，后者极少见。肿物型多发结节需与白血病肾脏浸润和肾转移瘤鉴别。鉴别诊断主要依赖于临床病史及其他实验室检查。,鉴别诊断,弥漫增大型：需与炎性疾病如急性肾孟肾炎和黄色肉芽肿性肾盂肾炎等鉴别。淋巴瘤：临床症状和体征不明显；实验室化验检查结果呈阴性；病灶轻度强化；肾周脂肪无受侵。后者：有泌尿系感染症状；实验室检查有相应的改变；增强明显，病变边界模糊；肾周筋膜增厚。,鉴别诊断,肾周肿物型主要需与后腹膜及肾周恶性肿瘤鉴别：淋巴瘤:肿块常包绕肾脏，但肾脏形态和强化密度均保持正常；平扫时肿块密度均匀，增强时轻度均匀性强化；包绕周围血管时血管尚保持通畅。后者：为肾外占位性病变，病灶体积较大，密度不均，强化不均匀；肿瘤推移或直接侵犯肾脏，造成肾脏形态和密度发生改变；血管受推挤或侵犯；可见癌栓或血栓形成。,鉴别诊断,肾盂型主要需与肾盂癌鉴别：肾盂型：为可双侧起病；瘤体较大，涉及范围长，常沿输尿管壁向下蔓延，但所引起的泌尿系梗阻相对较轻；密度均匀，增强多轻度强化。肾盂癌：体较小时便常引起尿路梗阻、出血、感染等情况；双侧起病者更为罕见。,病例二,病史53岁，男，尿黄两周，眼黄、面黄一周余。皮肤巩膜重度黄染，浅表淋巴结未及肿大。全腹未及包块、压痛，腹水征（-），双下肢不肿，NS（-）。谷丙转氨酶72U/L（540U/L），总胆红素370.9 mol/l（2.5225.76mol/L），直接胆红素283.4 mol/l（07mol/L），间接胆红素87.5mol/L（0.018.0mol/L）。乙肝病毒表面抗原阳性(+)h，04HBeAb乙肝病毒e抗体阳性(+)，乙肝病毒核心抗体阳性(+)，乙肝病毒PreS1抗原阳性(+)。,AD. 胰腺明显肿胀，呈“腊肠状”改变，胰周可见环形低密度，呈“包鞘样”改变，胆总管显示扩张，三期增强，胰腺组织强化尚均匀,A,B,C,D,AD.CT平扫示胰头肿大，呈团块状软组织密度，相应段胆总管明显狭窄，胆囊体积增大，增强扫描呈中度强化，密度均匀,A,B,C,D,A.B.肝内胆管及胆总管中上段扩张，下端呈“鸟嘴样”狭窄，胆囊肿大,A,B,T1,AD.T1WI胰腺明显肿胀，呈“腊肠状”改变，信号尚均匀，周围脂肪间隙尚清晰,A,B,C,D,T2WI,AC.肝内胆管及胆总管中上段扩张，胆囊增大,胰腺呈“腊肠样”肿大，胰周未见明显渗出，胰管未见明确显示,A,B,C,A.B.肝内胆管及胆总管中上段扩张，下端呈“鸟嘴样”狭窄，胆囊增大，胰管未见显示,A,B,A.B.DWI示胰腺信号增高,A,B,病理结果,手术:取上腹正中切口，胆总管增粗，直径约2.5cm。暴露胰头部，显露胰腺。探及胰腺呈弥漫性病变，质硬，胰头部肿大，两次行胰腺穿刺活检均提示炎症性病变。考虑慢性胰腺炎伴胆总管下段梗阻。 免疫组化：IgG4阳性，符合自身免疫性胰腺炎,讨 论,自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）是一种与自身免疫有关的特殊类型的慢性胰腺炎，常被误诊为胰腺肿瘤而进行不必要的手术治疗。AIP对激素治疗敏感，激素治疗后胰腺功能及形态改变可有明显的好转或恢复。因此，正确认识AIP的临床及影像学表现具有重要的意义。,病理表现,临床及组织学将AIP分为个亚型： 型为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎； 型为特发性导管中心性胰腺炎。 亚洲人群中，患者绝大部分为型；其 病理学特点为病变胰腺组织明显肿大，镜下 见大 量淋巴细胞、浆细胞浸润，伴纤维组织 增生，腺泡萎缩，可伴闭塞性静脉炎。,临床特点,AIP与一般胰腺炎不同，多无胰腺炎的症状和体征，无嗜酒史；无痛性阻塞性黄疸是其常见表现；中老年男性多见，对激素治疗有效；血清学检查IgG4及球蛋白水平升高；,影像表现,）弥漫型：最常见，胰腺弥漫性肿大，腺体饱满，失去正常老年胰腺“羽毛状”形态而呈“腊肠状”特征性表现；边缘锐利，小叶轮廓消失；胰周少量渗出，无胰周脂肪浸润。 2）局灶型：多表现为低密度或等密度肿块；胰头多发，极易误诊为胰腺癌。）胰周呈“包鞘样”改变，为其特征性表现之一，伴淋巴结肿大，钙化、假性囊肿及胰腺萎缩少见。4）主胰管多表现为节段性或弥漫性狭窄；病变区主胰管显影常消失，这主要与胰腺肿大压迫、胰管周围纤维化和炎症有关系。,鉴别诊断,AIP虽少见，但因具有典型影像学表现，故多可明确诊断。在影像学鉴别诊断困难时，可结合类固醇激素实验性治疗，必要时结合血清学IgG4水平检查。,A.CT增强示胰腺肿大，强化密度减低，胰周可见少许渗出影，胰头内结节状高密度影为胆道支架；B.MRCP示主胰管节段性显示，肝内外胆管及胆总管轻度扩张；C.D.T1WI及T2WI示胰腺肿大，胰管显示狭窄，肝内外胆管及胆总管轻度扩张,A,B,C,D,A,B,C,D,E,F,AC.CT平扫及增强扫描示胰腺肿大，轻度强化，呈典型“腊肠状”表现，胰周见低密度 影，呈“包鞘样”改变，胆囊体积增大，壁稍增厚，胆总管扩张； DF.T1WI，T2WI及增强扫描表现同上,病例三,病史发现肝脏包块3年余，肝区疼痛半年，加重一周。体格检查：神清，精神一般，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮肤巩膜黄染，肝区叩击痛阳性，肝脾肋下未及，移动性浊音（-）。外院超声示：肝右叶占位。,病史实验室检查：甲胎蛋白 2.75(0-13.6)ng/ml，糖类抗原19-949.39(0-27)U/ml，神经元特异性烯醇化酶 18.59(1-15.2)ng/ml。免疫十项：乙肝病毒表面抗原阳性(+)，乙肝病毒e抗体阳性(+)，乙肝病毒核心抗体阳性(+)。,AD.CT平扫示肝右叶有一不规则团块状混杂密度病灶，其内测CT值-34至51HU，其周似见低密度包膜，另见少量腹水，肝脏外形失常，边缘呈波浪状改变；脾肿大，达八个肋单位,A,B,C,D,AD.动脉期肝右叶病灶呈明显不均匀强化，并可见动静脉瘘和管腔不规则及分布走行异常的肿瘤血管，于右叶膈面下可见子灶形成,A,B,C,D,AD.门脉期肝右叶病灶强化减低，周边包膜呈相对低密度影，门静脉内未见明确栓子形成,A,B,C,D,AD.延迟期肝右叶病灶密度进一步减低，病灶周假包膜呈稍高密度，右叶膈顶下病灶呈低密度,A,B,C,D,A.B.肝右叶类圆形混杂信号病灶，内可见片状短T1信号；C.D.T2WI肝右叶类圆形低信号为主混杂信号影，边界较清晰，病灶周似可见假包膜影,A,A,B,C,D,A.B.T2冠状位示肝脏内一类圆形以低信号为主的混杂信号病灶，边界比较清晰，周边可见包膜信号,A,B,术中所见 肝脏重度硬化性改变伴左肝轻度代偿，肿瘤位于右半肝S、S、S、S段，直径约15cm，有假包膜，突出肝包膜伴破裂并与大网膜粘连，右侧膈肌粘连明显，肿瘤压迫右侧肾上腺，腹腔少量腹水。,病理结果,肝（右叶）肝细胞性肝癌（中-低分化）伴大量坏死，肿块大小15cm12.5cm 9.5cm，断端切缘未见癌。,脂肪性肝细胞癌(fatty HCC),具有良好分化，肝细胞内有大量空泡形成，空泡内物质为脂肪,而非糖原。,A.平扫示肝内一肿块内含脂肪区域，CT值为-56HU； B. 动脉期示部分瘤体内有强化； C. 门脉期瘤体强化区密度减低； D. 延迟期，病灶仍呈低密度；术后病理证实为肝细胞癌,A,B,C,D,鉴别诊断,主要有血管平滑肌脂肪瘤、肉瘤、脂肪瘤。 肝血管平滑肌脂肪瘤分型： 脂瘤型 肌瘤型 血管瘤型,鉴别诊断,脂瘤型 多由分化成熟的脂肪细胞组成,脂肪成分70%，肿瘤周边或其间可见少量畸形厚壁血管和梭形平滑肌细胞；CT平扫时肿瘤组织密度与脂肪相似,CT值一般低于-40HU,并可见条索状、斑片状软组织密度；MR平扫在短T1、长T2脂肪信号内出现条索状、斑片状稍长T1、稍长T2信号；增强扫描脂肪成分无明显强化,其内软组织结构强化明显。,鉴别诊断,肌瘤型 主要由平滑肌成分组成，脂肪成分10%, 常呈实质性软组织肿块；C