重症肌无力诊疗2

重症肌无力,(Myasthenia gravis, MG) 于青贞,重症肌无力是重点累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。,定 义,病因,重症肌无力免疫学异常的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础之上，有人认为本病的发生与胸腺的慢性病毒感染有关。遗传为内因，感染可能为主要外因。,临床表现,1.发病特点男女均可受累,女性发病高于男性,任何年龄均可发病,但有两个发病高峰,女性以30岁为多,男性以6070岁发病率高,重症肌无力症只有极少数病例有家族史,绝大多数均为散发.,发病隐袭，也有突然发病有明显诱因，如孕产，感染，外伤病程绵长，交替出现：缓解，减轻，复发，恶化。,典型临床表现,肌疲劳，肌力弱活动后加剧，休息后减轻，称为晨起幕重部分患者亦可表现为持续性肌肉力弱上睑下垂为首发症状,2.临床分型型（眼肌型）：单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。 型（全身型）：有一组以上肌群受累，主要累及四肢，药物治疗反应好，预后好。 a型（轻度全身型）：一般无咀嚼、吞咽、构音困难。,b型（中度全身型）：一般有咀嚼、吞咽、构音困难。型（重度激进型）：多于6月内出现呼吸肌麻痹。 型（迟发重症型）：起病6月以后出现呼吸麻痹者属此型。 型(肌萎缩型)：起病6月内出现肌肉萎缩者。,3.各种危象,危象是肌无力突然加重，特别指呼吸肌（包括膈肌，肋间肌）及咽喉肌严重无力，导致呼吸困难，喉头与气管分泌物增多而无法排出，需人工呼吸排痰，多在重型基础上诱发伴有胸腺瘤者易发生危象。,辅助检查,1肌电图检查。2血液检查：AchR-ab阳性，血清中补体含量减少。3胸腺的影像学检查：胸部x线检查发现纵隔增宽，胸腺肿瘤，胸腺增生。,诊 断,1.肌疲劳试验。2.药物试验。（1）依酚氯铵试验 ：静脉注射依酚氯铵2mg ，如无特殊反应再注射8mg，1min内症状好转。（2）新斯的明试验：肌内注射新斯的明0.5mg 1mg ，3060min内症状减轻或消失。3.肌电图检查4.血清AchR-Ab滴度测定。,1、首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。 2、次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于24年内缓慢减量至停。,治疗方案,3、三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。 4、四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。 5、五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。,二、血浆交换 (一)适应症 1、重症肌无力各型危象。 2、病情较重患者胸腺摘除的术前准备。 3、肾上腺皮质类固醇需要迅速减量者。,三、硫唑嘌呤（依木兰） 1、与肾上腺皮质激素冲击同时应用，可长期服用（长者有用到11年）。 2、服药前应查血白细胞，正常者方可应用。成人50mg，每日二次，儿童酌情减量（2mg/kg/d）。,四、大剂量免疫球蛋白 丙种球蛋白0.4g/kg/d，静滴，每日一次，5天为一疗程。 五、环胞菌素A 1、可用于骨髓抑制的患者，用药前要检查肾功能。 2、肾功能正常者，环胞菌素 A 38mg/kg/d，分两次口服，持续用药36月。,六、环磷酰胺 1、用药前应检查血白细胞和血小板，正常时方可使用。 2、成人1000mg静滴，每5天一次，或200mg静滴每周23次；或口服50mg，每日二次，直到总量达到10g。以后口服50mg，每日一次，直至总量20g。继以口服50mg，隔日一次，直至总量30g。而后停药。,，,七、其它治疗 目前正在实验阶段，目的是减低外周血中乙酰胆碱受体抗体或产生细胞 1、乙酰胆碱受体抗体吸附柱 2、抗独特型抗体,护理重点一,轻瘫者适当休息，避免劳累、受凉、感冒，创伤、精神刺激、过食生冷、服用禁忌药等，防止诱发肌无力危象，加重病情。,护理重点二,重病者卧床休息，严密观察有无肌无力危象发生。,护理重点三,严密观察呼吸、指脉搏氧变化，翻身、叩背两小时一次，床头摇高30-45度，利于通气，保持呼吸道通畅。预防肺部感染。,护理重点四,. 一旦发生肌无力危象，立即通知医生，给氧，吸氧，及时行气管插管或气管切开，准备呼吸机，备好新斯的明和阿托品等抢救药物.,护理重点五,对于吞咽困难的患者给与鼻子饮食，预防呛咳，预防误吸，预防呛咳引起肺部感染。,护理重点六,严格遵医嘱按时，按量使用抗胆碱酯酶药物，并注意观察疗效和副作用,护理重点七,气管切开者，按气管切开常规护理，注意保持气道通畅,。 使用呼吸机者，严密观察呼吸机运转情况，及时查血气，据血气调整参数。,护理重点八,护理重点九,加强心理护理，给患者树立战胜疾病的信心。,护理重点十,患者肢体瘫痪，大小便失禁，生活不能自理，加强基础护理。,肌无力危象的表现和急救,典型表现 呼吸费力，口咽部分泌物多，咳嗽反射差，指脉氧下降，危及生命。,处理方法 新斯的明1-2mg肌注后症状缓解。保持呼吸道通畅，必要给予气管切开,胆碱酯酶危象的表现和急救,毒蕈碱样中毒：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;烟碱样中毒症状：肌肉震颤、痉挛、紧宿感;中枢神经症状：焦虑、失眠、精神错乱抽搐等,立即停用抗胆碱酯酶药，阿托品0.5-2mg V.D或肌注15-30分钟可重复至毒蕈碱样症状减轻或消失.对抗烟碱样症状,解磷定400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴,直至肌肉松弛,反拗危象的表现和处理,难以区别危象性质而又不能用停药或加大药物剂量改善症状者，多在长期较大剂量治疗后发生。,停用一切抗胆碱酯酶药至少3天后从原药量的半量开始给药,同时改用或并用激素。,危象的处理,肌无力危象一旦发生，应及时行气管切开机械呼吸，保持呼吸道通畅，维持通气量，然后确定是何种危象。,吉兰芭蕾和重症肌无力的鉴别,病因及发病机制：吉兰芭蕾：病因及发病机制尚不明确 多认为免疫介导周围神经病 属迟发性自身免疫疾病重症肌无力：疫疾病自身免疫性疾病 发病诱因多为感染 精神创伤，过度劳累,病理临床表现,病变位于神经前根 神经节 周围神经，偶可累及脊髓。神经纤维持出现间断性脱髓鞘改 神经肌肉接头处病变明显主要为突触后膜乙酰胆碱受体被损害为变现80%患者胸腺淋巴滤泡增生,诊断要点,吉兰芭蕾：1-3周有感染病史， 急性亚急性起病 脑脊液蛋白-细胞分离现行 重症肌无力：起病隐秘 疲劳试验 抗胆碱酯酶药物试验,典型临床表现,吉兰芭蕾：典型临床表现四肢对称性无力可自远端向近段发展。感觉障碍较轻重症肌无力：部分和全身骨骼肌易疲劳，常于活动后加重，休息后减轻。晨轻幕重。病情波动,治疗要点,吉兰芭蕾：大量免疫制剂及冲击疗法效果 好又安全 重症肌无力：摘除胸