脊髓解剖与脊髓病诊断

,脊髓疾病,脊髓解剖及损害表现,位置及长度： 位于椎管内，是脑干向下的延续部分。上端位于枕大孔处，与延髓相连，下端为圆锥，呈稍扁的圆锥体，终于L1-2（故临床在腰椎穿刺常取L3-5间隙，不会伤及脊髓），总长度约为42-45CM,被膜： 三层（结缔组织）： 内软膜 中蛛网膜 外硬膜,神经根:前根 皆称为根神经后根 之间由椎间孔相隔神经根炎 如：格林巴利综合征-运动障碍为主，可无感觉障碍,分段1.共31对脊神经2.脊髓表面无明显分段 人为以31对脊神经发出为界，分31节段：颈8（C18）、胸12（T112）、腰5（L15）、 骶5（S15）、尾1,两个膨大：颈膨大：相当于C5-T2（有些教材C4-T1）节段主要支配上肢腰膨大：相当于L1-S2节段主要支配下肢S35尾节、圆锥L1以下神经根称为马尾 马尾圆锥综合征,脊髓与脊椎的关系因脊柱较脊髓节段发育快,脊髓节段相当于：高颈髓 平行下颈-上胸髓平面 +1（高于检查平面1节段）中胸髓平面 +23（高于检查平面2-3节段） 下胸髓平面 +3（高于检查平面3节段）,腰段脊髓集中在T10-12骶、尾髓集中在T12-L1如：体查发现：T4水平横贯性损害X线、CT、MRI检查应以脊柱T3为中心半侧损害照片检查应以T1为中心（痛触觉同侧纤维下行2-3节段后交叉）,内部结构（一）灰质：位于中央呈蝴蝶状1.前角运动细胞2.侧角与植物神经有关（包括整个胸段骶3-5） l S3以前与交感神经有关（交感神经节前神经元）支配瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌,l 含接睫状脊髓中枢（C8-T1、2）颈交感神经节颈内动脉壁上交感丛，颈外动脉壁上交感丛（三叉神经分布），支配颜面部血管、汗腺 故C8-T2损害，临床上可表现为Horner,s syndrome：瞳孔变小、眼睑轻垂、眼球下陷、血管扩张（肤热、排汗障碍）,l S3-5与付交感神经有关（副交感神经节前神经元）：含排尿、排便脊髓中枢，支配膀胱、直肠、性腺，尚有支配内脏及腺体功能的作用,3.后角与痛、温、触觉有关的一级神经元4.灰质周围有联系细胞联系脊髓各节段的作用，形成脊髓的一些复杂放射,（二）白质：为向下行走的神经纤维束，位于周边，分为：1.前索：前正中裂与前外测沟之间 皮质脊髓前束下行纤维 前庭脊髓束 顶盖脊髓束 网状脊髓束上行纤维 脊髓丘脑前束,2 .侧索：前根与后根之间下行纤维 皮质脊髓侧束 脊髓丘脑侧束上行纤维 脊髓小脑前、后束： 脊髓顶盖束 膀胱随意控制的传出、传入束,3.后索：位于后外侧沟与后正中沟之间。后索与其余白质界限清楚，而前、侧两索无明显分界传导本体感觉（深感觉，如腱、关节、震动、压觉）薄束（内侧）T4以下 楔束（外测）T4以上,脊髓内上下行纤维具有一定排列顺序，对分析髓内外肿瘤有一定参考意义。 锥体束在侧索自内向外顺序为： 颈胸腰骶 薄束、楔束在后索自内向外顺序为： 骶腰胸颈,脊髓的血液供应一、动脉椎动脉颅内段 ： 脊前动脉供应前2/3区域（前角、前索、侧索，以及后角、锥体束的一部分） 脊后动脉供应后1/3区域（后角及锥体束的一部分）颈深动脉、肋间动脉、腰动脉、骶动脉的分支均经椎间孔穿入硬膜后发出根动脉前后根动脉（根序动脉）,上述动脉共同形成血管冠，保证各部分的血液供应:成人脊髓由6-8个前根动脉、5-8个后根动脉供应其薄弱环节：l纵观：处于各段血管供应交接处，两个相邻接的动脉供应区交界处最差：最差为T4，其次T12-L1；脊髓炎及其他病变常首发于此l 横观：于侧索处吻合最不充分，有3个供血薄弱区 中心部（中央管周围）如铅笔芯综合征 前角动脉硬化者易出现进行性脊肌萎缩 锥体束前后动脉交接处,二、静脉回流途径：前后根静脉脊髓静脉丛颅腔内，与胸、腹、盆腔静脉间有很多吻合奇静脉*脊髓静脉压力低，其血流方向与外界压力有关。所以胸腹压力高时(如举重、喷嚏、腹压增高)，体静脉血可经脐静脉进入颅静脉窦。因此胸腹腔内的肿瘤、栓子可引起颅内转移。,脊髓的反射受高级中枢调节，但生存反射主要靠脊髓完成。牵张反射维持肌张力，正常情况下要受高级中枢的抑制，失去与高级中枢的联系、调节脊髓休克 休克表现：肌张力降低，基本反射消失，节段以下传导束型感觉障碍，植物神经功能障碍（二便障碍，血管张力低无汗、紫绀、营养障碍水疱，易患湿疹、褥疮） 休克恢复表现：先是出现病理征，再膝反射增强，屈肌反射增强。,脊髓的功能1.传导各种感觉2.维持肌张力3.神经营养作用（前角）4.内脏功能调节（侧角）内脏运动、血管舒张、排汗、竖毛、大小便,主要依靠感觉丧失的水平、瘫痪肌肉的节段性神经支配、反射障碍的节段水平特征来定位。临床表现主要为：运动障碍、感觉障碍、括约肌等植物神经功能障碍。,脊髓损害的定位,脊髓疾病的定位诊断,一、脊髓节段性定位的基本原则在定位诊断中，要注意明确下列问题：（一）是否为脊髓病：脊髓属节段性分布结构，有节段性及根性受累的特征，对定位有重要意义。在病损节段可出现根性刺激征，为下运动神经元受损的征象；脊髓病变水平以下则出现长束征（脊丘束、锥体束）；在中央区受累则有感觉分离现象。,（二）髓内还是髓外：脊髓病变的部位是在脊髓内外、上下、左右、还是腹背等。从八个方位进行分析，以明确病变范围。其中以髓内外的鉴别最为重要：髓外病变在肿廇、外伤、先天性畸形、粘连等压迫性病种为多；髓内病变以炎症、脱髓鞘、变性、缺血性病变为多见。,（三）上下定位：如系多节段损害，则可按其出现的体征相应作定位诊断。因感觉多有2-3个节段的交叉支配，故在感觉缺失节段以上或以下2-3节段为病界的上下界。（四）腹背定位：腹侧病变在运动障碍为首发且较重，背侧则以感觉症状为首发。,（五）左右定位：如病变在脊髓的一侧，可出现脊髓半切综合征（Brown-Sequard Syndrome），即同侧瘫痪和深感觉障碍，对侧痛、温度觉障碍，逐渐发展为脊髓完全性横贯性损害，出现截瘫或四肢瘫。,（六）脊髓横断面的定位：可涉及单个或多个长束或病变的灰质，可按运动（锥体束、前角）、感觉（脊髓丘脑束、后角）、植物神经（侧角）功能及括约肌功能障碍来进行分析，以确定病变的范围。,1、脊髓侧索中部：损害皮质脊髓束（又称锥体束、长束），产生上运动神经元性瘫痪；前角或前根损害产生下运动神经元性瘫痪；两者兼有则出现混合性瘫痪。2、脊髓的侧索（腹侧）：损害脊丘束、后角、后根、中央部产生浅感觉障碍。3、脊髓后索：损害后索的薄束楔束产生深感觉障碍。,（七）脊髓病变的节段定位原则：当脊髓某一节段受损时，这一节段支配的肌肉必然发生节段性弛缓性瘫痪，瘫肌出现萎缩；与该节段相关的反射消失，其支配区域出现根痛，或呈根性分布的感觉减退或消失现象。这些症状称为节段性症状，对病变的定位具有极为重要的诊断价值。在病变节段以下，则有不同程度上的运动神经元性瘫痪，肌张力增高，反射亢进，感觉减退或缺失，并出现病理反射。,脊髓横贯损害完全性横贯1、病灶水平以下，双侧肢体瘫痪、反射异常2、受损平面以下，传导束型感觉障碍3、植物神经功能（膀胱、直肠）障碍l脊髓休克：急性严重损害时出现，双侧完全性瘫痪，肌张力下降、腱反射消失，损害平面以下深浅感觉丧失，膀胱储留，通常持续24周l 最常见于急性脊髓炎、外伤、占位晚期,不完全横贯：更多见l可见于骨折、椎间盘突出、髓外硬膜内占位（肿瘤、血肿）早期、蛛网膜炎l脊髓半切综合症（Brown-sequard）1、损伤侧痉挛性瘫痪、病灶水平以下深感觉障碍2、损伤对侧病灶水平以下传导束性痛温觉障碍（触觉障碍多不明显）l凡一侧下肢以运动障碍为主，而另一侧下肢以感觉障碍为主时，都应视为不典型的脊髓半切征,颈髓损害的定位诊断颈髓损害的主要特点是：（1）颈部及上肢疼痛；（2）四肢瘫痪；（3）颈部或上肢水平以下感觉障碍及括约肌功能障碍；（4）可伴有呼吸困难、霍纳氏综合征和高热。根据临床表现，可分为上（C1-6）、中（C4-6）、下（C7-8）三个水平。,（1）高颈髓（C1-4）：常见于外伤骨折、寰枢椎脱位、枕骨大孔区先天畸形、压迫性病变l自发痛：颈枕部痛、神经根刺激症状、颈部活动受限（强迫头位）l感觉障碍：病灶侧面部麻木疼痛，C2分布区感觉过敏或减退，病变水平以下各种感觉障碍l运动障碍：四肢痉挛性瘫痪l大、小便障碍l其他：常合并延髓损害，可影响发音、吞咽、心率、血压、呼吸，也可见眩晕、眼震、共济失调、肌萎缩,(2)中/下颈髓（C5T1）：常见于肿瘤、颈椎骨关节病变、外伤、急性炎症等l自发痛：根痛限于肩胛带、前臂、手l感觉障碍：相应部分感觉减退或消失l运动障碍：双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫l大、小便障碍l其他：颈交感神经麻痹Horner征 后索受损Lhermitte征,胸髓损害的定位诊断,胸髓为脊髓的中段，是脊髓最长的一部分，也是发病最多的部位。胸髓横贯性损害主要表现为：（1）胸腹部神经根刺激症状：疼痛及束带感；（2）双下肢截瘫；（3）病变水平以下所有感觉障碍；（4）括约肌功能障碍；（5）反射异常（早期减弱或消失，后期亢进）。,胸髓（T2-T12）l自发痛：根痛似肋间神经痛，可伴有束胸感 上胸T2-4根痛常在肋间、肩胛、上胸背 中胸T5-8根痛常在下胸、上腹 下胸T9-12根痛位于下腹、可向外阴放射,l感觉障碍：传导束型,节段水平取决于病变部位 T2-第二肋以下 T4齐乳头水平 T6齐剑突水平 T8齐肋缘 T10平脐 T12齐腹股沟感觉障碍的上界不绝对代表病损的上界，因常有神经根的损害影响,l运动障碍：双下肢痉挛性瘫痪l反射：腹壁反射减弱或消失，双下肢腱反射亢进，提睾反射减弱或消失 上 T7-9： 中 T9-11：可有Beevor征，急性胃扩张 下 T11-L1:l大小便障碍,腰膨大、脊髓圆锥、马尾损害的定位诊断,胸髓以下的脊髓虽然包括腰、骶、尾髓三部分，为了描述方便将其分为腰膨大部（L1-L2）、圆锥部（S3-S5和尾节）及马尾来叙述。其受损的共同特点为：双下肢和鞍区的疼痛及感觉障碍，下运动神经元性瘫痪和括约肌功能障碍。,腰骶髓（L1-S2）：位于胸1012椎间l自发痛：根痛突出，常位于下腰、腹股沟、大腿前，腰下部神经根病变，可见坐骨神经痛 l感觉障碍：呈节段性分布 l运动障碍：下肢弛缓性瘫痪 l其他：严重排尿障碍（尿失禁） L3以上损害可见Babinski征 L2-4 膝反射减弱或消失，跟腱反射保持或亢进 L5-S1足背、跖屈皆不能，跟腱反射消失，Babinski征阴性,脊髓疾病的定性诊断,各种脊髓疾病所引起脊髓的损害常具有特殊的好发部位，因此确定了病变在脊髓横断面上的位置后，便可以大体推测病变的性质，另外也可根据起病情况和病程经过来大体确定的性质，再结合必要的辅助检查，便可做出病因诊断。,一、根据病变部位确位疾病的性质,（一）后根神经纤维瘤、神经根炎（带状疱疹）、椎间盘突出。（二）后根及后索脊髓肿瘤、脊髓痨。（三）后索及脊髓小脑束家族性共济失调症。（四）后根、后索及侧索亚急性联合变性、结核性脊膜脊髓炎。（五）侧索及前角肌萎缩性侧索硬化症（变性病）。,（六）前角及前根脊髓前角灰质炎，流行性乙型脑脊髓炎、脊髓前动脉坏死。（七）脊髓中央灰质及前角脊髓空洞症、脊髓血肿、脊髓过伸性损伤、髓内肿瘤。（八）脊髓半切综合征脊髓髓外肿瘤、脊髓外伤。（九）脊髓横断性损伤脊髓外伤、横贯性脊髓炎、脊髓压迫症晚期、硬脊膜下脓肿、转移癌、结核等。,二、根据起病情况及病程经过,（一）急性、亚急性起病见于脊髓的炎症、血管病、外伤、硬膜外脓肿及血肿、椎间盘突出。（二）慢性起病见于肿瘤、转移瘤、变性病、代谢营养障碍性脊髓病，慢性炎病。（三）病程长且进行性加重见于肿瘤变性病、遗传病、脊髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化症。（四）病程呈波动性见于多发性硬化。（五）与生具有者先天性疾病。（六）理化有毒因素接触史放射性脊髓病、中毒性脊髓病。,脊髓病变的诊断依据 临床症状与四个因素