神经性关节病1

Charcot关节病,夏科氏关节病（charcot关节病）,Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病，又称“无痛性关节病”。感觉神经系统病变所引起的关节病统称为charcot关节病，也称为神经营养障碍性关节病。,Charcot关节病,1、破坏性关节病变为特征2、活动无明显受限，无明显疼痛3、感觉神经病变,概况,1、多为成年人，40-60多见2、男女之比3:13、患病率：4、误诊误治率：5、预后因治疗而异,原发病/病因,糖尿病脊髓痨、脊髓空洞症、脊髓膜膨出先天性痛觉缺如、麻风病、脊柱裂、莱姆病、系统系红斑狼疮嗜酒、手术创伤、类固醇注射/激素的应用、长春新碱个别病例找不到原始病因,发病机理,神经创伤失去关节深部感觉 ,不能自觉调整 肢体位置神经营养破损不能有效修复，新骨形成杂乱 无章,骨端碎裂吸收、关节迅速破坏神经血管交感神经丧失功能，其支配区域 的血管扩张、充血和破骨细胞活 性增强，进而导致骨吸收、溶解和碎 裂。,临床表现,关节病变本身表现原发疾病表现,关节病变表现,关节肿胀和破坏明显疼痛和关节活动受限少囊性感、活动性硬块局部痛觉减退和丧失，深反射消失。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。,关节病变表现,急性期 慢性期,关节病变表现,急性期6个月1-2a肿胀、积液、乏力，运动如故局部皮温稍升高，无发热肿胀消退反复，关节囊松弛，畸形加重触诊碎骨感觉关节液黄色粘稠易凝固，淋巴细胞关节骨轻度损害，或有半脱位，偶有完全脱位，严重时可有病理骨折骨折后红肿加重，长期外固定仍未骨性愈合，需注意,关节病变表现,慢性期2a后肿胀常年不退积液肿胀畸形至兼带积液的骨性畸形局部皮温的温觉与痛觉缺如关节不稳，常有异常运动，几乎都有脱位和半脱位骨擦音和骨擦感明显晚期韧带松弛形成连枷膝，支架帮助可出现关节皮肤损伤、关节内感染、骨折、出血等并发症,糖尿病引起的charcot关节病分期,0期局部肿胀、发热、足部疼痛期囊肿形成，局部骨质疏松，淀粉花期半脱位，第2契状骨和第2趾骨期关节脱位，足弓塌陷期最终阶段，愈合，稳定期骨小梁穿过关节，成熟愈合,原发疾病表现,病理,肥大型萎缩型肩、踝、膝,病理,肉眼观关节肿胀肌腱和韧带松弛松质骨骨质疏松反应性骨硬化骨赘,病理,镜下观早期滑膜组织和关节周围韧带、肌肉充血、水肿晚期玻璃样变和纤维样组织增生，血肿机化和转化骨形成，滑膜组织内可见软骨化生和骨化,影像学表现,X线片是Charcot关节的首选诊断手段。X线表现分为3型，即吸收型、增生型及混合型。一般认为，骨质吸收是本病的原发改变，骨质增生、骨膜反应等是继发改变。因此，在同一病例中，吸收型应是本病的早期X线表现，而以继发改变为主的增生型和混合型应为较晚期X线表现。,吸收型,受累关节骨端碎裂、吸收、消失 残端可呈“刀削状”或“铅笔尖状”改变 关节囊肥厚、肿大，关节腔积液,增生型,关节的骨质增生硬化为主，伴有骨赘形成 关节面不规则，关节间隙变窄 可见层状或放射状骨膜反应 关节囊不同程度肥厚，类似肿块样改变,混合型：,吸收、增生均影像学特点均具备。,X线可显示神经性关节病的基本特征无法确定关节腔积液的具体范围和积液量无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。,影像学表现,CT检查 ：由于CT具有高分辨率的优点，能更好的显示病灶的结构，骨质破坏和临近软组织的情况，可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。,影像学表现,MRI检查 ：骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比，MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号，但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构，正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1W和T2W上均呈较高信号，MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感，难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化，有时要参考平片和CT。,诊断,临床表现/特点：关节破坏，活动无明显受限，无明显疼痛原发疾病表现X线主要手段：骨质吸收、骨膜反应、骨质增生、异位钙化或骨化、关节脱位等晚期诊断容易，早期和急性期误诊,鉴别诊断,类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏，关节间隙弥漫狭窄，软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影，以关节滑膜受侵犯为主，这是类风湿性关节炎的特征性表现。,鉴别诊断,强直性脊柱炎、血清阴性脊柱关节病可见到骨增生，但在关节边缘往往不清晰，常常表现为关节内骨性连接 骨强直为特征。这些病种早期阶段，病损往往侵蚀关节边缘，关节间隙狭窄往往均匀，而且以韧带钙化、骨化为其特征。,鉴别诊断,痛风性关节炎多起病急骤，首次发作常始于凌晨，通常只累及外周个别关节，约50%病例第一跖趾关节为首发关节。在整个病程中，约90%以上病人均有第一跖趾关节受累。除蹠趾关节外，四肢关节均可受累，但大多数为下肢关节，越是肢体远端关节受损，其症状也愈典型。,鉴别诊断,梅毒性骨炎伴发病理性骨折: 骨干部有广泛的骨质增生和骨膜增殖， 伴有树胶肿性骨质破坏。,鉴别诊断,截瘫性神经营养性关节病： 传入神经和传出神经均受损伤所致，临床上有截瘫。,鉴别诊断,单纯性神经营养性关节病： 系传出神经损伤而引起的退行性关节病变，感觉神经功能正常，关节损伤可引起疼痛。,【治疗】,早期治疗原发病保守治疗 a,减少关节面承重，上肢避免用力工作，下肢尽量减轻负重。 b,早期利用支架保护病变关节 c,药物和其他治疗 d,关节液抽吸术关节融合术和截肢术关节置换,治疗,1.保守治疗：主要以加强关节保护为主，如局部制动支架保护等。2.对症