贫血总论

贫 血 总 论,广州中医药大学附属骨伤科医院赵可伟,贫血定义:,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的细胞学分类,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3559g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,红细胞生成因素的影响,造血细胞,造血细胞调节,造血原料,干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF),多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞,造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素,再生障碍性贫血,Aplastic Anemia,发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关,骨髓造血功能衰竭症,临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效,造血干祖细胞异常,造血干祖细胞异常,先天性红细胞生成异常性贫血,Congenital dyserythropoietic anemia, CDA,难治性贫血,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传,I,I I,IV,I I I,造血干祖细胞异常,造血系统恶性克隆性疾病,骨髓增生异常综合症,各类造血系统恶性肿瘤,造血调节异常,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,造血细胞凋亡亢进,骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,大理石病,T细胞功能亢进AA,B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性贫血,PNH,AA,造血原料不足利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍,缺铁或铁利用障碍,贫血临床表现,贫血的一般临床表现,皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床疲乏 困倦 软弱无力皮肤干燥、毛发枯干,组织缺氧表现,中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变,机体代偿表现,呼吸系统：活动后气急循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭,贫血的诊断,详细询问病史,现病史：贫血发生的时间 速度 程度 并发症 可能诱因 干预治疗的反应既往史：提供贫血的原发病线索家族史：发生贫血的遗传背景月经生育史、营养史：原料缺乏或者失血性贫血有辅助作用危险因素暴露史,全面体格检查,贫血对各系统的影响：皮肤、粘膜苍白的程度、心律、心率的改变、呼吸频率等贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫紊乱等,实验室检查,血常规、外周血涂片、网织红细胞记数骨髓检查贫血的发病机制检查其他检