新生儿缺氧缺血性脑病影像学表现与临床定义

1,HIE影像学表现与临床定义,HIE-Hypoxic Ischemic Encephalopathy新生儿缺氧缺血性脑病,2,临床对影像的需求,影像表现-临床定义-临床决策-预后,目的：探讨用影像手段解决HIE（急性期、进展期、恢复期、 后遗期） 的精确临床定义。,3,定义： 由于各种围产期因素引起的缺氧和脑血流减少或暂停而导致胎儿和新生儿的脑损伤，称之为缺氧缺血性脑病，是导致儿童神经系统伤残的常见原因之一。,新生儿缺氧缺血性脑病（Hypoxic Ischemic Encephalopathy, HIE）,目前我国HIE发病率为0.9%.,病因：围产期窒息、早产儿,4,发病机制,脑血流改变 血流重新分布：大脑半球-灰质-皮质。脑组织生化代谢改变 缺氧-无氧代谢-乳酸增多-酸中毒。ATP减少-膜泵失常-细胞内高渗-细胞毒性水肿。脑缺氧-兴奋性氨基酸（如谷氨酸、天冬氨酸）浓度增高 。神经病理学改变 缺氧缺血区坏死、出血。白质病变：白质脂类沉着、星形细胞反应性增生、脑室周围白质营养不良，后者发展为囊性改变。,5,临床表现,轻度：出生24小时内症状最明显，常呈现淡漠与激惹交替，或过度兴奋，有自发或刺激引起的肌阵挛，颅神经检查正常，反射正常，瞳孔扩大，心率增快，无惊厥，脑电图正常，35天后症状减轻或消失，很少留有神经系统后遗症。中度：2472小时症状最明显，意识淡漠，嗜睡、出现惊厥、肌阵挛、下颌抖动、肌张力减退、瞳孔缩小、周期性呼吸伴心动过缓，脑电图呈低电压、惊厥活动，12周后可逐渐恢复，但意识模糊进人浅昏迷并持续5天以上者预后差。重度：初生至72小时症状最明显，昏迷，深浅反射及新生儿反射均消失，肌张力低下，瞳孔固定无反应，有心动过缓、低血压、呼吸不规则或暂停，常呈现去大脑状态，脑电图呈现爆发抑制波形，死亡率高，幸存者每留有神经系统后遗症。,6,预后,轻者经过治疗和恢复正常。重者可造成不同程度的脑瘫，低智、生长发育落后、癫痫等，严重威胁着小儿的健康和生命，也给社会家庭造成了很大的负担。,及时、准确,7,诊断,本症病史和临床表现常无特异性，易与新生儿期其他疾病的症状相混淆，临床与尸检诊断亦可相距甚远。运用影像学技术，可提高临床诊断的准确率。,8,HIE影像学检查方法,头颅B超是新生儿HIE诊断的首选方法CT对于颅脑早期出血诊断敏感MRI是B超及CT的重要补充，尤其对轻度HIE评判价值更大，有重要的潜力。,9,超声检查,具有无损伤、价廉、可在床边操作和进行系列随访等优点；彩色多普勒超声还可检测脑血流速率及阻力指数，对诊断和判断预后有一定帮助。,10,头颅B超,新生儿及小婴儿由于前囟未闭，可行超声检查。对室管膜下出血及脑室内出血敏感不足：对轻度缺血改变不敏感。,11,CT检查,对脑水肿、梗死、颅内出血类型及病灶部位等有确诊价值早期不敏感，尤其对早产儿因为未髓鞘化的白质显示普遍性低密度,12,CT表现,早期不敏感，因为未髓鞘化的白质显示普遍性低密度稍后病变区囊变，则CT显示类圆形边界清楚的更低密度灶室管膜下出血一周内显示高密度，以后变成等密度，难以显示。脑室内出血注意三角区液液面。一周后脑积水是预后不佳的表现,13,CT急性期表现,14,CT表现-急性期,CT,CT,脑室内出血、蛛网膜下腔出血,15,MRI检查,有助于对某些超声和CT不能检测出的部位如大脑皮层矢状旁区，丘脑、基底节梗死等的诊断。是HIE的最佳影像学检查方法。,16,MRI表现,急性期多表现为脑水肿、脑实质出血、蛛网膜下腔出血、脑室内及皮层下出血或脑白质损害。脑水肿多见于额、顶、枕叶内；T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高信号；灰质变薄，灰白质分界模糊或消失;脑沟、脑裂和脑室狭窄。出血（以T1WI表现为主）T1WI表现为皮层及皮层下白质沿脑回走行的点状及迂曲条状高信号，T2WI呈低信号；额叶深部白质相当于侧脑室前角的前外侧，可见两侧对称的点状稍高信号；沿两侧侧脑室壁边缘的条带状高信号；基底节及丘脑病变：表现为斑片状高信号；严重者，两侧基底节、丘脑腹外侧核对称性的高信号，内囊后肢正常髓鞘化受到阻碍，正常的高信号消失而呈低信号；脑室及脑外间隙：脑室内出血、蛛网膜下腔出血。,17,MRI表现-急性期,脑水肿,T1WI,T2WI,18,MRI表现-急性期,T1WI,T2WI,T1WI,T2WI,皮质和皮质下沿脑回走行的斑点状或先条状异常信号,19,MRI表现-急性期,T1WI,T2WI,T1WI示额叶深部白质内对称性点状稍高信号,20,MRI表现-急性期,两侧基底节、丘脑腹外侧核对称性的高信号,T1WI,T1WI,21,MRI表现,恢复期和后遗期多出现脑室旁白质软化、脑萎缩、脑梗死及脑内囊腔或空洞形成。脑组织软化及胶质增生表现为皮质下白质内的小囊状区，T1WI呈稍低信号或低信号，T2WI高信号，FLAIR呈低信号脑萎缩脑白质容积减少脑沟、脑裂和脑室增宽脑梗死梗死区呈长T1长T2信号改变,22,MRI表现-恢复期,脑组织软化及脑沟增宽,T1WI,T2WI,23,MRI表现-恢复期,脑白质容积减少,T1WI,T2WI,24,MRI表现-恢复期,脑梗死,T1WI,T2WI,DWI,25,MRI表现-后遗期,26,MRI分级-临床定义,根据T1WI上的表现，结合临床症状，参考对病儿随访结果，将所见分为轻、中、重度。轻度：皮层及皮层深部点状及条状高信号，并伴或不伴幕上或幕下蛛网膜下腔出血。中度：除上述轻度表现外，尚有两侧额叶深部白质对称性点状高信号及（或）沿侧脑室室壁条带状高信号，可伴局限性脑水肿。重度：除上述中度表现外，有下列任一项者：基底节区、丘脑高信号伴内囊后肢相对低信号；皮层下囊状低信号的坏死区；弥漫性脑水肿使脑深部白质呈普遍低信号，脑室内出血伴病侧脑室扩大。,27,MRI分级,脑白质损伤病灶的数目、大小、分布区域多少及有否囊变分为I级。, 病灶数目1或23 3伴囊变病灶大小3mm2一个病灶5mm2多个病灶5mm2病灶分布2个区域2个区域广泛区域,28,MRS,MRS是目前能够进行活体组织内化学物质无创性检测的唯一方法。由于化学位移，不化合物中相同氢原子的共振频率不同，在波谱线频率轴上不同位置形成不同的峰。HIE可造成神经元的损伤，并可产生大量的无氧糖酵解产物-乳酸，因此在波谱检查时可显示异常。已有研究表明，在生后的第1周内，1H-MRS即可鉴别出常规MRI正常的存在缺氧缺血性脑损伤的患儿。,29,MRS表现,在1.3ppm处出现双峰状Lac波，提示缺血缺氧导致氧化磷酸化不足，无氧糖酵解增加。NAA峰下降、 Cho峰升高、Glx峰升高。NAA/Cho和NAA/Cr比值的持续下降，Lac/Cho、Lac/Cr、Lac/NAA比值的持续增高。,30,MRS表现,正常,轻度HIE,重度HIE,由正常到重度HIE，Lac峰逐渐升高、NAA峰逐渐下降、Glx峰逐渐升高,31,MRS表现,Lac,GLX,NAA,32,lactate,33,DWI,DWI通过检测水分子在组织内运动速度的差别，来反映不同病理状态下组织结构的差异。HIE时发生细胞毒性水肿，此时大量水分子进入细胞内，细胞内各种细胞器和蛋白等高分子物质存在，限制了水分子的扩散运动，而细胞外的水分子相对限制较小，细胞内、外水分子的扩散运动不同，所以，细胞内水肿在DWI上可以反映出来。从DWI上可以分析脑水肿的性状，发现早期细胞毒性脑水肿。,DWI是诊断HIE最敏感的指标，缺血发生不到6小时即能显示明显高信号，晚期则为低信号。,34,DWI表现,DWI可比常规T2WI更早地发现HIE早期病变，但由于DWI图像分辨率低于常规MR序列，故微小病变发现率低于常规T1及FLAIR序列。DWI皮层及其皮层下白质片状高信号，多位于代谢旺盛的中央沟周围及分水岭区。沿侧脑室壁、侧脑室三角区的室管膜下的小斑点状、条状高信号。ADC低信号改变。,35,DWI表现,DWI,ADC,双侧侧脑室三角区外侧性异常信号,36,DWI表现,DWI,ADC,双侧半卵圆中心内条状异常信号,37,DTI表现,DTI通过神经纤维束内水分子弥散运动的各向异性，观察白质束的走向、绕行、交叉以及稀疏推挤、中断和破坏等异常表现。新生儿，两侧侧脑室前角前外侧白质、内囊后肢、放射冠等区域的组织正在进行髓鞘化，对缺氧缺血性损伤特别敏感，因此DTI可以反映HIE造成的脑白质损伤情况。,38,DTI表现,半卵圆中心,基底节和丘脑,内囊后肢,脑干,FA和RA均明显下降,在内囊后肢、胼胝体膝部和压部、额叶深部白质区域的各向异性比值（Fractional Anisotropy，FA）和相对各向异性值（Relative Anisotropy，RA）均下降。,39,PWI,PWI是通过注射对比剂或对动脉血中的水分子进行示踪磁标记（ASL），观察局部脑组织的血流灌注表现，PWI灌注参数一般包括CBV，CBF，MTT，TTP。HIE发生后，局部脑组织缺血激发自身调节机制，导致病灶区出现血液再灌注改变。,40,PWI表现,CBF,CBV,红色区域代表CBF和CBV增加区域,PWI检查时主要表现为rCBF和rCBV的明显增加，其中以前者更为明显。,41,早产儿HIE的特点,肺不成熟、动脉导管未闭发生率高，轻度脑低灌注较常见皮质脊髓束在脑室周围经过，运动功能受损常见，下肢轴突比上肢更靠内侧，下肢损害严重。损伤类型：脑室周围白质软化、生发基质出血、脑室内出血、脑室周围出血性梗塞等。,先天差别,42,孕26周+5天,正常早产儿CT,43,婴儿髓鞘出现的年龄,44,足月儿HIE特点,轻中度脑灌注不足引起血管分水岭区即大脑前动脉与中动脉交界处、大脑中动脉与后动脉