原发性醛固酮增多症

原发性醛固酮增多症,定义,原发性醛固酮增多症（简称原醛）是由于肾上腺皮质肿瘤或增生致醛固酮分泌增多，引起潴Na+排K+，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，最后导致临床上出现高血压，低血钾等一系列症状。,病因,1.醛固酮瘤（最多见） 2.特发性醛固酮增多症（特醛症）（NO.2） 3.原发性肾上腺增生 4.肾素反应性腺瘤 5.醛固酮癌 6.含迷走的分泌醛固酮组织的肿瘤，如卵巢肿瘤，肾内的肾上腺残余 7.糖皮质激素可治性醛固酮增多症 （GRA）,病理生理,潴Na HBP Aldo上升 排K+ 神经、肌肉、心脏及肾 脏功能障碍,临床表现,1.高血压2.神经、肌肉功能障碍：肌无力及周麻 肢端麻木，手足抽搐3.肾脏：慢性失钾致肾小管浓缩功能减退，出现多尿，尤其夜尿增多易并发尿感 4. 心脏：低钾EKG（Q-T间期延长，T波增宽，降低或倒置，u波明显）心律失常，期前收缩或阵发性室上速，最严重可发生室颤5. 其它：儿童生长发育障碍糖耐量减低（由于缺K+时INS释放减少，作用减弱）,原醛症的发展可分为三个阶段,早期：仅有高血压无低血钾 高血压、轻度钾缺乏期 高血压、严重钾缺乏期,诊断，病因诊断与鉴别诊断,疾病的诊断 病因诊断 （醛固酮瘤与特醛区别） 鉴别诊断,原醛症的诊断,病史 + 症状 + 体征 + 实验室检查,实验室检查,1. 血生化：血K+（低血钾，一般在2-3mm/L严重更低） 血Na+（高血钠）2尿检：尿K+（高尿钾，在低血钾25mmol/L） 尿Na+(尿钠排出量较入量为少或接近平衡) 尿PH（中性或偏碱性） 尿P（固定而减低，1.010-1.018） 尿Pr(少量)3. 醛固酮测定：血醛明显增高 尿醛明显增高 4. 肾素，血管紧张素II的测定：基础值降低5. 螺内酯试验（诊断性治疗） 安体舒通 320-400mg tid /qid 1-2w 可使患者的HBP下降，电解质紊乱得到纠正6. 速尿激发试验 正常人:肾素，血管紧张素II较基础值增加数倍 患者: 肾素，血管紧张素II较基础值只有轻微增加或无反应7. 高钠试验：对于病情轻，血钾降低不明显的疑拟本症患者适用，对血钾 明显降低者不适用每日摄Na+240mmol/L,如为轻型原醛症则低 钾会变得更明显,病因的诊断,整体病情,醛固酮瘤一般较特醛为重低K+、碱中毒更明显，血、尿醛更高,动态试验,立卧位试验 正常人：卧位时：12Am血醛 8Am 醛固醇瘤者：卧位时：血醛正常人，但12Am血醛8Am 立位时：12Am血醛正常人赛庚啶试验醛固酮瘤者：血醛无变化特醛者：血醛下降，多在服药后90分钟时下降最明显，平均下降约50DX抑制试验糖皮质激素可抑制性原醛症，在3周后血K+，血尿 醛固酮，血压恢复正常,影像学检查,B超：1.3cm的醛固酮瘤可显示出来MIBG：单侧放射性浓集表示有腺瘤，双侧浓集表示增生CT与MRI,特殊类固醇测定,1.血浆18-羟皮质酮测定:醛固酮瘤者，特醛者N/轻度2.尿18-羟皮质醇及18-氧皮质醇测定：醛固酮瘤者糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症者特醛者很少生成,肾上腺静脉血激素测定,醛固酮/皮质醇比值：此法有助于确定单侧还是双侧Aldo分泌增多另外还可同时作ACTH兴奋试验,若为醛固酮瘤,则瘤侧比值显著增高而对侧及周围静脉血中无明显变化,鉴别诊断,1.继发性醛固酮增多症-肾素活性过高所致原发性-分泌肾素肿瘤 肾小球旁细胞肿瘤 肾外肿瘤（Wilms瘤及卵巢肿瘤）与原醛相比高血症，低血钾更为严重，血浆肾素活性特高继发性-肾脏缺血所致 高血压病的恶性型 肾A狭窄所致高血压 一侧肾萎缩，结缔组织病2.非醛固酮所致盐皮质激素增多症真性盐皮质激素过多综合征 17-羟化酶缺陷 11-羟化酶缺陷假性盐皮质激素过多综合征 11-羟类固醇脱氢酶缺陷3.Liddle综合征常染色体显性遗传疾病，可能因肾小管上皮细胞钠通道异常致Na+重吸收过多而使体液扩张所致.也存在HBP，低血钾，但肾素受抑制，醛固酮低，螺内酯治疗无效4.Cushing综合征伴高血压，低血钾,治疗,1.手术治疗：是根治方法腺瘤患者可行切除术原发性肾上腺增生者可行肾上腺大部分切除术或单侧肾上腺切除术要进行术前准备2.药物治疗：不能手术者及特发性增生