风湿病总论2013

风湿性疾病总论,滨州医学院附属医院王学彬,葡萄膜炎,肺纤维化,结节性多动脉炎肺浸润,肺内类风湿结节,韦格氏肉芽肿肺浸润,心脏传导系统受累,硬皮病食道硬化,溃疡性结肠炎,肾病综合征全身水肿,股骨头无菌性坏死,白塞氏病 外阴溃疡,风湿科,骨科,皮肤科,眼科,耳鼻喉科,口腔科,呼吸内科,循环内科,消化内科,泌尿内科,神经内科,血液科,妇产科,风湿病的历史及现状风湿病的诊断风湿病的治疗风湿病的辅助检查风湿病的发展及未来,主要内容:,风湿病的历史,历史公元前三世纪希波克拉底全书 “Rheuma”意为流动 西医传入中国后“Rheumatism”译为“风湿病”十八世纪后，尿酸的发现标志现代风湿病学开始十九世纪后，分子生物学、免疫学、遗传学的发展开辟了风湿病学新纪元,风湿病的历史及现状,风湿病的概念,百姓心目中的风湿病自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念“痹证” 现代医学的风湿病风湿性疾病（Rheumatic Diseases）,风湿病的历史及现状,风湿病学,风湿病,结缔组织病,自身免疫病,胶原病,多学科综合分化、形成的一门新兴的,发展迅速的,独立的临床医学学科,应基础、临床、预防 、康复医学之需在生理、病理、内外妇儿、内分泌、皮肤病学等基础上由分子生物、免疫、遗传 等边缘、前沿学科,风湿性疾病的概念,是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。它包括：弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织，包括肌、肌腱、韧带的疾病。,风湿病的历史及现状,风湿,关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛，这种症状除出现在各种风湿病外，也可能见于其他系统疾病如肿瘤、内分泌系统疾病、神经系统疾病、遗传病或一些尚不明原因的情况。,弥漫性结缔组织病特点,属自身免疫病，曾称胶原病。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。同一疾病在不同患者的临床谱和预后差异甚大。对糖皮质激素有一定的反应。其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，只有早期诊断，病进行合理治疗才能使患者得到良好的预后。,风湿病的病因多种多样,感染性的 （莱姆病、淋球菌性尿道炎）免疫性的 （SLE、RA）代谢性的 （Gout、假性痛风）内分泌性的 （肢端肥大症）退化性的 （OA)地理性的 （大骨节病，氟中毒）遗传性的 （粘多糖病）肿瘤性的 （骨瘤、多发性骨髓瘤）,风湿病的历史及现状,风湿病的病变部位,局部的（如滑囊炎）全身的 （几乎所有的CTD）,风湿病的历史及现状,风湿病分类,功能性（FSIAS) 器质性的（RA),风湿病的历史及现状,风湿病的范畴,1983年ARA将风湿病分为10大类，100余种。分类目的 反映对风湿性疾病的整体认识 反映对疾病概念的不断更新变动,风湿病的历史及现状,总论,分 类,第一类 弥漫性结缔组织病第二类 血清阴性脊柱关节病第三类 骨性关节炎第四类 感染性关节炎第五类 代谢和内分泌第六类 肿瘤性第七类 神经血管病第八类 骨与软骨病变第九类 非关节性风湿病第十类 其他具关节症状的疾病,总论,分 类,第一类 弥漫性结缔组织病 1 类风湿关节炎 2 幼年关节炎 3 红斑狼疮 4 硬皮病 5 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6 多发性肌炎/皮肌炎,总论,分 类,7 坏死性血管炎和其他型的血管病变 结节性多动脉炎 超敏性血管炎 血清病、过敏性紫癜、 混合性冷球蛋白血症、与恶性肿瘤相关 低补体血症性血管炎 肉芽肿性动脉炎 Wegener肉芽肿、巨（颞）细胞动脉炎 伴或不伴风湿性多肌痛 Kawasaki病 白塞病,总论,分 类,第二类 血清阴性脊柱关节病1 强直性脊柱炎2 Reiter综合症3 银屑病关节炎 4 炎性肠病关节炎,总论,分 类,第三类 骨性关节炎第四类 感染性关节炎第五类 代谢和内分泌 痛风第六类 肿瘤性 原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤 继发性：白血病、多发性骨髓瘤、转移瘤,总论,分 类,第七类 神经血管病 腕管综合征、雷诺氏病第八类 骨与软骨病变 骨质疏松、骨炎、缺血性骨坏死第九类 非关节性风湿病 周期性风湿病、间歇性关节积液椎间盘病变、 滑囊炎、纤维肌痛、纤维织炎第十类 其他具关节症状的疾病注意：风湿性疾病不等于风湿热 关节疾病不是简单的以风湿和类风湿来分类,其他FS，OP,脊柱关节病AS，Reiters，PA，IBD,弥漫性结缔组织病SLE,RA,SSc,Pss,PM/DM,MCTD,血管炎,晶体性痛风,假性痛风,感染相关风湿热,反应性关节炎,退性性变OA,风湿病性疾病的范畴和分类,疾病概念的更新变动,中心型类风湿 强直性脊柱炎纤维织炎 纤维肌痛综合征过去没有的，七十年代才发现的莱姆病变应性 成人Still病,风湿病的历史及现状,风湿性疾病的临床特点,与感染关联 (直接、间接)与遗传关联 病程 (D)异质性疾病 (诊断治疗不能千篇一律)侵犯多器官、多系统(多学科配合),风湿病的历史及现状,Discomfort DisabilityDollar lostDeathDrug reaction,风湿病免疫、遗传、分子生物学机制,炎症及免疫反应,自分泌旁分泌内分泌,风湿病的病理改变,OA -关节软骨变性SSc -皮下纤维组织增生RA -滑膜炎AS -附着点炎SS -外分泌腺炎SLE -小血管炎,风湿病的历史及现状风湿病的诊断风湿病的治疗风湿病的辅助检查风湿病的发展及未来,主要内容:,风湿病诊断,主要依据： 病史 临床表现 辅助检查 医生的知识水平 医生的临床经验,风湿病诊断,缺乏金标准,风湿病诊断标准,现有诊断标准均为分类标准分类标准敏感性及特异性均为95只有分类标准的敏感性及特异性均为100%时才等于诊断标准现有标准不适合早期诊断侧重临床、辅佐实验室检查,风湿病诊断,关节炎鉴别诊断要点(1),是否是关节痛性别年龄起病形式受累关节数目受累关节部位,风湿病诊断,关节炎鉴别诊断要点(2),演变(影响因素、预后）伴随表现晨僵家族史非关节原因辅助检查,风湿病诊断,银屑疹-银屑病关节炎蝶形红斑-红斑狼疮眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肤绷紧变硬-硬皮病昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,痛风石,风湿病的历史及现状风湿病的诊断风湿病的治疗风湿病的辅助检查风湿病的发展及未来,主要内容:,治疗目标,根除原发病病因 控制炎症反应防止组织损伤促进组织和功能恢复,风湿病治疗,风湿病治疗原则,早期诊断（至为关键）强调治疗战略（病人教育、多学科配合、功能锻炼）耐受性(D)、依存性个体化原则,风湿病治疗,药物治疗,非甾体类抗炎药（NSAID） 甾体类抗炎药（SAID）改变病情抗风湿药（DMARD）或慢作用抗风湿药（SAARD）植物药生物制剂（Biologic Agents) ）,风湿病治疗,非甾体类抗炎药（NSAID）,具有抗炎、止痛、退热、消肿作用。选择性COX-2抑制剂（如昔布类）与传统的NSAIDs比，能明显减少胃肠道不良反应其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、再生障碍性贫血、肝损害等剂型、剂量个体化避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种NSAIDs足量使用1周后无效才更改为另一种不能更改病程和预防关节破坏,甾体类抗炎药（SAID）-糖皮质激素,迅速减轻关节疼痛、肿胀。在关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，剂量视病情而调整 小剂量能缓解多数患者的症状，可作为DMARDs起效前的“桥梁”作用，或疗效不满意时的短期措施须纠正单用激素的倾向，应同时服用DMARDs,激素治疗RA的评价,风湿病治疗,不用滥用,“过河拆桥”,Bridge,糖皮质激素的使用指南,选用何种激素合适的激素剂量合适的激素给药方式、时间围手术期用药,选用何种激素,短效激素(可的松):对HPA影响小,但作用弱,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗中效激素(泼尼松):适合自身免疫性疾病的治疗长效激素(地塞米松):作用强,对HPA影响大,适合短期应用,如何口服泼尼松?,夜间或睡前口服会破坏凌晨低谷,就不会产生8时的高峰每日三次口服会严重扰乱生理激素分泌规律,长期用药损害HPA轴,糖皮质激素用法,小量 40mg/日 强的松 疾病活动期冲击量 1000mg/日 甲基强的松龙 病情危重,改变病情抗风湿药（DMARD）,发挥作用慢，临床症状的明显改善大约需1-6个月，故又称慢作用药(SAARD)有改善和延缓病情进展作用尽早使用，以防关节破坏常选用甲氨蝶呤、环磷酰胺,改变病情抗风湿药,柳氮磺吡啶硫唑嘌呤长春新碱来氟米特骁悉环胞素沙利度胺环磷酰胺,植物药,历史上曾用过 奎宁 麻黄素 洋地黄雷公藤青风藤白芍总甙,风湿病治疗,生物制剂（Biologic Agents) ）,TNF抑制剂： Infliximab（人/鼠嵌合抗TNF单抗） Adalimumab（人抗TNF单抗） Etamercept，Enbrel（TNF受体与IgG-Fc 区的融合蛋白）Il-1受体拮抗剂（Il-1Ra）：Anakinra 100mg/d抗CD20单抗（Rituximab）,其他治疗方法,大剂量静脉丙种球蛋白血浆置换干细胞移植 间充质干细胞 基因治疗,重视抗抑郁治疗,“不死的癌症”“终生监禁” “判死刑”,风湿病治疗,抑郁症,风湿病治疗展望,风湿病治疗,针对不同环节,抗原 MHC TCR T细胞亚群IL,T细胞免疫 TCR多肽免疫 口服抗原产生耐受性 单克隆抗体 细胞因子,基因治疗生物治疗干细胞移植,风湿病的历史及现状风湿病的诊断风湿病的治疗风湿病的辅助检查风湿病的发展及未来,主要内容:,风湿病的辅助检查,对风湿病的诊断，病情活动度及预后判断有着极其重要的作用。但对其实验结果的判断应该结合临床，客观全面地加以分析。,一般血清学检查的再评价,风湿病的辅助检查,慎重看待ANA、ENA系列,实验员免疫印迹知识不足临床医生过分看重报告结果抗体稀释度抗体滴度变化与疾病转归,风湿病的辅助检查,狼疮带,重视介入诊断,关节腔穿刺（滑液检查）关节镜（滑膜活检）肾活检病理检查：唇腺 、肌肉 、 滑膜 、血管、 皮肤、皮下结节等,风湿病的辅助检查,尿酸钠结晶,RA关节镜下增生的滑膜,物理诊断,X-Ray：反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应，应列为常规检查项目，并应定期复查。CTECTMRI超声,风湿病的辅助检查,类风湿关节炎骨侵蚀,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,银屑病关节炎“笔帽样”改变,痛风,风湿病的历史及现状风湿病的诊断风湿病的治疗风湿病的辅助检查风湿病的发展及未来,主要内容:,国际风湿病学组织,风湿病学建设发展及未来,风湿病学建设发展及未来,1928年,1949年,1965年,1988年,国际抗风湿病联盟成立,美国风湿病发展,1928年美国控制风湿性疾病委员会1937年更名为美国风湿性疾病学会(American Rheumatism Association,ARA)1988年 美国风湿病学会