章泌尿生殖系统的发生霍涌玮

1,泌尿系统和生殖系统的发生( Development of Urinary and Reproductive Systems),By: 霍涌玮E-mail: Department of Human Anatomy and Histology & Embryology, Xian Jiaotong University School of Medicine,2,泌尿系统和生殖系统的主要器官均起源于间介中胚层,3,第4周初，间介中胚层向腹侧移动、与体节分离 颈段 生肾节(nephrotome)前肾 尾段 两条纵行 的细胞索生肾索 中肾、后肾,加235页图 A.21 days. B.25 days.,4,第5周，生肾索增生 形成纵行隆起 尿生殖嵴 尿生殖嵴 中肾嵴 + 生殖腺嵴,5,一、泌尿系统的发生（一）肾和输尿管的发生,1.前肾（pronephros）第4周初，生肾节 前肾小管 前肾管 退化,6,236页图 A.In cervical and upper thoracic regions, intermediate mesoderm is segmented; in lower thoracic, lumbar, and sacral regions, it forms the solid, unsegmented nephrogenic cord. B. Excretory tubules of the pronephric and mesonephric systems in a 5-week embryo.,7,2. 中肾（mesonephros）,第4周末，在生肾索和随后的中肾嵴内 约80对中肾小管（mesonephric tubule） 中肾小管内侧端肾小囊，内有毛细血管球肾小体 中肾小管外侧端汇入中肾管（mesonephric duct） 中肾管 + 中肾小管 中肾,8,中肾小管 大部分消失；未退化 附睾输出小管 中肾管 通入泄殖腔 附睾管、输精管、射精管,9,3. 后肾（metanephros）,原基：第5周初，中肾管末端 输尿管芽 中肾嵴尾侧 生后肾组织(生后肾原基),10,（1）输尿管芽（ureteric bud） 中肾管末端近泄殖腔处输尿管芽，向胚体背外侧和 头侧伸长 输尿管 + 肾盂、肾大盏、肾小盏、集合小管,11,（2）生后肾组织（metanephrogenic tissue） 中肾嵴尾端中胚层在输尿管芽的诱导下生后肾组织,12,生后肾组织的细胞团 “S”形肾小管 肾小管一端与集合小管的盲端接通，另一端膨大并凹陷 肾小囊 肾小体 肾小管 近端小管、细段和远端小管 肾小管 + 肾小体 肾单位,13,肾上升：盆腔 腹腔（腰部）,14,（二）膀胱和尿道的发生,尿生殖窦（上段）膀胱顶端与尿囊相连,膀胱与脐之间的尿囊脐尿管（urachus）脐中韧带,15,膀胱的扩大 输尿管起始部以下的一段中肾管并入 膀胱 输尿管与中肾管分别开口于膀胱 膀胱各部发育速度不同 中肾管开口下移到尿道起 始部,16,尿生殖窦（中段） 尿道大部分（女） 尿道前列腺部和膜部（男） 下段 尿道下段和阴道前庭（女） 尿道海绵体部（男）,17,（三）泌尿系统的先天性畸形,1. 多囊肾（ polycystic kidney ） 肾功能衰竭 集合小管未与远端小管接通 集合小管管腔阻塞,18,2. 异位肾：肾未正常上升，多位于盆腔内 3. 马蹄肾：左右肾尾端融合，位置低。输尿管受压，易尿路阻塞和感染,19,马蹄肾,20,4. 肾缺如（renal agenesis）：中肾管未长出输尿管芽，或输尿管芽未能诱导生后肾原基形成后肾。单侧发生率占1/1000。 5. 双输尿管（double ureters）：两个输尿管芽或一个输尿管芽过早分支,21,6. 脐尿管相关畸形,(1) 脐尿瘘（urachal fistula）：脐尿管未闭锁(2) 脐尿囊肿（urachal cyst）：脐尿管中段未闭锁并扩张，囊内有 上皮分泌的液体。(3) 脐尿憩室（urachal diverticulum）：脐尿管连于膀胱根部未闭 锁开口于膀胱的盲管,22,二、生殖系统的发生,（一）生殖腺的发生 生殖腺嵴（表面上皮，间充质）+ 原始生殖细胞,23,第5周，生殖腺嵴表面上皮 初级性索 第3周，近尿囊根部的卵黄囊内胚层出现原始生殖细胞 第56周，原始生殖细胞迁入初级性索,1. 未分化期,24,2. 睾丸的发生,Y Y性别决定区(sex determining region of the Y，SRY) 睾丸决定因子(testis determining factor，TDF)第7周，初级性索进一步增殖，与表面上皮分离睾丸索 生精小管（实心）,25,原始生殖细胞精原细胞；初级性索上皮细胞支持细胞 生精小管末端断裂吻合 睾丸网 第8周，表面上皮下方的间充质 白膜 生精小管之间的间充质 睾丸间质和间质细胞（第8周 开始分泌睾酮）,26,3. 卵巢的发生,XX 第10周后，初级性索退化卵巢髓质 未分化性腺表面上皮次级性索或皮质索(cortical cord)， 增殖并与上皮分离皮质 表面上皮下方的间充质白膜,27,第16周，次级性索断裂细胞团 原始生殖细胞卵原细胞 皮质索上皮细胞卵泡细胞 卵原细胞初级卵母细胞，停止在第一次成熟分裂前期,原始卵泡,28,4. 睾丸和卵巢的下降,在生殖腺尾端到阴囊或大阴唇之间，中胚层 引带(gubernaculum) 胚体快速生长 ，引带相对缩短 生殖腺下降 第3个月，卵巢停留在骨盆缘下方,29,睾丸下降，经腹股沟管到阴囊(第7 8个月) 腹膜沿腹股沟管向阴囊方向突出 睾丸鞘突，随睾丸 进入阴囊 鞘膜腔 腹膜腔与鞘膜腔之间的通道出生时闭锁,30,（二）生殖管道的发生和分化,1. 未分化期（第6周）,原基：中肾管，中肾旁管,31,体腔上皮凹陷 中肾旁管(paramesonephric duct) 或Mller管,32,头端漏斗形，开口于腹腔上、中、下段 尾端为盲端，突入尿生殖窦 背侧壁，在窦腔内形成小隆 起 窦结节(sinus tubercle),33,2. 男性生殖管道的分化,支持细胞产生中肾旁管抑制物质(Mllerian inhibiting subsance, MIS)或 抗中肾旁管激素中肾旁管退化 间质细胞分泌雄激素中肾管发育附睾管、输精管、射精管和精囊 与睾丸相邻的中肾小管附睾输出小管,34,3. 女性生殖管道的分化,缺乏雄激素 中肾管退化 中肾旁管 输卵管、子宫和阴道穹隆部,35,窦结节 阴道板 第5个月空腔化 阴道,36,（四）生殖系统的先天性畸形,1. 隐睾（ cryptorchidism ）,一侧或双侧睾丸未降入到阴囊 可能与雄激素不足有关 睾丸在腹腔内或腹股沟管等处 双侧隐睾男性不育,37,2. 先天性腹股沟疝 ( congenital inguinal hernia),腹膜腔与鞘膜腔之间的通道未闭合或闭合不全 部分小肠可突入鞘膜腔,38,3. 子宫畸形,双子宫：左右中肾旁管的下段完全未合并 双角子宫：左右中肾旁管下段部分合并 中隔子宫：合并的管壁未消失,4. 阴道闭锁：窦结节未形成阴道板或阴道板未空腔化,39,5. 两性畸形,(1) 真两性畸形：罕见，卵巢和睾丸都有，染色体核型为 46，XX和46，XY嵌合体，外生殖器性别难以鉴别。,(2) 假两性畸形： 男性假两性畸形： 46，XY，睾丸，但雄激素 不足外生殖器像女性 女性假两性畸形： 4