中研《头痛》刘群

头 痛 吉林大学第一医院神经内科 刘 群,头 痛,一、定义：通常是指头颅内外器官引起的各种性质的疼痛，包括五官、颈椎疾病引起的牵涉痛。 部位：一般泛指颅上半部，即眉毛以上至后发际为止。,二、发病率美国 每年 4200万人日本 每年 10000/10万中国 每年 10000/10万 T,三、解剖生理基础,头部的各种结构并不都能引起疼痛感觉。引起头痛的结构：1、颅内：（1）静脉窦 以及引流到静脉窦的脑皮质静脉（2）脑动脉 主要是willis动脉环的主干动脉（3）硬脑膜 特别是颅底的硬脑膜（4）颅神经 三叉神经、舌咽神经、颚神经（5）C1-3神经根2、颅外动脉 颅骨，大部分软脑膜、脑实质、脑室系统等均不能产生疼痛感觉。,四、头痛产生的主要原因,1、大脑基底的动脉环及其主要分支的牵引2、颅内与颅外血管的扩张及痉挛3、颅内外结构和血管的炎症4、头皮与颈部肌肉持久的收缩5、颅内压力的改变6、五官以及颜面部的炎症或病变7、对含有痛觉纤维的颅神经的直接压迫8、化学因素：（1）5-羟色胺 （2）组织胺（3）去甲肾上腺素 （4）缓激肽,五、头痛的诊断步骤 头痛是一个很普通并很常见的病，也是最容易误诊的疾病，所以对患者的所述病史要认真的进行综合分析。（1）发病时间长短（2）疼痛的性质：针刺样、跳痛、钝痛、紧箍样（3）疼痛时伴有症状：恶心、呕吐、偏侧肢体无力或麻木、 眼前冒金花、视物不清、 光环、颅神经麻痹等（4）疼痛是持续性、阵发性还是与姿势有关（5）诱导因素：月经期、饮酒、休息不好、情绪不高（6）用药情况（7）疼痛部位：前、后、全、半,有无明显压痛（8）有无家庭史,六、辅助检查1、CT：普通、增强2、腰穿：压力、外观、细胞数 3、必要时MRI,鉴别诊断：1、头痛部位：颅外 较浅局限 刺激点神经分布； 颅内 较深弥散 幕上 在额顶颞区,幕下 在耳后枕上顶2、疼痛性质： （1）血管性：搏动性 胀跳痛 （2）神经性：电击、火烧样 （3）功能性：性质多不变 （4）肌收缩性：紧箍感或重压3、发生方式：急性单发，多属器质性； 阵发，多属血管性,4、出现时间与持续时间： 原发性神经痛，多属短暂； 肌收缩性与功能性疼痛，多属持久； 舌咽神经痛，常在咯噎后出现5、疼痛程度：妨碍入睡或使患者痛醒， 多属器质性6、加重、减轻及激发头痛因素： 用力、转体、摇头、咳嗽可加剧血管性、高颅压性头痛，慢性或职业性所致的肌紧张性头痛减轻7、伴随症状及体征： 注意是否伴有发热、眩晕、恶心、呕吐、视力减退、视野缺损、眼肌瘫痪、鼻腔及鼻窦症状、精神症状、意识障碍、抽搐、脑膜刺激征及瘫痪,国际头痛学会（IHS）的头痛分类,Classification and Diagnostic criteria for headache disorders, cranial neuralgias and facial pain 1988年推出，96页，13类，165条。结构参照DSM-（ the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Third Edition）IHS第一版分类与诊断标准被广泛接受。1993年的WHO ICD10和1997年WHO ICD-10NA采用了IHS分类的主要原则。建立了一套统一的命名和诊断体系，极大地推动了头痛领域科研和治疗的进展。The International Classification of Headache Dsiorders 2nd Edition(ICHD-2)1999年开始修订，2004年正式发布共151页，14章，原发性头痛45条，继发性头痛120条，颅神经痛和中枢性颜面痛及其他头痛29条The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition (beta version)2010年开始修订，2013年中正式颁布为配合ICD-11，先推出版，预计2、3年后出正式版。IHS建议立即使用现版。共180页,新版(ICHD-3)头痛分类,1、急性单发性头痛 （1）有脑膜刺激征的 A SAH B 脑膜炎 C脑炎 （2）无脑膜刺激征的 A 高血压 B 颅外疾病（球后视神经炎、 鼻窦炎、青光眼） C 颅内出血 D腰穿头痛2、急性反复发作性头痛 A 三叉神经痛 B 舌咽神经痛 C 血管性头痛（偏头痛、群集性头痛） D 间歇性脑积水 F 脑动脉循环不全3、亚急性头痛 A 亚急性脑膜炎 B 硬膜下血肿 C 脑脓肿、脑肿瘤 D 良性高颅压 E 颞动脉炎 F 痛性眼肌麻痹4、慢性头痛 A 脑肿瘤 B 肌紧张性头痛 C 神经性头痛,偏头痛、群集性头痛一、偏头痛： 1、典型偏头痛 2、普通型偏头痛 3、特殊类型偏头痛： （1）眼肌麻痹性偏头痛 （2）偏瘫性偏头痛 （3）腹型偏头痛 （4）基底动脉型偏头痛,普通偏头痛的诊断标准,A. 符合BD项特征的至少5 次发作 B. 头痛发作(未经治疗或治疗无效)持续4 72小时 C. 至少有下列中的2项头痛特征 1. 单侧性 2. 搏动性 3. 中或重度疼痛 4. 日常活动(如走路或爬楼梯)会加重头痛或头痛时避免此类活动 D. 头痛过程中至少伴随下列1项 1. 恶心和(或)呕吐 2. 畏光和畏声 E. 不能归因于其它疾病,典型偏头痛的诊断标准,A. 符合B-D 特征的至少2次发作 B. 先兆至少有下列的1种表现, 没有运动无力症状: 1.完全可逆的视觉症状, 包括阳性表现(如闪光、亮 点、亮线)和/或阴性表现(如视野缺损) 2.完全可逆的感觉异常, 包括阳性表现(如针刺感)和 /或阴性表现(如麻木) 3.完全可逆的言语功能障碍,C. 至少满足下列的2项 1.双侧视觉症状和(或)单侧感觉症状 2.至少1个先兆症状逐渐发展时间5分钟,和/或不同先兆症状接连出现5分钟 3.每个症状持续5-60分钟 D. 在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛,头痛符合无先兆偏头痛诊断标准B-D项 E. 不能归因于其它疾病,家族性偏瘫性偏头痛的诊断标准,A. 至少2次发作符合标准B-DB. 先兆包括至少以下一条,但是没有运动障碍: 1.完全可恢复的视觉症状, 包括阳性症状(如闪烁的光、斑点或线)和/或 阴性症状(如视野缺损) 2.完全可恢复的感觉症状,包括阳性症状(如针刺感)和/或阴性症状(如麻木) 3.完全可恢复的言语障碍C. 至少符合以下2条: 1.双侧视觉症状和/或单侧感觉症状 2.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟 3.每个症状5分钟并且24小时D. 在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现不符合无先兆偏头痛的B-D标准的头痛E. 不归因于其他疾患,散发性偏瘫性偏头痛的诊断标准,A. 至少2次发作符合标准B-C B. 先兆包括完全可恢复的活动力弱, 至少以下一条: 1.完全可恢复的视觉症状, 包括阳性症状(如闪烁的 光、斑点或线)和/或阴性症状(如视野缺损) 2.完全可恢复的感觉症状, 包括阳性症状(如针刺感)和/或阴性症状(如麻木) 3.完全可恢复的言语障碍C. 至少符合以下两条: 1.至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状接连出现5分钟 2.每个症状5分钟并且24小时 3. 在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆偏头痛的B-D标准的头痛D. 符合标准A-E 的发作没有一度或二度的相关性E. 不归因于其他疾患,基底型偏头痛的诊断标准,A.至少2 次发作符合标准B-DB.先兆包括以下完全可恢复的症状中至少两条, 但是没有活动力弱:1. 构音障碍2. 眩晕3. 耳鸣4. 听觉迟钝5. 复视6. 同时在双眼颞侧和鼻侧区域的视觉症状7. 共济失调8. 意识水平的下降 9. 同时双侧感觉异常C. 至少符合以下1 条:1. 至少一个先兆症状逐渐发展时间5分钟和/或不同的先兆症状 接连出现5分钟2. 每个症状5分钟并且60分钟D.在先兆期或先兆症状随后60分钟之内出现符合无先兆偏头痛的B-D标准的头痛E.不归因于其他疾患,偏头痛持续状态诊断标准,A.无先兆偏头痛患者当前发作除持续外与以前典型发作相同B.头痛有以下两个特点： 1、持续时间72小时 2、程度剧烈C.不能归因于其它疾病,慢性偏头痛的诊断标准,A.至少3个月头痛(紧张型头痛和/或偏头痛)每月15天B.至少有5次发作符合无先兆偏头痛的诊断标准C.至少3个月每月有8天头痛符合下列C1和/或C2项, 即符合无先兆偏头痛的疼痛及伴随症状标准 1. 至少符合a-d中的两项 (a)单侧性 (b)搏动性 (c)中或重度疼痛 (d)日常活动(如走路或爬楼梯)会加重头痛或头痛时避 免此类活动且符合a或b中的至少一项:(a)恶心和/或呕 吐;(b)畏光和畏声 2. 在觉得要发生符合以上症状头痛前使用了曲普 坦类或麦角胺类药物,头痛缓解D. 没有药物过度使用,且不能归因于其他疾病,1、典型偏头痛：发病率占偏头痛10%左右、青春期发病、多有家族史，分三期：（1）前驱症状期：数小时前嗜睡、烦燥、忧郁、饥饿、小 便减少（2）先 兆 期 ：以视觉最常见，在头痛前30秒到一分钟 左右出现闪光幻觉、黑朦、冒金星、城堡样光谱， 有的可出现偏身麻木、轻瘫及语言障碍（3）头 痛 期 ：可发生在一侧眶上、眶后或颞部头痛， 有强烈搏动感，双侧的占50%，固定在一侧的有10%,病人面色苍白、恶心，通常伴有呕吐，有明显的畏光，喜欢静卧在暗室内。某些病人在接近头痛终止时有多尿现象，头痛通常持续一天，常为睡眠所终止，70%未经治疗24小时缓解，30%可延长至2天，偏头痛持续状态，可持续2-3周。大多数为阵发性，有些病人每天都有发作，约1/3的病人主诉眩晕。病因： 一、脑血管的变化 二、脑血管的调节、神经调节 三、血小板的变化,一、血管学说： 1、血管收缩引起先兆 2、血管扩张引起头痛（1）正常的脑血管分布 脑底大血管，脑表面的软脑膜动脉 颅外动脉，头皮动脉是有神经支配的 脑实质是没有神经支配的（2）血管受到应激和其它刺激出现痉挛，脑血流减少，同 时全身的5-羟色胺增加引起局部血管的收缩，局部缺血引起先兆（3）局限性缺氧，酸中毒，脑血管没有神经支配，代偿性 扩张以满足脑组织需要（4）脑实质内的血管局限性扩张和末梢抵抗减少，颅外动 脉在神经支配下明显扩张，这些血管的明显变化是 5-羟色胺浓度下降引起的，这些变化导致头痛期出现,二、血小板学说：1、血小板凝集、5-羟色胺释放、血管收缩2、头 痛 期：血小板凝集减少、5-羟色胺浓度 下降、血管扩张3、头 痛 后期：血中5-羟色胺浓度正常、血管粗 细正常、外周炎症和浮肿、神经 末梢过敏，触之疼痛,三、神经血管学说,情绪紧张 大脑光声嗅 丘脑内环境 下丘脑,脑干,蓝斑,际缝核,神经症状皮质微血管收缩NA、P、5-HT递质,三叉神经/面神经颅外血管扩张血管无菌性炎症,四、卵圆孔未闭与偏头痛,卵圆孔未闭（PFO）：是一种常见的先天性心脏 结构异常。卵圆孔是房间隔中部的裂隙，出生前作为一个生理通道使血液从右心房流入左心房，出生后因肺循环的建立，左心房压力增高，卵圆孔永久关闭。3岁以上卵圆孔仍未关闭者称PFO。诊断标准：主要依靠影像学 发泡实验、心脏彩超、经食道超声心动图,发泡实验阴性,发泡实验阳性，可见1个微泡,微泡25个,雨帘型（不能计数微泡量）,卵圆孔未闭与偏头痛的相关性 文献报道显示：综合多个发泡实验研究发现，有先兆偏头痛患者中38.9%88.7%存在PFO，而无先兆的偏头痛患者中仅为6.5%33.7%。 而存在PFO的患者中22%38%存在偏头痛，其中27%71%存在先兆偏头痛，明显高于普通人群。,卵圆孔未闭与偏头痛相关的可能机制,具体机制尚不明确。1.目前比较有影响的是反常栓塞学说： 通常情况下，左心房压力稍高于右心房压力，但咳嗽或做Valsalva动作时，右心房的压力会一过性超过左心房，此时卵圆孔打开，患者静脉系统的栓子可通过这个通道到动脉系统产生栓塞。2.另有一些研究认为可能是微小血栓或5-羟色胺类物质未在肺中沉积、灭活，通过未闭的卵圆孔进入体循环从而触发偏头痛发作。,二、普通型：为最常见的类 型，前驱症状不明显，先兆期 表现轻微，大多数完全不发生 先兆，头痛时间较长，可持续 1-3日。,偏头痛预防新指南,A级药物是被认为有效的，并且“在预防偏头痛时必须提供”，包括： 抗癫痫药：双丙戊酸钠、丙戊酸钠、托吡酯； -受体阻滞剂：美托洛尔、普萘洛尔、噻吗心安； 曲坦类药物：夫罗曲普坦用于月经性偏头痛的短期预防B级药物是“很可能有效，且在预防偏头痛时应该考虑的” 包括： 抗抑郁药：阿米替林、文拉法辛； -受体阻滞剂：阿替洛尔、纳多洛尔； 曲坦类药物：那拉曲坦、佐米曲坦用于月经性偏头痛的 短期预防。,血管紧张素转化酶抑制剂：赖诺普利；血管紧张素受体拮抗剂：坎地沙坦；-受体激动剂：可乐定、胍法新；抗癫痫药：卡马西平；-受体阻滞剂：奈比洛尔、吲哚洛尔。U级药物的证据是相互矛盾的，或者不足以支持或否定它们的疗效包括：抗癫痫药：加巴喷丁；抗抑郁药；选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRIs)/ 选择性5-羟色胺和去甲肾上腺素双重再摄取抑制剂(SNRIs)：氟西汀、氟伏沙明；三环抗抑郁药：普罗替林；抗凝剂：苊香豆醇、华法林、吡考他胺；-受体阻滞剂：比索洛尔；钙通道阻滞剂：尼卡地平、硝苯地平、尼莫地平、维拉帕米；乙酰唑胺；环扁桃酯。,治疗药物：阿斯匹林、麦角胺咖啡因、5-羟色胺 阻抗剂、苯噻啶BC105、钙拮抗 剂、受体阻滞剂、心得安、头痛宁预防：偏头痛在一个月内发作三次以上者，预 防是主要目标，避免容易引起偏头痛 的诱发因素，减少喝酒、巧克力、海 鲜、咖啡等,三、群发性头痛（偏头痛性神经痛）、丛集性头痛（组织胺性头痛）、群集性头痛（Horten综合征） 症状：通常夜间起病、持续时间数小时、可达24小时以上，基本每天都有发作,好发于春季和秋季，好发年龄为20-30岁， 90%为男性。 症状：一侧眼或周围局限性难以忍受的刺 痛，然后向全身扩散，可有腰腿部 剧痛，也可出现结膜充血、鼻塞、 流泪、Horner症、头痛侧颜面潮红 出汗 鉴别：需与三叉神经痛、动脉瘤、青光 眼、延髓背外侧综合征、TIA鉴别,诱发因子：饮酒是引起此病的最危险因素，组织胺、硝酸甘油等的应用都是诱发本病。 病因：主要是体内的5-羟色胺、组织胺的 生成障碍 发作形式 治疗：激素、冬眠灵、氟桂嗪、碳酸锂、 对症及手术治疗,四、肌紧张性头痛 慢性头痛中最常见的一种，主要发生在成年人，小儿很少，男女之间没能明显差别，常常有家族史。症状：头呈紧箍痛或重压感，呈持续性，部位从侧头部、后头部到颈部，常常前头部疼痛明显，多下午发生，精神紧张、各种刺激、长时间一个姿势工作，如开会、考试等可诱发。疼痛严重时可有情绪下降、全身无力，伴急躁。检查所见：颈部和下腭的肌肉紧张，反射亢进，后头部、颈部、侧头部压痛，有时可有后头部的痛觉过敏。,发病机制：是头皮上的肌肉过度持续收缩导致的结果，往往考虑是缺血性肌肉疼痛，与5-羟色胺、去甲肾上腺素的参与有关。诊断：最重要就是排除其它原因引起的头痛、肿瘤、屈光不正、偏头痛治疗：心理治疗、解除紧张情绪，改变工作姿势、劳逸结合药物：阿斯匹林、氟桂嗪,五、痛性眼肌麻痹（Tolosa-Hunt）1954年Tolosa，1961年Hunt分别叙述：病变部位：海绵窦壁非特异性肉芽肿症 状：动眼神经、滑车神经、外展 神经、三叉神经麻痹、眼痛、 头痛治 疗：激素治疗特效、有复发倾向,六、眼肌麻痹性偏头痛 症状剧烈的一侧头痛+同侧的眼肌麻痹，如外展、滑车、动眼神经、瞳孔变化较少、头痛发作时出现眼肌麻痹、缓解时眼肌麻痹恢复。与Tolosa-Hunt鉴别,眼肌麻痹性偏头痛诊断标准,A.至少2次发作满足B.B.偏头痛样头痛发作同时或4日内发生动眼、滑车神经和/或外展神经轻瘫。C.适当的检查排除眼窝和后颅窝组织损伤。,患者女性，34岁。因头痛、恶心呕吐7天，右侧肢体活动不灵2天加重伴意识模糊1天于2010-5-28入院。患者入院前7天出现头痛，恶心呕吐，非喷射样呕吐，呕吐数次，为胃内容物。2天前在当地医院给予甘露醇治疗未见明显好转，同时出现右侧肢体发麻、活动不灵，入院当天早上出现意识模糊，病程中无发热，无抽搐。病前1个月患者出现发作性意识模糊，每次持续4分钟，共发作过2次。 既往：高血压病史10年，未规律治疗及监测。现妊娠3个月。 入院查体：血压180/100mmHg，意识模糊，查体不合作，右侧肢体少动，双侧病理反射阳性。无项强，克氏征阴性。 头部MRI(2010-4-14):双侧大脑可见异常信号。 头部MRV(2010-4-20）:未见异常。 妇科彩超：妊娠3月。 入院后患者经降压（静脉泵入硝普钠）、改善循环治疗后，症状明显好转。出院前复查头部MRI原有病灶消失。,病例一,2010-4-20,2010-4-14,临床诊断： 可逆性脑后部白质病变综合征,此病可见于恶性高血压或妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗以及各种器官组织移植后接受免疫抑制治疗。临床表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲或其他视觉改变、小脑性共济失调等，影像学表现主要为双侧大脑后部以白质为主的大片状对称性病灶。经过有效治疗，1-2周内症状、体征消失或回复至病前水平，复查神经影像学回复正常或病前表现，预后较好。,患者男性，46岁。因间断发热4个月，头痛6天，右眼视物不清3天于2013年1月21日收入我院。患者于入院前4个月开始无明显诱因出现间断发热，体温波动于38-40之间，当地行退热、抗炎治疗有所好转。其后患者情绪不佳，进食较前明显减少。 入院前1月余，患者因胸闷、心慌、喘息就诊于吉大二院，查肺部CT示：右肺上叶尖段陈旧性肺结核，右肺上叶多发肺大泡。遂就诊于长春市传染病院，考虑肺部病变不除外结核或肿瘤，按结核给予抗结核治疗。 入院前6天患者再度出现发热，体温最高39.5，同时伴有持续性头痛，体温升高时头痛加重，以后枕部为主，伴颈部疼痛，偶有寒战、恶心、未吐。 入院前3天患者症状未见缓解，且出现右眼视物不清，为进一步明确诊治于入院前1天就诊于我院，门诊行腰穿检查后以“头痛”收入院。,病例二,病程中伴有站立不稳，行走困难，踩棉花感，脚麻，全身乏力，无咳嗽咳痰，无抽搐、意识不清、饮水呛咳及视物旋转。平素易出汗，病来出汗明显增多，进食及睡眠差，二便尚可，体重约减轻15KG。 既往史：右肾肾盂积液病史10年。否认高血压、糖尿病、心脏病病史，否认肝炎病史，否认输血外伤及手术史，否认食物及药物过敏史，否认烟酒嗜好。 入院查体：血压 160/100mmHg，神清、语明，理解力、定向力正常，计算力差，双侧瞳孔等大同圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼向左活动欠充分，伴水平眼震。概测右眼视力下降，双眼向左同向性偏盲，右侧鼻唇沟略浅，伸舌居中。概测四肢肌力及肌张力正常，双侧腱反射对称引出，右侧面部、右下肢痛觉减退，深感觉正常，双侧跟膝胫试验欠稳准。双侧病理征未引出。项强1横指，克氏征阴性。,病例二,辅助检查：头部MRI平扫（2013.01.17）：头部多发环形异常信号。肺部CT（2012-10-05）：右肺上叶结核（部分钙化、纤维化），双肺上叶、左肺下叶改变，不除外结核，右肺上叶少许局限性肺气肿，胸主动脉少许钙化。血沉：78mm/1h。血常规：白细胞4.62109/L，中性粒细胞百分比0.84，淋巴细胞百分比0.1结核感染T细胞斑点法（血）：阴性脑脊液（2013-01-21）： 压力270mmH2O，白细胞81*106/l，蛋白1.19g/l，氯115mmol/L，葡萄糖1.82mmol/L。脑脊液抗酸杆菌、新型隐球菌、布氏杆菌结果均为阴性。,病例二,头部MRI增强（2013-01-23，我院）：双侧小脑半球、小脑蚓、桥脑、桥臂、左侧丘脑、双侧基底节、放射冠区、半卵园中心、额颞顶枕叶、胼胝体膝部、颈髓可见多发大小不等结节状、点状高信号，双侧脑室形态尚可，中线结构大致居中。 脑内多发异常强化，考虑结核可能性大。 患者于2013年2月5日在全麻下行幕上开颅肿瘤探查术，术中在皮层下约1.5cm处见到病变组织，取少量组织做快速病理，结果回报为炎性肉芽组织。手术切除周围病变组织，大小约2.0cmX2.0cmX2.0cm。病理回报：脑组织内可见较多急慢性炎细胞浸润伴多灶性坏死，坏死周边见可疑类上皮细胞巢，肉芽组织增生。未见多核巨细胞及明显干酪样坏死，不除外结核性病变。术后另送脑组织胶质细胞增生，局部脑软化，神经元变性，排列略紊乱。表面血管增生扩张。,病例二,头MRI(2013-01-17),头MRI增强(2013-01-23),头MRI增强(2013-01-23),宣武医院病理科会诊病理诊断：送检