神经病学一

,Neurology,神经病学教研室 罗家明,脑的世纪,美国101届国会通过一个议案，“命名1990年1月1日开始的十年为脑的十年”。1995年夏，国际脑研究组织IBRO在日本京都举办的第四届世界神经科学大会上提议把下一世纪（21世纪）称为“脑的世纪”。欧共体成立了“欧洲脑的十年委员会”及脑研究联盟。日本推出了“脑科学时代”计划纲要。中国提出了“脑功能及其细胞和分子基础”的研究项目，并列入了国家的“攀登计划”。,了解脑阐明脑功能 阐明产生感知、情感和意识的脑区结构和功能 人的大脑有100多亿个神经细胞,每天能记录生活中大约8600万条信息.据估计,人的一生能凭记忆储存100万亿条信息.,被开发利用的仅占1/10. 人脑功能强大,存储的信息丰富, 阐明脑通讯功能（语言信息在脑神经网络中表达的机制，人类获得语言能力的过程、语言、思想和智力之间的关系）,保护脑征服脑疾患 控制脑发育和衰老过程 神经性精神性疾病的康复和预防,意识障碍conscious disorder,意识(Consciousness),指大脑的觉醒程度 中枢神经对内外环境刺激应答反应能力 机体对自身&周围环境感知&理解能力 可通过语言躯体运动&行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的意识障碍, 包括: 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识内容(认知功能)改变,意识障碍的解剖与生理基础,1. 脑干上行网状激活系统 (ascending reticular activating system),2. 广泛的大脑皮质神经元完整性 (中枢整合机构),维持意识清醒的重要结构,意识程度分级,1.嗜睡（somnolence）,2. 昏睡（stupor）,3.昏迷（coma）,1.嗜睡（somnolence） 是最轻的意识障碍，是一种病理性倦睡，患者陷入持续的睡眠状态，可被（语言）唤醒，并能回答问题和做出各种反应，但当刺激除去后很快又再次入睡。,2.昏睡（stupor） 是接近于不省人事的意识状态。患者处于熟睡状态，不易唤醒。虽在强烈疼痛刺激下（如压迫眶上神经，摇动患者身体等）可被唤醒，但很快又入睡。醒时答话含糊或答非所问。,5.昏迷（coma）按程度分为三个阶段： 轻度昏迷：意识大部丧失，无自主运动，对声、光刺激无反应，对疼痛刺激尚可出现痛苦的表情或肢体退缩等防御反应。角膜反射、瞳孔对光反射、眼球运动、吞咽反射等可存在，生命体征平稳。 中度昏迷：对周围事物及各种刺激均无反应，对于剧烈刺激或可出现防御反射。角膜反射减弱、瞳孔对光反射迟钝、眼球无运动，生命体征可有变化。 深度昏迷：全身肌肉松弛，对各种刺激全无反应。深、浅反射均消失，生命体征常改变。,意识障碍的分级要点,格拉斯哥昏迷量表（GCS）,最高为15分,7分以下为昏迷,特殊类型意识障碍,意识范围缩小, 嗜睡, 常有定向力障碍, 注意力不集中 错觉, 幻觉少见, 激惹, 或与困倦交替 可伴自主神经改变(心动过速高血压多汗苍白潮红) 运动障碍(震颤或肌阵挛),1、意识模糊(acute confusion state)恍惚,定向力自知力障碍, 注意力涣散, 不能与外界正常接触 常有错觉幻觉, 错视为主, 形象生动逼真恐惧外逃或伤人行为 急性谵妄状态-高热中毒(如阿托品类) 慢性谵妄状态-慢性酒中毒,2、谵妄状态(delirium state) 较前者严重,(醒状昏迷、睁眼昏迷),去皮质状态： 能睁眼或出现无目的眼球游动； 对言语及外界刺激缺乏有意识反应或肢体活动； 脑干反射及自主神经功能存在，可出现原始反射 睡眠觉醒周期混乱； 缺乏情感反应； 肢体屈曲或下肢伸直。-见于缺氧性脑病, 脑皮质广泛损害,(醒状昏迷、睁眼昏迷),无动性缄默（脑干上部或丘脑的网状激动系统、前额叶边缘系统损害）： 睁眼凝视，外界刺激下可出现自发性眼球跟随运动； 没有或几乎没有自发的言语或活动能力； 随着指令偶可发出低声单音节，貌似应答； 四肢不动，对疼痛刺激出现少许逃避反应； 肢体无痉孪或强直发生； 睡眠觉醒周期保存； EEG呈广泛慢波。,植物状态（大脑严重受损，脑干功能基本保存）：认知功能丧失，无意识活动，不能执行指令；保存自主呼吸和血压；存在睡眠觉醒周期；不能理解或表达语言；能自动睁眼或在刺激下睁眼；可有无目的性眼球跟随活动；丘脑下部及脑干功能基本保存。持续性植物状态：1年,(醒状昏迷、睁眼昏迷),失语,失语（aphasia）是指在神志清楚，意识正常，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍，表现为自发谈话、挺理解、复述、命名、阅读和书写六个基本方面能力残缺或丧失。,运动性失语(Broca失语),以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。表现语量少、讲话费力、发音和语调障碍和找词困难等，呈电报式语言；口语理解相对好，复述、命名阅读及书写均不同程度受损。病灶部位大多在优势半球额叶Broca区额下回后部额盖，Brodmann4区。,感觉性失语（Wernicke失语),病人听理解障碍突出，表现为语量多，发音清晰，语调正确，短语长短正确，但缺乏实质词。病人常答非所问，虽滔滔不绝地说，却与检查者的提问毫无关系。病变位于优势半球Wernicke区（颞上回后部）。,传导性失语,以复述不成比例受损突出为特点，患者言语流畅，用字发音不准，复述障碍与听理解障碍不成比例，患者能听懂的词和句却不能正确复述。神经系统检查常无阳性体征，但偏身感觉障碍及轻偏瘫亦可见，也可见同向性偏盲和象限盲。病灶部位大多在左侧缘上回。,命名性失语(anomicaphasia,AA),又称健忘性失语(amnesticaphasia),它是指命名不能(anomia)为唯一的或主要症状的失语。 命名性失语以命名不能为主要特征，病灶可在优势半球的不同部位，但如起病后急性期即表现典型的命名性失语特点，则病灶大多在优势侧颞中回后部或颞枕出生结合区，口语表达表现找词困难，缺乏实质词，常描述物品功能代替说不出的词，赘语和空话比较多。,轻度认知功能障碍 mild cognitive impairments，MCI,轻度认知功能障碍是介于正常老化与痴呆之间的一种临界状态，其特点是病人出现与其年龄不相称的记忆力下降表现，亦可出现其他认知功能轻度损害，但日常生活不受影响，且达不到痴呆诊断标准。,痴呆,由病程缓慢的进行性大脑疾病所致的综合征。特征是多种高级皮层功能紊乱，涉及记忆、思维、定向、理解、计算、判断、言语和学习能力等多方面。意识清晰，情感自控能力差、社交或动机的衰退，常与认知损害相伴随，但有时可早于认知损害出现。,老年痴呆（阿尔茨海默病，Alzheimers Disease，AD）,是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，潜隐起病，病程缓慢且不可逆，临床上以智能损害为主。AD通常起病隐匿，为特点性、进行性病程，无缓解，由发病至死亡平行病程约810年，但也有些患者 病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面，即认知功能减退症状和非认知性精神症状。根据疾病的发展和认知功能缺损的严重程度，可分为轻度、中度和重度。,血管性痴呆(vascular dementia，VD),与脑血管因素有关的痴呆，统称为血管性痴呆。通常包括记忆力、认知力、情绪与行为等一系列的症状与体征，并且持续到数月或半年以上。疾病病因主要是脑内血管病变，即颈动脉与椎基底动脉两大系统。影响脑内血管，供血不足而致脑组织缺血缺氧性改变，最终使大脑功能全面衰退。,混合性痴呆,混合性痴呆是指患者同时患两种或两种以上的痴呆。由于老年性痴呆与血管性痴呆在痴呆中最为多见，所以临床所指的混合性痴呆多指同时患有这两种痴呆。混合性痴呆在老年人痴呆中占有较高的比例。,晕厥（syncope）,晕厥 是大脑一过性缺血、缺氧引起的短暂的意识丧失。突然意识丧失、摔倒、 面色苍白 、 四肢发凉 、无 抽搐 及舌咬破和 尿失禁 常见的机制是大脑一时性广泛性供血不足。其主要原因包括心输出量下降或心脏停搏；突然剧烈的血压下降或脑血管普遍性暂时性闭塞。一些其他原因如血液生化和成分的异常也可引起晕厥。,痫性发作（Seizure),指每一次发作或每种发作的短暂过程患者可以同时存在一种或几种痫性发作正常人也可以偶有一次发作，但不能诊断癫痫。,两者鉴别点,瘫痪（paralysis）,身体任何部位运动的感觉或功能完全或部分丧失。上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪肌源性瘫痪,上、下运动神经元性瘫痪鉴别点！,上运动神经元瘫痪，又称痉挛性瘫痪或中枢性瘫痪下运动神经元瘫痪又称迟缓性瘫痪或周围性瘫痪,感觉障碍,感觉包括 特殊感觉（视觉，听觉，味觉，嗅觉） 一般感觉（浅感觉，深感觉，复合感觉）感觉障碍分类 1）刺激性症状：感觉过敏-轻微刺激引起强烈疼痛。 感觉倒错：对某种刺激的感觉错误。 感觉过度：在感觉障碍的基础上，对外部刺激阈 值增高且反应时间延长。 感觉异常：无外界刺激而发生异常感觉。 疼痛： 是感觉纤维受刺激的表现，是躯体的 防御信号。 2）抑制性症状：感觉减退 感觉缺失,神奇的感觉传导通路！,感觉障碍定位 1）单一周围神经型感觉障碍 2）末梢型感觉障碍 3）后根性感觉障碍 4）脊髓型感觉障碍,1.传导束型2.前连合及后跟型3.马尾圆锥型4.脑干型感觉障碍5.丘脑型感觉障碍6.内囊型感觉障碍7.皮质型感觉障碍,视觉障碍,视力降低视野损害视物变形幻觉,视觉障碍,听觉障碍,听觉减退听觉过敏幻听,听觉传导通路,眩晕,眩晕是一种自身或外界物体的运动性幻觉，病人主观感觉自身或外物呈旋转摆动、直线运动、倾斜、升降或头重脚轻等不稳感觉。,前庭神经首先进入桥脑延髓，大部分神经纤维终止于前庭神经核区，小部分入小脑。当一侧前庭神经损害时，引起两侧传入不平衡，在大脑皮层产生眩晕感觉。由前庭神经核发出的第2级神经元有下列通路：1.经内侧纵束到脊髓，所有前庭脊髓纤维与前角相连，因此来自内耳前庭的冲动可引起颈、躯干及四肢肌肉的反射性反应，受损出现平衡障碍、共济失调、头重脚轻、姿态感觉性眩晕。,2. 经内侧纵束到达同侧和对侧的眼动神经诸核，因此头位改变可引起两侧眼球的反射，这与维持眼肌张力的平衡密切相关，受损出现眼震。当眼动神经受损时，双侧前庭功能不平衡以至产生眩晕。3.由前庭神经内核发出的纤维通过网状结构与植物神经相连，故可引起面色苍白、出汗、恶心、呕吐等植物神经症状。这些组成了眩晕综合征。4.前庭神经下核大部分纤维经绳状体上行到达小脑。大脑皮层的前庭中枢在颞上回后上部、颞顶交界区和岛叶上部。中枢受损可引起眩晕性癫痫。,1、耳性眩晕 2、前庭神经性眩晕 3、脑性眩晕 、前庭神经核性眩晕 、脑干性眩晕 、大脑性眩晕 、小脑性眩晕 4、颈性眩晕,共济失调,共济失调是(ataxia)指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不能维持躯体姿势和平衡。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型： 深感觉障碍性共济失调； 小脑性共济失调； 前庭迷路性共济失调； 大脑型共济失调。,步态异常,1保护性跛行： 2拖腿性跛行： 3间歇性跛行：4摇摆步态：又称鸭行步。常见于小儿先天性髋关节双侧脱位、进行性肌营养不良、严重的O型腿，以及臀上神经损害患者。 5高抬腿步态：又称跨域步态。见于坐骨神经、腓总神经麻痹或外伤等。 6足跟步态：可见于胫神经麻痹、跟腱断裂、遗传性共济失调等患者。 7划圈步态：由于多见于下肢痉挛性偏瘫患者，所以又称偏瘫步态。 8.慌张步态：多见于脑动脉硬化、脑肿瘤、头部陈旧性外伤等；9.醉酒步态：主要见于小脑或前庭疾患；10.踏地步态：见于多发性神经炎、髓型颈椎病以及脊髓痨等患者；11.交叉步态：多见于大脑瘫、截瘫等患者。,不自主运动,随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。,不自主运动分类：1.抽搐:2.痉挛: 3.震颤:4.肌阵挛:5.舞蹈样运动:6.手足徐动症:又称