常见原发腹膜后肿瘤

常见原发腹膜后肿瘤,PRIMARY RETROPERITONEUM TUMOR,腹膜后retroperitoneum,前：壁层腹膜后：横筋膜上：横膈下：盆腔缘（pelvic brim）,原发腹膜后肿瘤,非器官（包括淋巴）源性间充质神经胚胎残余,肿瘤 特征,间充质mesenchymal1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma,1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管,神经源性neurogenic1、神经鞘瘤 nerve sheath tumor 2、神经母细胞瘤neuroblastoma、3、节细胞神经瘤ganglioneuroma4、副神经节瘤paraganglioma,1、神经纤维瘤病史，经椎间孔哑铃形生长，骨压迫性改变2、儿童，椎旁，80钙化，香草杏仁酸水平升高3、青年人，脊柱旁，压迫性骨改变4、高血压，香草杏仁酸水平升高，脊柱旁，长T2,胚胎残余Embryonic remnants1、畸胎瘤Teratoma2、卵黄囊肿瘤3、肾外wilms瘤,儿童、青年、脂肪 ,囊肿 钙化,发育异常1、淋巴管瘤 Lymphangioma,长形，单房或多房囊肿，跨越多个解剖间隙,脂肪肉瘤Liposarcoma,含脂肪不含脂肪，缺乏特征性,脂肪瘤,LIPOMA,Harmatoma of renal capsual,Harmatoma of renal capsual,平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma,多为女性5070岁起源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌特征：实性肿瘤，同时累及下腔静脉内外 完全位于下腔静脉内，静脉膨胀，肿瘤中心坏死液化。,LIEOMYOSARCOMA,平滑肌肉瘤,FIBROUMA,恶性纤维组织细胞肉瘤Malignant Fibrous Histocytoma,非钙化肿物，压迫邻近器官移位较少坏死血供较丰富不累及下腔静脉,肿瘤 特征,间充质mesenchymai1、脂肪肉瘤Liposarcoma2、平滑肌肉瘤Leiomyosarcoma3、恶性纤维组织细胞瘤 malignant fibrous histiocytoma,1、含脂肪 2、不含脂肪，有坏死，可侵犯血管腔内 3、不含脂肪，较平滑肌肉瘤少有坏死，不侵犯血管,神经鞘瘤Nerve Sheath Tumors,神经纤维瘤病哑铃状病变椎间孔扩大，肋骨压迫,MALIGNANT NERVE SHEATH TUMOR,神经母细胞瘤Neuroblastoma,婴幼儿多发于肾上腺髓质少数发生于交感神经链肾上腺外椎旁、骶前、直肠后肿瘤钙化侵犯椎管,PARAGANGLIOMA,PHEOCHROMACYTOMA,副神经节瘤Paraganglioma,发生于肾上腺髓质内的副神经节瘤称为嗜铬细胞瘤（Pheochromacytoma）10肾上腺外10多发、散在不连续1015恶性,副神经节,主要位于肾上腺髓质肾上腺外副神经节： 1、副交感（3、5、9、10颅神经）非嗜铬性化学感受器功能，集中于头、颈、纵隔。 2、交感，嗜铬性，集中于腹膜后,副神经节瘤好发部位,肠系膜下动脉腹主动脉分叉肾门肾上腺外内分泌异常：儿茶酚胺升高症状：头痛、血压升高、多汗、心悸,副神经节瘤诊断,儿茶酚胺升高家族史主动脉旁MIBG（）长T2CT增强显著，密度均匀,IMIBG 间位碘代苄胍儿茶酚胺（主要是肾上腺素）香草杏仁酸,肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤,肾上腺外功能性嗜铬细胞瘤（或异位）最好称为副神经节瘤,PARAGANGLIOMA,PHEOCHROMACYTOMA,化学感受器瘤,CHMODECTOMA,NEUROFIBROMA,畸胎瘤Teratoma,F/M3：1成熟性畸胎瘤：钙化、骨化、牙、脂肪囊性畸胎瘤或皮样囊肿：液平面,TERATOMA,EPIDERMOID,腹膜后表皮样囊肿Epidermoid,胰后胃囊肿,GASTRIC CYST OF RETROPANCREASE,淋巴管瘤Lymphangioma,发育异常，非真性肿瘤淋巴管异常扩张单房或多房肿物CT：均匀一致液体密度，上下径长，跨越上、中、下腹,腹膜后淋巴结肿大,鉴别： 血管、膈脚、副脾、肠管、 腹膜后纤维化 转移瘤 淋巴瘤,RETROPRITOREUM FIBROSIS,腹膜后纤维化,已知病因,主动脉出血主动脉炎粥样硬化腹膜后恶性肿瘤、转移瘤及反应性纤维化Hodgkins病,原发性腹膜后纤维化（PRF）,4060岁男：女2：1范围：肾腹主动脉分叉；累及下腔静脉 腹主动脉、输尿管 髂静脉、肾静脉很少受累,PRF,IVP： 单侧或双侧肾积水 输尿管狭窄，多位于骨盆入口,PRF,CT：软组织肿物，肾腹主动脉分叉 肾,输尿管积水 软组织三面包绕大血管，血管后方不受累 不移位，少数不典型可向腹侧移位 增强扫描：增强程度因病变早晚而变化,病例,支，男，56岁影像：左输尿管、髂总及髂内动脉被纤维组织包绕，压迫变窄，左肾尿外渗手术病理（99