朱瑾英-甲状旁腺功能亢进症

,原发性甲旁亢病例分析,住院医师： 朱瑾英指导老师： 肖 黎轮转科室： 空军总医院内分泌科,现病史,基本情况：女性，40岁主 诉：颈部疼痛1年，加重伴食欲下降1月现病史：患者入院前1年无诱因出现颈部不适，伴压痛，入院前1月无明显诱因颈部疼痛加剧，食欲下降，伴恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无皮肤瘙痒，无骨痛。,诊疗经过,入院前3月天坛医院,颈部CT：甲状腺左叶背侧结节病变（直径约1.5cm）甲状腺超声：甲状腺未见异常，甲状腺左叶背侧低回声（2.3*1.0*1.5cm）,入院前1月颈部疼痛加剧，食欲下降，伴恶心、呕吐。,我 院 就 诊,既往史,既往身体健康，15年前行“剖宫产”手术，否认高血压、冠心病病史，否认肝炎、结核病史，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。,个人史：生于北京市，久居于本地，无疫区居住史，无疫水、疫源接触史，无放射物、毒物接触史，无毒品接触史，无吸烟史，无饮酒史。 婚育史：25岁结婚，孕1产1，儿子及配偶体健。月经史：46天/2030天/13岁。 家族史：父母身体健康，家族中无传染病及遗传病史。,体格检查,体温：36.2，脉搏：82次/分，呼吸：18次/分，血压：124/86mmHg，体重：60Kg，发育正常，神智清楚，查体合作。胸部：胸廓对称无畸形，双肺叩诊呈清音， 两肺呼吸音清，双肺未闻及干湿性啰音。心脏：心率82次/分，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部：腹部平软，下腹部可见一长约5cm陈旧性手术瘢痕，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双肾区无叩击痛，无移动性浊音。专科查体：甲状腺左叶可触及一结节，大小约1.5*2.0cm，质地居中，活动度好，边界清，无触痛，未闻及血管杂音。全身骨无明显压痛，肾区无叩击痛，输尿管点无压痛。,我院门诊辅助检查,甲状腺超声：甲状腺左叶囊实性结节心电图：窦性心律，不正常心电图，T波改变生化全套：血清钙3.9mmol/L，甲状旁腺激素：201.4pmol/L甲功七项：A-TG72.1IU/ml，A-TPO118.0IU/ml。,诊断思路,血清钙浓度升高,寻找高钙血症的症状和体征，处理高钙危象（如果存在）,查PTH,低PTH,PTH正常,高PTH,临床分析是否由恶性肿瘤、某些药物（锂盐、茶碱等）、维生素A/D中毒等。,家族性低尿钙性高血钙可能，查有无家族史。,原发性甲旁亢（要考虑到MEN-1和MEN-2）。,鉴别诊断-1,多发性内分泌腺瘤病（MEN）,MEN-1型：主要表现为甲状旁腺腺瘤、胃、肠、胰肿瘤（以胃泌素瘤和胰岛素瘤常见）和垂体前叶瘤（以泌乳素瘤常见）。,MEN-2A型：主要表现为甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生。,MEN-2B型：主要表现为甲状腺髓样癌、粘膜神经纤维瘤和嗜铬细胞瘤。,鉴别诊断-2,伴瘤性高钙血症：恶性肿瘤如肺癌、肾癌等分泌一种蛋白质，可与PTH受体结合，产生与PTH相似的作用，从而引起高钙血症与低磷血症。但其血清PTH常降低或不能测得。其他引起高钙血症的疾病如结节病、维生素D过量等其血PTH正常或降低。,鉴别诊断-3,由于各种原因所致的低血钙刺激甲状旁腺，使之增生、肥大，分泌过多的PTH，多见于肾功能不全、骨软化症、小肠吸收障碍等疾病。,在继发性甲旁亢的基础上由于腺体受到持久和强烈的刺激、部分增殖组织转变为腺瘤，自主分泌过多的PTH ，主要见于肾衰竭。,三发性甲旁亢,继发性甲旁亢,低血钙高PTH,高PTH.,初步诊断,实验室检查-1,实验室检查-2,凝血四项,血、便常规,手术感染八项,正常,正常,辅助检查,影像学检查,确定诊断,实验室检查,颈部疼痛1年，加重伴食欲下降1月恶心、呕吐、便秘夜尿增多,影像学,病史、症状、体征,颈部CT：甲状腺左叶背侧结节病变甲状腺超声：甲状腺左叶背侧低回声,血清钙：3.8mmol/L甲状旁腺激素201.4pmol/L,原发性甲状旁腺功能亢进症,治疗-1,治疗,2,1,4,3,低钙饮食，给予呋塞米20mg小壶入1/日，促使尿钙排出，同时给予补钾。,充分扩容 （大量滴注生理盐水）,鲑鱼降钙素100iu q8h 肌肉注射,西咪替丁0.2g q6h 抑制甲状旁腺激素合成及分泌,血钙变化,美国国立卫生研究院（NIH）2002年共识,符合右侧情况之一应手术治疗,3.尿钙400mg/h,2血钙高出正常上限10mg/L,1典型的骨、肾、胃肠或神经肌肉症状，威胁生命的高血钙.,4.Ccr比年龄性别相应的对照组降低30%以上,5.任何部位BMD的T值-2.5SD,6.年龄50岁,7.病人主动要求,外科手术治疗,9月27日转入普外科行甲状旁腺探查术、甲状旁腺腺瘤切除术（左叶）、甲状腺部分切除术（左、右叶）。术后病理：（右甲状腺）结节性甲状腺肿，（左甲状腺）结节性甲状腺肿，（左甲状旁腺）甲状旁腺组织结节性增生。,转归,出,院,情,况,症状,查体,医嘱及建议,进食正常，无口周麻木、肢体抽搐等不适症状。,一般情况好，心肺腹查体无异常。,定期复查血钙，根据血钙结果决定是否继续口服钙剂治疗。不适随诊,复查甲状旁腺激素、血钙、血磷水平军正常。,实验室检查,诊治体会,诊,甲状腺及甲状旁腺位置,原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺本身病变（肿瘤或增生）引起的甲状旁腺激素合成与分泌过多，通过其对骨与肾的作用，导致血钙增高和血磷降低。,发病机制,临床表现,中枢神经系统可出现记忆力减退、抑郁、嗜睡等，消化系统可出现食欲减退、腹胀、便秘、恶心、呕吐症状。,早期出现骨痛，主要位于腰背部、髋部、肋骨与四肢，后期出现纤维性骨炎，出现骨骼畸形、病理性骨折。,活动期出现多尿出现出,皮肤钙盐沉积可引起瘙痒,出现多尿、夜尿增多、口渴等，还可出现肾结石，肾实质钙化，反复发作的肾绞痛与血尿。,辅助检查,常增加，但当血钙10pmol/L,多次超过2.75mmol/L视为疑似病例,常增高，骨骼病变显著的患者更明显,骨骼X线表现与病变严重程度相