ABPA教学巡诊

患者，男性，53岁，因喘息、咳嗽、咳痰4年，加重伴发热4月，于2003-6-9入院。 患者1999-3出现咳嗽、咳痰、喘息症状，外院先后行6次支气管镜，无特殊阳性发现，据影象学考虑为“小细胞肺癌”， 在无明确病理诊断情况下行化疗9次（其中有两次含强地松20mg），钴60放疗12次，胸片及胸部CT提示：右上肺阴影消失，此后至2003-2复查胸片均正常。,病例摘要,2003年2月中旬无明显诱因出现午后低热，伴喘息、气短、呼吸困难不能平卧，重时可闻及喉部喘鸣音，并出现咳嗽，咳淡绿色脓痰，抗感染治疗效不佳，症状可自行好转或加重。外院曾先后拟诊为：“肺结核”和“肺癌”，均因证据不足，未予明确诊断及治疗。查体：双肺偶闻及干湿罗音。,辅助检查（一）,外周血嗜酸细胞20.0-13.6%；血涂片：嗜酸细胞21%；肺功能：阻塞性通气功能障碍，弥散功能基本正常，可逆试验无改善；过敏原试验：多价真菌+、多价真菌+、棕麻、互隔交链孢+、枝孢芽枝菌+、烟曲霉+；特异性IgE：多主枝孢2级0.91、烟曲霉3级16.06、白假丝酵母2级1.59、交链孢霉2级2.24、新月弯孢霉2级1.48；,辅助检查（二）,支气管镜：右上叶后段前段左上叶尖段开口狭窄，右上叶后段、左上叶前段可见灰黄色痰栓；病理：（右上叶后段）支气管粘膜显慢性炎，粘膜内可见中性白细胞，淋巴细胞及嗜酸性白细胞浸润；支气管镜灌洗液：未见瘤细胞,教学巡诊,过敏性支气管肺曲霉菌病北京协和医院呼吸科 黄蓉,过敏性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA) 是过敏性支气管真菌病中最常见和最有特征性的一种疾病。1952年，英国首次报道。除肺部外，本病至今未发现累及其它器官。,流行病学,女性略高于男性(1.3:1)，诊断时平均年龄4513岁，56%患者在10岁前有哮喘；慢性哮喘和支气管扩张患者中患病率较高，711%；肺囊性纤维化患者中611%合并ABPA 提示气道炎症或粘液纤毛功能障碍可能促进本病发生,病因,主要为曲菌所致，其中尤以烟曲菌所致者最常见（Aspergillus fumigatus,Af)；变应原来自生长于支气管腔中的真菌，其分泌物和不断脱落的抗原(菌丝)进入组织；宿主的因素在发病中起重要作用,发病机制,本病涉及型和型超敏反应；免疫反应特点是强的多克隆抗体反应及弱的不典型细胞反应；Af孢子 中等大小段支气管粘液中 释放抗原，致敏机体 免疫反应(特异性IgE和IgG等）+Af分泌的溶蛋白酶 肺浸润，组织损伤和中心性支气管扩张,病理,支气管腔中生长有大量曲菌菌丝和稠厚的粘液；粘液嵌塞，近端支气管扩张，肺不张；支气管中心性肉芽肿，支气管壁有组织细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润；支气管壁断续毁坏,临床特点,急性期主要症状：喘息（96%）、咯血（85%）、粘脓痰（80%）、发热（68%）、胸痛（55%）和咳出棕色痰栓（54%）喘息症状较哮喘轻，66%患者出现慢性气急体征：肺浸润部分可听到捻发音或湿罗音,实验室检查,痰：包括痰涂片和痰培养外周血：嗜酸细胞明显增多（8%40%）血清学检查：a.血清总IgE水平增高 大于正常两倍有诊断意义；b.存在抗Af的沉淀抗体；c.抗Af的特异性IgE和特异性IgG抗体增高,皮肤试验,方法：皮内试验和点刺试验，1520分钟后看结果。皮内试验以风团 5.0mm为阳性，点刺试验以风团 3.0mm为阳性；曲菌的阳性速发反应是诊断的必备条件；双相反应：,影像学,上肺较下肺更易受累（23倍），可为暂时性或永久性肺浸润肺实变，肺不张，条状阴影；平性线阴影，环形阴影，囊状圆形阴影；带状和手套样阴影,肺功能,急性发作时：可逆的阻塞性通气障碍或限制性通气功能障碍晚期：不可逆限制性通气功能障碍或阻塞性通气障碍，弥散障碍,诊断标准,1977年，Rosenberg提出 七条主要诊断标准： 1.哮喘症状.2. 血嗜酸粒细胞增多3. 曲菌抗原的皮肤试验即刻反应阳性.4. 血清总IgE升高.5. 血清抗曲菌抗原的沉淀抗体6. 肺浸润病史.7. 中心性支气管扩张. 三条次要诊断标准： 1.痰曲菌培养阳性，痰嗜酸粒细胞阳性； 2.痰栓史 ；3.迟缓的皮肤试验阳性.,鉴别诊断,哮喘感染性肺炎过敏性肺炎肺结核肺癌,分期,急性期缓解期恶化期