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文档简介

过 敏 性 紫 癜,小儿科:李晓娟,概述,过敏性紫癜(又称亨-舒综合征)是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。,遗传,免疫异常,环 境,发病,病 因,感染 :细菌 病毒食物 :牛奶 鸡蛋 鱼虾 其他药物 :抗生素 磺胺类 解热镇痛其他 :花粉 虫咬 预防接种,发 病 机 制,各 种 刺 激 因 子,具 有 遗 传 背 景 的 个 体,B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增,大 量 I g A 和 I g G,系 统 性 血 管 炎,病 理 改 变,1. 全身性小血管炎(微动脉、微静脉、毛细血管)是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。,2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。,局 部 的 纤 维 化,新 月 体 的 形 成,3. 免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。,免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积,汇报病例,患者孙东岳,男,7岁。因右下腹痛2天于2012年1月14日14:27收入普外科。患者于两天前无明显诱因出现腹痛,位于右侧腹部持续性钝痛,1天前于我院就诊,给予抗生素类药物静脉点滴,效果好转。于1月14日上述症状再次发作,门诊诊断为腹痛待诊肠系膜淋巴结炎?阑尾炎?3月前患猩红热就诊于淄博市第三医院,治愈。,查体:腹部平坦,无腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,腹肌软,右下腹有压痛,无反跳痛,肝脏肋下未触及,未扪及包块,Murphy氏征阴性,叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音正常,未听及血管杂音。2012年1月13日WBC:1210*9L N:78.9% RBC:510*12/L HBC:149g/L PLT:33810*9/L 腹部B超:肠系膜淋巴结肿大2012年1月14日 WBC:9.610*9L 嗜酸性粒细胞百分比0.34%(0.5-5)血小板计数30410*9L(100-300) 凝血酶原时间14.3s(10-14)初步诊断:腹痛原因待诊肠系膜淋巴结炎?阑尾炎,患者于1月16日双下肢出现皮疹,经我科医师会诊后意见考虑为过敏性紫癜待查,转入我科继续治疗2012年1月18日患儿双下肢及臀部散在栗粒状皮疹,鲜红色压之不退色,疹间皮肤正常。WBC:810*9L 嗜酸性粒细胞百分比0.1%(0.5-5)血小板计数27010*9L(100-300) 2012年1月19日患儿经脱敏支持治疗,腹痛减轻,腹部查体无阳性体征,病情好转。2012年1月20日患儿右下腹痛明显,右下腹压痛无反跳痛,原有皮疹变淡,无新皮疹出现。行腹部B超示右下腹回盲部管状低回声,考虑阑尾炎?急请普外科医生会诊,阑尾炎的诊断尚不充分。2012年1月23日患者今日感头痛,轻度钝痛。体温36.5考虑与大剂量激素应用有关。今日激素减量,2012年1月28日患者出现咳嗽,干咳无痰。患儿目前有呼吸道感染,加用头孢米诺抗感染治疗。查尿液 红细胞3.2/HP(0-3)2012年1月29日患儿夜间出现上腹痛,伴恶心,呕吐物为胃内容物,腹平软,剑突下压痛,肠鸣音活跃,腹部B超未见明显异常。患儿腹痛与进食不当有关,嘱注意饮食。给予临时液体500ml补充进食不足。患儿家长述静滴头孢米诺后腹部加重,停用。2012年1月30日患儿偶有腹痛,下肢隐约有新皮疹出现。近2-3天有低热。体温37.3.咽部充血。患儿目前有上呼吸道感染,过敏性紫癜病情有复发。今日给予病毒唑治疗。嘱节制饮食。自备感冒中成药。,2012年1月30日患儿偶有腹痛,下肢隐约有新皮疹出现。近2-3天有低热。体温37.3.咽部充血。患儿目前有上呼吸道感染,过敏性紫癜病情有复发。今日给予病毒唑治疗。嘱节制饮食。自备感冒中成药。2012年2月2日患儿家长要求去上级医院诊治,上级医院考虑腹痛与过敏性紫癜所致2012年2月6日左下肢隐约出现新皮疹,大便发黑,病情反复,停用米乐松改为地塞米松抗过敏治疗。2012年2月8日患儿病情好转,大便为黄色软便,无新皮疹出现,将激素减量改为强的松口服。,护理诊断,1皮肤完整性受损 与血管炎有关2疼痛 与关节肿痛、肠道变态 反应性炎症有关 3潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 4焦虑 与担心预后有关 5知识缺乏 患儿父母缺乏有关疾 病的知识,临 床 表 现,本病多见于714岁儿童。急性起病,始发症状以皮肤紫癜为主, 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 ,各种症状可有不同组合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。,下肢可见紫红色斑丘疹,1. 皮肤紫癜:反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位 皮疹特点,2. 消化道症状:约2/3患儿出现消化道症状,一般出现在紫癜发生1周内,部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊) 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛, 恶心、呕吐、呕血和便血 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。,3. 关节症状:约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛,活动受限. 成一过性,多在数日内消失,不遗留关节畸形。,4. 肾脏表现:国内报道约30%60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后24周内出现,也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一 大多数患儿多能完全恢复,约%发展为慢性肾炎,0.10.2 %发生肾功能不全。,5. 其他症状:中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一,偶可发生颅内出血,还可出现血管神经性水肿,肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、急性阑尾炎、心肌炎及睾丸炎等。,实 验 室 检 查,血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 血白细胞正常或增加,中性和嗜酸性粒细胞可增高,一般无贫血,血小板计数正常甚至升高约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。尿常规可有红细胞、蛋白、管型有消化道症状的患儿,可有大便潜血阳性。血沉正常或增快约半数患儿急性期血清IgA、IgM 浓度增高。,诊 断,皮肤紫癜症状典型者,诊断并不困难,同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助;非典型病例,尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时,易误诊。,治 疗,本病无特效疗法,主要采取支持对症等综合治疗, 尽可能寻找并避免接触过敏原,积极治疗感染。,1. 一般治疗: 急性期卧床休息;有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课,紫癜平时不出,一活动就出一点,并且是很细小的红点,这种紫癜引起肾脏损伤的可能性很小 有消化道出血或腹痛较重时,可禁食或流食; 有感染时加用抗生素; 注意寻找和避免接触过敏原。,2. 对症治疗: 有荨麻疹或血管神经性水肿时,应用抗组胺药物和钙剂; 腹痛时加用解痉挛药物。,3. 抗血小板凝集药物: 潘生丁、阿司匹林等。,4. 抗凝治疗: 协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。,5. 肾上腺皮质激素: 不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效,急性期对腹痛消化道出血,关节肿痛可予缓解。肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状 但不能预防肾脏损害的发生 亦不能影响预后泼尼松: (12)mg/(kg.d),分次口服 症状缓解后即可停用紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗,使用激素的指征: 严重的消化道病变,如消化道出血 肾病综合症表现 急进性肾炎 关节肿痛,6. 肾功能衰竭 : 可采用血浆置换及血液透析治疗。,7. 对于严重的病例 : 可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。,护理,(一)皮肤护理 观察皮疹形态、颜色、数量、部位和有无反复出现。皮疹有痒感,应保持皮肤清洁,防擦伤,防患儿抓伤,如有破溃及时处理,防止出血和感染。穿柔软、透气性好宽松的棉质内衣,并经常换洗。保持床单位清洁、干燥、避免使用碱性肥皂等过敏原。进行穿刺时,应避开紫癜部位,防止出血感染。,(二)饮食 勿食用致敏性食物,多食富含维生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免进食粗糙、坚硬和对胃肠道有机械性刺激的食物。肾型紫癜患儿,应予低盐饮食,(三)疼痛 腹痛患儿可卧床休息。观察有无腹绞痛、呕血、血便,注意大便的性状,有时外观正常但隐血阳性。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质饮食,同时注意患儿面色、脉搏、血压的变化。 关节疼痛的患儿应观察疼痛及肿胀的情况,保持患肢功能位置,协助患儿选用舒适体位,同时做好日常生活护理。,(四)监测病情 1观察有无腹痛、便血等情况,同时注意腹部体征并及时报告和处理,有消化道出血时,应卧床休息,限制饮食,给予无渣流食,出血量多时禁食,经静脉补充营养 2观察尿色,尿量,定时做尿常规检查,若有血尿和蛋白尿,提示紫癜性肾炎,按肾炎护理。,病 程 及 预 后,轻症710天痊愈;重者病程可长达数周及数月,甚至一年以上。绝大部分患者预后良好,发生肾衰者或颅内出血者预后不良。,健康教育 以通俗易通的语言教会家长和患儿观察病情,合理调配饮食,避免接触过敏原;防抓伤,擦伤;注意个人卫生,加强营养,增强体质,从而增强机体抵抗力,急性期控制活动 有肾脏损伤,短时间内不要参加体育课。紫癜性肾炎患儿出院时要叮嘱家属追踪尿检36个月,在发病的前2-3个月内每1-2星期检查一次尿常规,危险期过后可以间隔长一点。,患病后避免复发措施,1预防感冒2避免花粉3穿棉质

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