重症肌无力的治疗与护理

重症肌无力的治疗与护理,欧阳光,2,一、治疗要点,1、药物治疗2、胸腺摘除和放射治疗3、血浆置换4、危象的处理,3,1.药物治疗,抗胆碱酯酶药 新斯的明、溴吡斯的明 机制：抑制胆碱酯酶的活性，使释放至突触间隙的Ach存活时间延长 用法：60-120mg/次，3-4次/d,餐前30-40min服用 若发生毒蕈碱样反应如呕吐、腹痛，可以用M受体拮抗剂，如阿托品、山莨菪碱等。,4,糖皮质激素 泼尼松、强的松等 机制：抑制AchR-Ab的生成 用法：大剂量60-100mg/d口服，症状明显 减轻后保持维持量5-20mg,用药1年以上 部分病人在应用大剂量激素治疗期间出现病情加重，甚至发生肌无力危象，运用激素治疗的患者须做好抢救准备,5,免疫抑制剂 硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 适用于不能耐受大剂量激素或治疗效果不佳的 MG患者 机制：降低机体免疫反应，使Ach-Ab减少 用法：50-100mg/Qd,可长期应用 骨髓抑制，肝功能损害，畸胎，亦可发生皮疹，偶见肌萎缩,6,2.胸腺摘除或放射治疗,主要适用于胸腺肿瘤、胸腺增生和药物治疗困难者 胸腺摘除适用于多数病人 放射治疗主要适用于不能进行手术或者手术后复发的患者,7,3.血浆置换,适用于肌无力危象和难治性MG 原理：置换患者血浆，减少患者血液中的AchR-Ab 优点：起效快，近期疗效好，疗效持续1周-2个月 缺点：成本高，远期疗效不佳,8,4.危象处理,危象分类及鉴别,9,4.危象处理,（1）呼吸机麻痹者，立即气管切开，人工辅助呼吸（2）对症处理： 肌无力危象：加大新斯的明用量 胆碱能危象和反拗危象：暂停胆碱能药物 保持呼吸道通畅、积极控制感染、应用糖皮质激素。,10,二.护理要点,【护理诊断/问题】 1.自理缺陷 与全身肌无力致 运动、语言等障碍有关 2.潜在并发症：MG危象 3.营养失调：低于机体需要量 与咀嚼肌无力、吞咽困难 所致的进食困难有关 4.潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎,11,【护理措施】,1.自理缺陷 与全身肌无力致运动、语言等障碍有关（1）生活护理： 活动与休息：充分休息，活动宜选在早上、休息后、症状较轻时进行，不感疲劳为宜。 调整饮食计划：咀嚼肌无力、吞咽困难时安排病人在用药后15-30min药效较强时进餐，严重者鼻饲流质饮食。 饮食：高Vit、高蛋白、高热量富含营养，必要时静脉营养,12,【护理措施】,1.自理缺陷 与全身肌无力致运动、语言等障碍有关（2）有效沟通 鼓励患者采取有效方式向家属及医务人员表达需求，耐心倾听病人的表述，与构音障碍的患者交流时，指导患者采用文字形式或肢体语言表达自己的需求,13,【护理措施】,2.潜在并发症：MG危象（1）病情观察： 呼吸频率、节律、深度，有无呼吸困难、发绀、咳嗽无力 腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物过多 避免疲劳、感染、过度紧张,14,【护理措施】,（2）症状护理： 抬高床头，鼓励患者咳嗽、深呼吸，及时吸痰，清除口鼻分泌物，遵医嘱给O2。 备好新斯的明、人工呼吸机等抢救药品和器材，必要时配合插管、气切、人工辅助呼吸。,15,【护理措施】,（3）用药护理抗AchE药物： 严格掌握用药剂量和时间，防止用药剂量不足或过量导致的肌无力危象和胆碱能危象糖皮质激素： 严密监测呼吸，早期（2周内）可能会出现病情加重，甚至发生危象，长期服药者应注意有无消化道出血、骨质疏松等并发症,16,【护理措施】,免疫抑制剂：定期复查血象，肝肾功能，若出现WBC，PLT，胃肠道反应，出血性膀胱炎应立即停药。加强保护性隔离，减少医源性感染。注意用药禁忌：氨基糖苷、-阻断剂、肌松剂、普鲁卡因胺、镇静药、吗啡,17,我用的这些是什么药？要注意些什么？,我什么时候可以出去活动一下