蚕豆病的教学查房

蚕豆病的护理查房,儿科 陈丹2015.05.13,概述,蚕豆病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢（G6pD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。好发于儿童，尤男性。多见于3-5月蚕豆成熟季节。,病因,主要是进食新鲜蚕豆。服用或接触某些药物、感染等。,发病机制,蚕豆病发病机制遗传缺陷的敏感红细胞,还原型谷胱甘酞的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞被氧化,产生溶血反应. G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病.,临床表现,临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分为新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血。本病的临床表现轻重程度不同,多数患者,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状.常因食用蚕豆.服用或接触某些药物.感染等诱发血红蛋白尿.黄疸.贫血等急性溶血反应.因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝.肾或心功能衰竭,甚至死亡.G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因.据中山医大的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下.,疾病分型,1.重型。具有以下任1项者: (1)血红蛋白51克/升，尿隐血实验+。3.轻型。血红蛋白51克/升尿隐血实验+以下。4.隐匿性。血红蛋白及红细胞计数正常或轻度减轻，外周血可查到变珠蛋白体，尿隐血实验阴性。,简要病史,余昊燃，男，3岁，以发现皮肤苍黄3天之代诉入院。3天前患儿进食蚕豆后出现皮肤苍黄，以睑结膜、口唇、甲床为著，伴精神、食纳转差，无发热、咳嗽、腹痛、呕吐等，在家按“消化不良”口服药物2天（具体用药用量不详），症状无明显改善，出现低热，今来我院就诊，门诊行血常规示：WBC8.82109/L N%41.8% L%46.6% RBC3.021012/L Hb59g/L HCT18.7% PLT380109/L，故门诊以“蚕豆病”收住院治疗,护理评估,一般评估：体温37.8 脉搏110次分 呼吸26次分 体重11.5kg 专科评估：全身皮肤苍黄，以睑结膜、口唇、甲床为著，无皮疹及出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周苍白。,辅助检查,10,入院诊断： 蚕豆病,相关治疗,1.级护理； 2.禁蚕豆类饮食。 3给予碱化血液（碳酸氢钠）、抗过敏（地塞米松）、输血等对症支持治疗； 4.行输血前四项、血常规、尿常规、粪常规等相关检查； 5.告知患儿家属病情，严密观察病情变化。,病情动态（一）,2015.05.13 体温37.8 脉搏110次分 呼吸26次分 体重11.5kg 神志清，精神差，全身皮肤苍黄，无皮疹及出血点，皮肤弹性可，睑结膜苍白，口周苍白. 2015.05.15 体温36.5 脉搏98次分 呼吸26次分 体重11.5kg 神志清，精神可，面色及口唇红润，全身皮肤黄染消退。,入院后存在的问题,1.活动无耐力与蚕豆病致贫血有关2.知识缺乏：缺乏疾病相关知识3.潜在并发症：肾功能衰竭,2015-5-13活动无耐力：与蚕豆病致贫血有关预期目标：三日内患儿可以自由进行活动，气促、虚弱和疲乏有所改善。护理措施：.1.测心率、呼吸，根据实际情况指导并监督患儿逐渐增加活动2.卧床休息，给以关心，多于患儿交谈，协助完成日常生理需要3.增加营养，遵医嘱给予静脉输血。,2015-5-13知识缺乏：缺乏疾病相关知识。预期目标：家长掌握疾病相关知识和护理知识。护理措施：1.与患儿家长交谈，评估他们对疾病的了解情况；2.向患儿家长讲述疾病的诱因，主要治疗方案及配合要点；3.向家长介绍疾病的护理要点；4.告知家长患儿抵抗力较低，做好患儿的保暖、防感冒等工作；5.尽量让患儿的心情舒畅，树立战胜疾病的信心6.指导患儿和家长学习有关疾病保健知识；7.鼓励病人提问，给与讲解。,2015-5-13潜在并发症：肾功能衰竭预期目标：患儿住院期间严密观察尿量，发 现异常及时报告医生。护理措施：.,出院指导1.告知患儿及家长禁食蚕豆及蚕豆制品