心血管系统疾病

我们生活在一个奇妙的世界里，其中充满了美丽宏伟和神秘的事物。这真是个奇妙的的世界，也许最奇妙的就是人体的构造。人体的工作效率和适应能力是惊人的，人造的机械需要人工润滑，但是人体的每一个部分都有恰到好处的润滑机制。人体内的化工厂更远比世界上任何化工厂复杂和高效得多。它将食物转化成血肉骨骼和牙齿。人体还有一个以食物为燃料来保持体温的暖气系统。燃料被氧化之后就释放出人体所需要的热与能来。人体的温控系统调节着人的体温。使他正常时体温恒定在 37C，在抗拒疾病时自动升高。,更奇妙的是人的眼睛，照相机在许多方面和人眼的构造相似，耳朵是怎样发挥功能的呢 耳蜗钢琴你曾见过一个搏动的心脏吗，这个小巧的抽水机每分钟能够把5.6升的血液输入成千上万公里长的血管里去，它一天的输出量能够装满一辆运油卡车还有余。他一生中所输出的血液能装满一辆长达 80.5公里的运油火车。搏动25亿次却不需停工检修。,先天性心脏病,温州医学院附属育英儿童医院心内科 姜剑斌,Congenital Heart Disease (CHD),内容:,正常心血管解剖生理儿童心血管病检查方法 先天性心脏病总论常见先天性心脏病,心脏结构,心血管的正常胚胎发育,一、心管形成二、心腔形成：房隔形成 室隔形成 心内膜垫发育 三、大血管分隔,四腔心形成具有循环作用心内膜垫 （第四周） 分隔房室房间隔形成（第六周） 第一房间隔（原发），原发孔、继发孔 第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔,心脏胚胎发育,动脉干发育（第八周） 纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接,2-8周是关键时期,2-8周是关键时期,心脏胚胎发育,TA总干；BC心球；V心室；SA心房,心房心室间隔的 胚胎发育,房间隔的胚胎发生,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,房室管、心房及心室的分隔,心脏胚胎发育,胎儿血液循环,小儿心血管系统解剖、生理特点,胎儿时期 出生后动脉导管 开放，(RL) 关闭(10-15h)卵圆孔 开放，(RL) 关闭(3m)静脉导管 开放 关闭(37d)肺动脉 数量 少 多 壁 厚 趋薄肺血流 8-10% 全部 右室排出量 右室排出量肺动脉压 与主动脉相似 降低肺动脉阻力 高 低体循环阻力 低 高,出生前后循环的变化,小儿心血管系统特点,心脏呈横位；心胸比例大于成人。 小儿心率相对较快： 新生儿 120140次/分； 1 岁 110130次/分； 23 岁 100120次/分； 47 岁 80 100次/分； 814岁 70 90次/分； 收缩血压 = 年龄2 + 80 mmHg （舒张血压=2/3收缩血压）,从右心室占优势到左心室占优势的转变, 胎儿时期 右心室排出量占65 肺循环阻力高 左、右心室大小相似，壁厚度相似 右心室构成心尖的一部分,小儿心血管系统解剖、生理特点, 出生后 右心室负荷降低，左心室负荷增高 LV:RV(重量) 2.33.2:1(成) 左室构成心尖部分,小儿心血管系统解剖、生理特点,生后1小时,2岁,小儿心血管疾病的诊断,病史,小儿心血管疾病的诊断,发病年龄 3岁以内常见症状 ：喂养困难、声嘶、反复肺炎 生长发育落后 心功能不全 青紫、缺氧发作母妊娠史,各年龄小儿心界（左界）,12岁：左乳线内0.5-1cm,体格检查,全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾、浮肿呼吸：气促、鼻扇、三凹征、肺罗音心脏：视诊：心前区隆起，心尖搏动 触诊：心尖搏动，抬举感，震颤 叩诊 ： 听诊：心音：P2亢进、减弱 杂音：位置、性质、时限、响度、传导周围血管征：脉压差40mg ,股动脉枪击音、水冲脉、毛细血管搏动征 下肢血压上肢血压 主动脉缩窄,X线胸片 ( Chest X-ray),了解：心房、室、大血管位置、大小、形态、 肺血多少和侧枝血管形成位置：前后位、左前斜位、右前斜位特殊心影：梨形（ASD） 火腿心（PDA） 靴形（F4） 球形（三尖瓣下移） 蛋形（大血管易位）,X线胸片 ( Chest X-ray) 肺部充血、郁血、缺血 心脏大小、形状 内脏位置,小儿心血管疾病的诊断,心电图检查 ( Electrocardiography) 心室、心房肥厚 心肌损害（缺血、缺氧） 心律失常 右位心,小儿心血管疾病的诊断,超声心动图检查 (Echocardiography) M型超声心动图,小儿心血管疾病的诊断,瓣膜活动、腔室内径、壁厚度、 左室功能,小儿心血管疾病的诊断,超声心动图检查二维超声心动图,显示心腔、血管结构，空间方位 及瓣膜活动,超声心动图检查多普勒超声心动图,小儿心血管疾病的诊断,P4V2评估瓣膜、血管狭窄程度估算肺动脉压力,超声心动图检查多普勒彩色血流显象,小儿心血管疾病的诊断,在二维和M型基础上实时显示血流方向和相对速度,30/12,9599 %,7286%,7383%,6484%,4 8,0 5,100/10,30/5,100/60,心导管检查,CARDIAC CATHETERIZATION,了解异常通道各腔室的压力变化不同部位血氧含量,9599 %,9599 %,心血管造影检查 ( ANGIOCARDIOGRAPHY),小儿心血管疾病的诊断,了解心腔血管结构、大小、位置异常通道：狭窄、闭锁静脉造影适用 右左 分流动脉造影适用 左右分流,核素造影(Radionuclide angiocardiography),小儿心血管疾病的诊断,99m锝,初次循环心脏造影用于左向右分流检查,磁共振成象(MRI),小儿心血管疾病的诊断,超声心动图 心血管造影 核素造影 磁共振,心内形态 心外大血管形态 血液动力学 心功能 分辨率 佳 好 一般 佳放射线 造影剂 价格 + + +创伤性 无 有 无 无,小儿心血管疾病的诊断,各种影像诊断的比较,先天性心脏病概述,发病率 0.70.8% 活产婴儿 书上0.405-1.23% 每年15万活产婴儿 年手术量4-5万例,先天性心脏病总论,先天性心脏病相对发病率,病种 %,室间隔缺损 VSD 2530房间隔缺损 ASD 68动脉导管未闭 PDA 68主动脉狭窄 COA 57肺动脉瓣狭窄 PS 57主动脉瓣狭窄 AS 47四联症 TOF 57大动脉转位 TGA 35左心发育不良 HLH 13,右心发育不良 HRH 13永存动脉干 TA 12肺静脉异位 TAPVC 12三尖瓣闭锁 TVA 12右室双出口 DORV 12单心室 12其他 510,病种 %,先天性心脏病总论,病因,内在因素：环境遗传因素(90%) 染色体异常(5%) 单基因突变外在因素：宫内感染（TORCH） 药物、射线 代谢性疾病 环境因素,分类,左向右分流型（潜在青紫型） VSD ASD PDA右向左分流型（青紫型） TOF TGA无分流型（无青紫型） PS AS COA,先天性心脏病总论,疑似心脏病（心脏杂音，心功能不全，紫绀）,无紫绀,有紫绀,胸 片,肺充血(),ECG,左室大,右室大,ECG,左室大,右室大,胸 片,肺充血(),ECG,左室大,右室大,ECG,左室大,右室大,肺充血(),肺充血(),先天性心脏病总论,VSD,ASD,AS,PS,TAPVC,TGA/VSD,TOF,TVA,并发症,（一）肺炎、心衰：左右分流型 发病率高低取决于： 缺损大小、流量多少、梗阻程度（二）感染性心内膜炎（三）脑栓塞与脑脓肿（四）缺氧发作,房间隔缺损(A.S.D) Atrial Septal Defect,发病率占 1/1500 CHD 5-10%占非青紫型第三位女:男 = 2 : 1,心房心室间隔的 胚胎发育,分类,原发孔ASD（第一房间孔）型缺损 15%继发孔ASD（第二房间孔）型缺损 75%静脉窦型ASD 上腔型和下腔型 5%冠状静脉窦型ASD 2%,ASD Secundum,病理解剖分类,一.卵圆孔未闭: 1岁内 18% 2岁内 50% 不关闭 20-30%二.继发孔缺损: 70% 1.上腔型: 6% 2.下腔型: 24% 3.中央型: 62% 4.冠状窦型 三.原发孔缺损: 15-20%四.房室通道: 10-15% 1.部分性(原发孔+二尖瓣裂) 2.完全性五.单房心: 共同心房,ASD血流动力学与临床表现示意图,右房血增多,左房血减少,左室血减少,多汗贫血乏力苍白消瘦,右室血多,肺血容量增多,梨形心三尖瓣 DMEKG:右偏、右室大 RBBB VATV10.03,哭、气促、反复上感P2亢进、固定分裂L 2,3 SM喷射状肺充血、肺门舞蹈,主A结小,ASD,房间隔缺损,血流动力学变化与临床表现,一.血流动力学变化: 动力:左房与右房压力阶差 左右心室顺应性 暂时性青紫: 刚出生时右心压力高 . 右 左分流 随肺循环血量增多 .左房压 右房 右室舒张期负荷加重 右室增大 肺动脉血流增多 肺动脉扩张压力增高 左室血量减少 体循环血量减少,1.症状: 1) 肺循环血多:哭 气促 2) 体循环血少:消瘦、乏力、多汗 3) 发生肺高压晚 4) 发生感染性心内膜炎少,临床特点,2. 体检: 1) 心前区隆起. 抬举感 2) P2亢进. 固定分裂 3) L 2,3 SM柔和 无震颤 4) L 4,5 DM 5) 肺A高压时 L2喀喇音,辅助检查,一. X片:1. 梨形心-右房室大2. 肺动脉段突出3. 肺血多、肺门舞蹈4. 主动脉结小,二、心电图(ECG) 1. 右偏 2. P-R延长 3. 右房室大 4. RBBB V1呈M型 V1 VAT 0.03” (原发孔缺损: 电轴左偏 左室大 AVB),辅助检查,三. 超声心动图: 1.右室大 2.室间隔与左室后壁呈矛盾运动 3.房隔连扫中断四. 心导管检查: 1.异行通道:通过ASD左房 2.右房与上下腔间血氧含量阶差超过1.9vol% 3.了解右房 、右室、肺动脉压力：正常范围 轻度增高,辅助检查,M-mode Echocardiography,右房、右心室大,Doppler Echocardiography,ASD位置和大小 估测压力, 鉴别诊断 ,单纯肺动脉瓣狭窄： 1.临床：肺部感染少（因为无分流）满月脸 2.体检: 1)震颤明显 杂音：喷射状粗糙 带滚 2）P2低 colick音（瓣后扩张所致) 3.X线: 肺血不多 主动脉结不小 肺动脉段明显突出 右室大 4.EKG: 电轴右偏 右室大 V1呈Rs T直立 5.导管: 肺动脉 右室压力阶差明显, 治 疗 ,一.无症状:可观察随访，ASD自然闭合情况二.心导管检查： 疑有合并畸形者作心导管 检查三.手术治疗 介入治疗：蘑菇伞堵闭 外科方法：体外循环下直视手术修补,ASD介入手术过程,室间隔缺损(V.S.D)Ventricular Septal Defect,VSD 可单独存在 20-30% 亦可伴其他畸形 如: ToF TA PTA TGA DORV,VSD解剖分型 (左室面),分型,漏斗部缺损 分干下型，缺损位于肺动脉瓣环下，主动脉右与左冠状瓣交界处之前，嵴上（内）型缺损，位于室上嵴之内或左上方。膜部缺损 分三型，嵴下型，位于室上嵴右下方，缺损多较大。单纯膜部缺损，局限于膜部间隔的小缺损。隔瓣下缺损，位于三尖瓣隔叶左下方。肌部缺损 可发生在任何部位，可单发或多发。,缺损大小分类,1.小型室缺(Roger病) 1.5cm或1.0cm2/m2 形态: 多数为单孔 少数为多孔或筛孔,病理生理与临床关系,血流动力学与三者有关缺损大小两侧心室压力阶差肺血管阻力,一. 小缺 肺循环不超过体循环50% 1.临床: 不气促 不苍白 活动不受限 2.体检: L 3-4 SM 震颤 特点: 高调 非全收缩 P2稍高 可自行关闭,二.中缺 肺血流 体循环1-2倍 肺血增多 左房血量增加 左室舒张期血量增多 1.临床:肺循环血多 易肺部感染 肺动脉扩张 压迫喉返神经 声音嘶哑 体循环血少 消瘦 乏力 气促 多汗 2.体征: L 3-4 SM 全收缩期 粗糙 肺血多 P2亢进 左房室大二尖瓣DM,室间隔缺损,三.大缺 肺血流量 体 3倍肺循环持续增高 肺小动脉动力性高压 1.临床: 活动时头晕胸闷气促 (大量左向右分流) 2.体征: L 3-4 SM 闷,不粗糙,弥散,震颤 P2亢进 心前区隆起,抬举感(右室大),四.艾森门格综合征(器质性肺动脉高压) 肺动脉肌层增厚 血管内膜增厚 纤维化增厚 1.临床: 右 左分流 青紫 气促 胸闷 右心衰 2.体征: L3,4杂音转轻，P2明显亢进,问题,为什么室间隔缺损较房间隔缺损更早出现艾森曼格？为什么室间隔缺损较房间隔缺损更易出现心衰？,辅助检查 -X线片,中大缺: 肺血多 肺动脉段凸 左右室大 主动脉结小,辅助检查 心电图,中缺: 左室大、肥厚 V5深Q波 T波直立高尖,三.超声心动图 1.左房室内径增大 2.左室长轴 四腔位 显示室缺位置 四.心导管 右室房间血氧饱和度差别、右室和肺动脉压力 心血管造影 左室造影 1.了解缺损部分大小 2.了解冠状动脉发育情况,2D Echocardiography,Doppler Echocardiography,DOPPLER：室间隔回声中断处探及左向右分流束，束宽10mm，CW测最大跨隔压差78mmHg，据主动脉收缩压120mmHg估测肺动脉收缩压42mmHg；收缩期左房内探及分布局限的二尖瓣反流束。,Angiography,室缺的转归,小缺: 50% 关闭中缺: 15% 可关闭大缺: 发生 肺动脉高压 艾森门格综合征 心衰,为膜周部和肌部VSD，干下型VSD不会闭合,并发症,支气管肺炎 充血性心衰、肺水肿 感染性心内膜炎: 5%,治 疗,内科治疗 随访，VSD自然闭合情况 控制心功能衰竭：强心、利尿、扩血管药物应用手术治疗 介入治疗：蘑菇伞堵闭 外科方法：体外循环下直视手术修补,The Procedure of Closure,动脉导管未闭 (P.D.A)Patent ductus arteriosus, 概 述 ,一. 发病率高: 占 13% 男:女=1:3二. 死亡率高: 新生儿尸解中占25% 三. 能手术根治, 解剖学 ,一.动脉导管的位置: 一端肺总动脉分叉处或左肺动脉处 一端左锁骨下动脉内侧主动脉处二. 分类:漏斗型、窗型、管型,动脉导管未闭, 临床表现 ,症状: 1.体循环供血不足-苍白、消瘦、乏力、多汗 2.反复呼吸道感染 3.肺动脉扩张压迫喉返神经: 声音嘶哑 4.器质性肺高压时: 气促、紫绀(以下肢明显)体征: 1.动脉脉差 周围血管征(枪击音、水冲脉) 2.心前区隆起、心尖搏动、L2 震颤 3.L2或左锁骨中线处连续性机器样杂音 4.肺循环量 体1倍时 心尖D.M (低调), 辅助诊断 ,一. 胸片：火腿心1.肺充血2.肺动脉圆锥突出3.主动脉结宽4.左室大向左延伸二. EKG: 1.电轴不偏或左偏 2.左室高电压或肥厚 3.肺高压时，电轴右偏，右室负荷,男，5.5岁，发现心杂音5年，左二三肋间双期连续性。A：平片示肺血增多，主动脉结增宽，左心房室增大。动脉导管未闭,三. 超声心动图 左房、左室内径增宽，主动脉内径宽， 左房/主动脉1.1 B超：显示导管位置和粗细四. 右心导管 1. 肺动脉血氧含量 右室 0.5 vol% 2. 肺动脉和右室压力正常或升高 3. 部分导管可通过 PDA 至降主动脉左心逆行造影 可见主动脉和肺动脉同时显影, 预 后 ,与分流量大小有关 分流量小：早期手术，预后好 分流量大：心衰、肺炎 感染性心内膜炎,等并发症, 处 理 ,一. 1岁以上心导管提示有分流均结扎 伴心衰时主张药物控制后进行急诊手术二. 早产儿:可用消炎痛关闭 0.1- 0.2mg/kg/次 12-24h 重复一次三. 经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈 堵塞导管达到闭合目的,四联症 OR 单联症最常见的 紫绀型先心病,法洛四联症(tetralogy of fallot),病理 肺动脉狭窄（瓣下，瓣，总干，分支） 主动脉骑跨 室隔缺损（对位不良型） 右室肥厚 右位主动脉弓 20%,法洛四联症(tetralogy of fallot),四联症的两个主要解剖异常，右心室流出道狭窄和心室间隔缺损均颇多变异,室隔缺损,主动脉骑跨,肺动脉狭窄,右室肥厚 右房增大ECG（RVH）胸片（心尖上抬）,心脏杂音 P2 胸片（肺血减少）,青紫 杵状指（趾） 结膜充血活动受限 蹲踞血红细胞增多 血细胞容积增高 脑血栓 脑脓肿,法洛四联症(tetralogy of fallot),右左分流右室收缩期负荷肺血减少, 临床表现 ,一. 症状 1.青紫 2.蹲踞: 2岁 出现 机理: 1)静脉回流减少, 减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压,体循环阻力增加, 右向左分流减少,缓解缺氧症状, 临床表现 ,二. 体征: 1. 生长发育迟缓, 呼吸深快, 青紫 2. 心前区稍隆起, 震颤, 心界不大 3. 杂音: L 2,3 喷射性SM L 3,4 SM 4. P2减低或消失 5. 侧枝循环多: 血管杂音-莹莹声 6. 杵状指趾, 辅助检查 ,血象: RBC 58 x1012/L Hb170 240g/L 血球压积 53 80 vol% 130g/L 贫血,胸