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低钾型周期性瘫痪 周期性瘫痪 是一组反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病 与钾代谢有关 肌无力可持续数小时或数周 发作间歇完全正常 根据发作时的血清钾的浓度可分为低钾型 高钾型 正常钾型三类 低钾型常见 低钾型周期性瘫痪 概述为常染色体显性遗传或散发的疾病 我国以散发多见 临床表现为发作性肌无力 血清钾降低 补钾后能迅速缓解 发病机制 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病 其致病基因主要位于1号染色体长臂 1q31 32 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白 是二氢吡啶复合体的一部分 通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋 收缩偶联 骨骼肌电压门控钙通道CACNL1A3基因突变 使得钙离子通道跨膜片段上原有的精氨酸被组氨酸或甘氨酸取代 造成钙通道失活 数量减少 从肌质网释放入肌质内的钙离子减少 引起骨骼肌兴奋收缩偶联过程减弱 肌肉收缩能力下降 钙离子内流减少导致进而胞外钾离子减少 只有肌细胞膜两侧钾离子浓度比例正常时 肌细胞膜才能维持正常静息电位 对乙酰胆碱的除极产生正常的反应 乙酰胆碱作用于终板膜上的乙酰胆碱受体 受体同时也是阳离子通道 引起受体变构 开放阳离子离子通道 使得钾离子内流 引起局部去极化 细胞外低钾可使肌细胞膜处于过极化状态 兴奋性降低 出现肌肉瘫痪 也有人认为胞外低钾时肌细胞膜持续缓慢除极 这种除极不能有效激活钠通道引起有效的兴奋 出现除极阻滞 钙离子内流减少如何造成细胞外低钾以及膜过度除极尚不完全清楚 推测可能与钙内流激活钾通道或钙通道异常间接影响Na K ATP酶 导致膜电位改变有关 临床表现 任何年龄都可发病 以20 40岁男性多见 随年龄增长而发作次数减少 常见诱因有疲劳 饱餐 寒冷 酗酒 精神刺激等 发病前可有肢体疼痛 感觉异常 口渴 多汗 嗜睡 恶心等 常见于饱餐或运动后休息后 葡萄糖大量进入肝和肌肉细胞合成糖原 K离子向细胞内移动量增多 造成血浆K离子浓度降低 影响膜两侧离子浓度的变化和细胞电生理改变 造成周期性瘫痪 脑神经支配肌肉一般不受累 膀胱直肠括约肌功能也很少受累 少数严重病例科发生呼吸肌麻痹 心动过速或过缓 心率失常 血压下降等情况甚至危及生命 诊断 根据常染色体显性遗传或散发 突发四肢迟缓性瘫痪 无脑神经支配肌肉损害 无意识障碍和感觉障碍 数小时至一日内达高峰 结合检查发现血钾降低 心电图低钾性改变 经补钾治疗肌无力缓解等不难诊断 治疗 急性发作时可给予10 氯化钾顿服 24小时内再分次口服 一日总量为10克 也可静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态 同时避免各种发病诱因如避免过度劳累 受冻及精神刺激 忌摄入过多
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