儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点

儿科常见出血性疾病及其凝血检查特点,在这之前，我们有必要回顾一下正常的凝血及抗凝机制,生理性止血的基本过程1、血管收缩2、血小板血栓形成3、血液凝固 血液凝固是由凝血因子按一定顺序相继激活而生成的凝血 酶最终使纤维蛋白原变为纤维蛋白的过程。因此，凝血过程可分为凝血酶原酶复合物的形成、凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤。,凝血机制,内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10,外源性凝血途径 3, 2 5 7 9 10,胶原等带负电荷表面,组织损伤释放组织因子（因子）,激肽释放酶,蛋白质部分 磷脂部分,a,a-Ca2+-,凝血酶aaa,a- Ca2+ -,a,Ca2,Ca2+蛋白质部分,磷脂部分,a,血小板,PF3,PF3磷脂,X,凝血酶原,纤维蛋白原,凝血酶,A肽、B肽,纤维蛋白单体,可溶性纤维蛋白聚合体,Ca2+,不溶性纤维蛋白聚合体,作用 转变 复合物,a,凝 血 机 理,Ca2+,凝血是一系列酶促反应，可归纳为：1、一种结局 2、二条途径 3、三项要素 4、四组（14个凝血）因子,一：抗凝系统细胞抗凝：单核-吞噬细胞系统，肝细胞体液抗凝： 抗凝血酶（AT） 蛋白C系统：PC，PS，APC 组织因子途径抑制物：TFPI 其它抗凝蛋白： 2M，1-AT,抗凝机制,纤溶酶 纤溶酶 纤溶酶,纤溶激活酶 UK, SK, Thrombin,纤溶酶原,纤溶酶 Plasmin,纤维蛋白 纤维蛋白降解产物（FDP）多 种肽链碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer,纤维蛋白原 片段X 片段Y 片段E纤维蛋白,小分子多肽 片段D 片段D A、B、C,二、纤溶系统,1、抗凝血酶作用2、和纤维蛋白单体结合，从而抑制了纤维蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制a 活化因子作用。,1、血浆凝血酶原（Prothrombin time, PT）,原 理 组织因子(兔脑、胎盘、肺组织浸液) Ca2+ 血浆参考值 11-13s,意 义,为外源性途径的筛选试验延长： PT延长主要见于I、II、VII、V、X因子减少，如肝病、DIC等 1因子II、V、VII、X 单独或联合缺乏 2严重纤维蛋白原降低（尤其正常对照10s以上者 延长 正常对照5s以上者 缩短,2、活化部分凝血活酶时间,（activated partial thromboplastin time,APTT）,与CT意义相同延长： 1. 主要检测内源性途径的凝血因子缺陷 （如、/血友病甲、乙、丙） 2. 其次检测第二、三阶段因子，如凝血 酶原、纤维蛋白原 3. 严重肝病、DIC. 4. 循环中抗凝物质增多 5普通肝素应用的首选监测指标,意 义,缩短：,高凝状态(hypercoagulation state)（脑血栓、心梗、DIC高凝期）,3、凝血酶凝固时间（thrombin clotting time, TT）,原 理 标准凝血酶 血浆 参考值 16-18s 超过正常对照3s为延长,临床意义 主要检测凝血过程第三阶段TT延长主要见于抗凝血酶物质存在，DIC时延长。 1纤维蛋白原质与量异常 2FDP增多，如纤溶亢进 3循环中抗凝物质增多，如AT-、肝素 样物质 4异常球蛋白增多，如多发性骨髓瘤,4、血浆纤维蛋白原定量(FG),参考值 双缩脲法：2-4g/L 4g/L为异常意 义 减少： 1先天性纤维蛋白原缺乏症 2DIC（消耗过多） 3严重肝病 增高： 1高凝状态：血栓性疾病，急性炎症 手术创伤、恶性肿瘤等 2生理性：部分正常老人，妊娠晚期,新生儿出血症弥散性血管内凝血（DIC）血友病,是由于维生素K缺乏、体内某些维生素K依赖凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。,新生儿出血症,本病原因,（1）孕母维生素K通过胎盘量较少，胎儿肝内储存量低； （2）新生儿出生时肠道无细菌，维生素K的合成少； （3）母乳中维生素K含量少； （4）婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者；（5）母亲在孕期曾使用抑制维生素K代谢的药物。,凝血检查特点,凝血酶原时间和部分凝血酶原时间均延长（为对照2倍以上意义更大），出血时间、血小板计数正常。,治疗,（1） 出血者给予维生素K1 1-2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，20s才有意义）；纤维蛋白原减少，4.0g/L；,活化部分凝血酶原时间（APTT）延长，年长儿正常值为42s，新生儿为44-73s，早产儿范围更宽。APTT比正常对照延长10s才有临床意义；抗凝血酶III（AT-III）测定，早期明显减少；7. 因子VIII 测定，DIC时VIII:C减少。二、反应纤维蛋白形成和纤维蛋白溶解亢进的检查血浆鱼精蛋白副凝实验（3P实验），DIC早期多阳性，新生儿应在出生第2天以后才有诊断价值；2. 优球蛋白溶解时间，正常120min，正常25