神经系统疾病.ppt

神经系统疾病 内科疾病的神经系统并发 1 糖尿病多发性周围经病 单神经病 眼动神经 面神经 自主神经病 胃肠 膀胱 性 脊髓病 肌萎缩 假性脊髓痨 2 系统性红斑狼疮头痛 偏头痛或者紧张型 癫痫 脑血管病 梗死 出血 蛛网膜下腔出血等 狼疮性脑病 抗神经细胞膜抗体 无菌性脑膜炎 狼疮性舞蹈病 多巴胺转运载体活性下降 脊髓病 脊髓血管炎 脑神经病 周围神经病 精神障碍 认知障碍3 副肿瘤综合征脑脊髓炎 边缘叶脑炎 脑干炎 脊髓炎 小细胞肺癌 Hu 睾丸癌 Ma Ta 亚急性小脑变性 Hu 乳腺癌或卵巢癌 子宫内膜癌及输卵管癌 yo 霍奇金病 PCA Tr或mGLuR1 斜视性阵挛 肌阵挛 乳腺或妇科肿瘤 Ri 亚急性坏死性脊髓病 肺癌 淋巴瘤等亚急性运动神经元病 骨髓瘤和淋巴细胞增殖性肿瘤亚急性感觉神经元病 肺癌Lambert Eaton综合征 肺癌 突触前膜神经末梢钙通道蛋白抗体 高频 大于10 重复刺激波幅增高200 以上 睡眠障碍 1 失眠2 发作性睡病 丘脑食欲素降低 REM失眠异常 病理性睡眠 猝倒发作 睡眠瘫痪 睡眠幻觉 鉴别特发性睡眠增多 青少年嗜睡贪食症 复杂部分性发作 低血糖血钙性发作睡病等3 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征 OSAHS 4 不安腿综合征 RLS 血液循环障碍 内源性阿片肽释放 多巴胺能损害 缺铁 遗传等 治疗上补充多巴胺 多巴胺受体激动 加巴喷丁 卡马西平 阿片和苯二氮卓类 补铁等 神经系统发育异常性疾病 1 颅颈区畸形颅底凹陷症 颅底骨组织陷入颅腔 枢椎齿状突突入枕骨大孔 高于硬腭枕线3mm可确诊 表现后组颅神经 颈神经根 颈延髓 小脑 椎动脉 颅内压高等 后扁平颅底 颅前窝 中窝及后窝扁平 特别是鞍背到枕骨大孔前缘 鼻根到鞍中心连线与鞍中心到枕骨大孔前缘连线夹角大于145度可诊断 前小脑扁桃体下疝畸形 枕骨大孔区发育异常致颅后窝容积变小 小脑扁桃体 延髓及第四脑室疝入颈椎管 分四型 小脑扁桃体疝 小脑扁桃体 延髓及第四脑室疝 二型 脑膜彭出 小脑发育不全不移位 2 脑性瘫痪出生前及出生后一个月内 感染外伤营养缺乏 早产 缺氧缺血 little病 核黄疸 遗传等 3 先天性脑积水交通性脑积水 阻塞性脑积水 先天性导水管畸形 第四脑室正中孔闭锁Dandy walker综合征 小脑扁桃体下疝 破壶音 MacEwen征 落日征 神经系统遗传性疾病 常显 Huntington病 遗传性小脑共济失调1型 腓骨肌萎缩症常隐 肝豆状核变性 脊肌萎缩症X隐 假肥大型肌营养不良X显 1 遗传性共济失调常显有遗传性小脑共济失调 脊髓小脑共济失调等 常隐有Friedreich型共济失调 共济失调毛细血管扩张症等 脊髓小脑共济失调 显 29型 遗传早现 3型我国多见 30 40岁多见 构音障碍 感觉性及小脑共济失调 皮质脊髓束 周围神经 Freidreicha型共济失调 隐 4 15岁多见 构音障碍 感觉性及小脑性共济失调 皮质脊髓束 颅和周围神经 弓形足 脊柱后侧凸 心肌病 糖尿病 2 遗传性痉挛性截瘫 HSP 双下肢进行性肌张力高 剪刀步态和肌无力 与小脑 锥体外系 视神经 黄斑 精神发育等组合 3 腓骨肌萎缩症 Charcot Marie Tooth CMT 脱髓鞘型 型 NCV小于38m s 10岁以内 运动和感觉 远端肌肉无力和萎缩 活检 洋葱头 和轴索型 型 20岁或更晚 感觉受累较轻 鉴别诊断有远端型挤营养不良 远端型脊肌萎缩症 遗传性共济失调伴肌萎缩 Roussy Levy CIDP 4 神经皮肤综合征神经纤维瘤病 NF 显 型 皮肤牛奶咖啡斑 皮 和周围神经多发神经纤维瘤 神经 型 听神经瘤 其他神经系统肿瘤 Lisch结节 裂隙灯下虹膜结节 错构瘤 结节性硬化 Bourneville病 面皮脂腺瘤 血管纤维瘤 皮 癫痫发作 神经 智能减退 CT室管膜下异常 肾 心 淋巴管等脑面血管瘤病 Sturge Weber病 三叉神经分布区 不规则血管痣 皮 同侧颅内钙化 对侧偏瘫偏侧萎缩 脑 青光眼 癫痫 智能减退 CT示颅内与脑回一致的双轨钙化灶 病理是软脑膜血管瘤 神经肌肉接头和肌肉疾病 1 重症肌无力 MG 乙酰胆碱受体被破坏 抗体阳性 治疗用乙酰胆碱酯酶抑制剂 表现病态肌疲劳 低频重复刺激第5波较第1波波幅递减10 高频30 以上 眼 面及口咽 四肢近端 呼吸肌受累 Oaaserman成人分5型 眼 全身 急性重症 迟发重症和肌萎缩型 危象 肌无力 胆碱能及反拗危象 治疗 胸腺 甲亢 胆碱酯酶抑制剂 激素及丙球 免疫抑制剂 血浆置换 1 周期性瘫痪原发型 高钾 低钾 正常血钾 继发 甲亢 原醛 肾衰 代谢性疾病等 低钾 肌无力 血钾 心电图 补钾高钾 10前多见 伴肌强直 补钙 降钾 鉴别正常血钾 10岁前多见 补钠2 多发性肌炎和皮肌炎四肢近端及肢带肌无力 CK高 肌电图 病理 皮损 40岁以上需除外肿瘤 包涵体肌炎 远端 非对称 嗜酸性包涵体 激素治疗无效 3 进行性肌营养不良 PMD 假肥大型 Duchenne型我国最常见X连锁隐性 Becher型 面肩肱型 肢带型 Emery Dreifuss型 先天性 眼咽型 眼型 远端型 假肥大型与抗肌萎缩蛋白 dystrophin 基因缺陷 可以累及心肌 平滑肌 4 肌强直性肌病强直性肌营养不良 30岁以后 强直 营养不良无力萎缩 内分泌异常性和糖 鉴别先天性肌强直 婴儿或儿童 肌力不受累 先天性副肌强直 高血钾周期性瘫痪5 线粒体脑肌病和线粒体肌病线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 MELAS 肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维 MERRF 慢性进行性眼外肌瘫痪 CPEO 和Kearns sayre综合征 RRF破碎红纤维 大量变性线粒体 自主神经系统疾病 1 雷诺病 冷诱发 阵发性小动脉痉挛引起局部缺血 缺血期 苍白凉 缺氧期 青紫发绀 充血期 潮红疼痛 2 红斑性肢痛症 热诱发 阵发性血管扩张引起皮红 肿胀 疼痛 毛细血管前括约肌痉挛致动静脉短路 局部血流量增加 但组织缺氧 组织高灌注和缺氧并存 3 面偏侧萎缩症骨 脂肪等皮下组织 甚至大脑半球等均可受累 但不影响肌力 可与硬皮病 进行性脂肪营养不良并存 4 其他出汗异常 多汗和无汗 排除继发性 如甲亢 肢端肥大 多发神经病和面神经麻痹的恢复家族性自主神经功能失调 Riley Day综合征 神经血管性水肿 quincke水肿 发作性 无指压性水肿 无疼 痒 颜色改变 但抗过敏治疗有效 周围神经病 1 脑神经病三叉神经痛 感觉性癫痫 上下颌支多见 扳机点 当有感觉减退时 继发性 面神经炎 Bellpalsy Bell征 眼睑闭合不全致闭眼时巩膜外露 Ramsay hunt综合征 疱疹 疼 听觉过敏 味觉消失 面瘫 单侧面瘫注意AIDP 面肌痉挛 面神经受压 鉴别Meige综合征 多发性脑神经损害 常见肿瘤 动脉瘤 感染 2 脊神经病单神经病和神经痛桡神经麻痹 C5 T1 垂腕正中神经麻痹 C6 T1 猿手 常见于腕管综合症 大鱼际肌萎缩 拇指内收 尺神经麻痹 C8 T1 爪形手腓总神经麻痹 足下垂枕神经痛 枕大 头顶 枕小 乳突 和耳大 外耳 臂从神经痛 肋间神经痛 股外侧皮神经炎 坐骨神经痛 股神经痛 多发性神经病急性炎性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP 感冒或腹泻病史 面神经 脊神经和自主神经受累 蛋白细胞分离的脑脊液 1 2周开始升高 肌电图传导减慢 变异型 miller fisher 眼外肌脉痹 共济失调和腱反射消失 运动轴索型 AMAN 脑神经型 鉴别脊髓灰质炎 脊髓炎 周期性瘫痪和重症肌无力 慢性炎性脱髓鞘性多发神经病 CIDP 鉴别多灶性运动神经病 遗传性运动感觉性神经元病 进行性脊肌萎缩等 脊髓疾病 1 急性脊髓炎自身免疫病 运动 传导束性感觉和尿便障碍 自主神经反射异常 鉴别诊断有视神经脊髓炎 脊髓血管病 前动脉闭塞有深感觉保留 出血有剧痛 亚急性坏死性脊髓炎 血栓性静脉炎 急性脊髓压迫 硬脊膜外脓肿 AIDP等 2 脊髓压迫症肿瘤 炎症 脊柱退行变 血液疾病致腰穿后血肿形成 纵向和横向定位 3 脊髓蛛网膜炎4 脊髓空洞Barnett分4型 空洞伴第四脑室正中孔堵塞 小脑扁桃体疝 特发性脊髓空洞 继发性空洞 单纯性脊髓积水 节段性分离性感觉障碍 肌无力肌萎缩 鹰爪 颈髓前角受累 皮肤关节营养障碍 Morvan征 趾节末端无痛性坏死脱落 Charcot关节 活动度大 有摩擦音但无痛 5 脊髓亚急性联合变性VB12代谢障碍 胃底壁细胞分泌的内因子结合后回肠远端吸收 萎缩性胃炎 胃大部切除 内因子不足 回肠切除 肠炎 营养障碍等 贫血 巨细胞低色素 低血清VB12 痉挛性瘫 深感觉障碍所致感觉性共济失调 周围神经病 非恶性贫血性联合系统变性 6 脊髓血管病短暂性缺血发作 梗死 出血 动静脉畸形 鉴别其他原因引起的间歇性跛行 下肢血管性和椎管狭窄性 7 放射性脊髓病可分为早期短暂型 急性瘫痪型 慢性进展型和下运动神经元损伤型 8 脊髓减压病脊髓血管内气泡形成 血管堵塞 继发出血 癫痫 1 癫痫发作 癫痫病理灶和致痫灶2 分类 部分性发作 单纯 运动 Jackson发作 Todd麻痹 感觉 自主神经 精神复杂部分性 单纯之后或伴随意识丧失 自动症 部分继发全面 单纯 全面 复杂 全面 单纯 复杂 全面全面性发作 失神 双侧对称3Hz棘慢综合波 强直 阵挛 强直阵挛 肌阵挛 失张力不能分类3 癫痫综合征4 治疗5 癫痫持续状态 连续发作之间意识未恢复有频繁再发 或者发作持续30min以上未停止 难治性癫痫持续状态 持续的发作 对一线用药无效 连续发作1小时以上 运动障碍性疾病 1 帕金森病运动迟缓 静止性震颤 肌强直 姿势步态异常 左旋多巴治疗敏感 鉴别诊断有特发性震颤 继发性帕金森 帕金森叠加综合征 多系统萎缩 进行性核上性麻痹 皮质基底节变性 弥散性路易体病 和抑郁症 治疗 抗胆碱 苯海索 促多巴释放 金刚烷胺 补充多巴 左旋多巴 受体激动 溴隐亭 单胺氧化酶抑制剂 司来吉兰 儿茶酚 氧位 甲基转移酶 恩他卡朋 晚期并发症 运动并发症 症状波动 剂末恶化 开关现象 异动症 剂峰异动 剂初剂末双向异动 剂末肌张力障碍 和非运动并发症 精神障碍 自主神经紊乱 睡眠障碍等 2 小舞蹈病 Sydenham舞蹈病 儿童或青年起病 A组 溶血性链球菌感染后自体免疫性反应 舞蹈 肌张力低 精神症状 风湿热等 鉴别少年Huntington 棘红细胞增多症 肝豆状核变性 治疗地西泮 氯硝西泮 氟哌啶醇 抗生素 免疫 3 Huntington病遗传性 常显 30 35岁 舞蹈 肌张力低 精神障碍痴呆 治疗 多巴胺受体阻断 氟哌啶醇 奋乃静 氯丙嗪 中枢多巴胺耗竭 丁苯那嗪 4 肝豆状核变性 Wilson病 常隐 锥体外系症状 肝硬化 肾功能不全 角膜色素环 精神症状 血清铜蓝蛋白低 血清铜低 尿铜高 治疗 低铜饮食 阻止铜吸收 补锌 四硫钼酸铵 促铜排出 青霉胺等 对症 年青起病表现少多巴 年龄大者表现多多巴 5 肌张力障碍非特异的病理改变 壳核 丘脑及尾状核神经元死亡 基底节脂质和脂色素增多 表现有扭转痉挛 Meige综合征 眼睑 口 下颌肌张力障碍 痉挛性斜颈 手足徐动症 书写痉挛 治疗双向 多巴和胆碱 6 其他特发性震颤 鉴别帕金森 甲亢抽动秽语综合征 多巴增多或受体敏感迟发性运动障碍 抗精神病用药 多巴受体拮抗剂 长期使用所致多巴受体敏感 运动增多 中枢神经系统脱髓鞘疾病 1 多发性硬化Lhermittesign 分型复发 缓解型 原发进展型 继发进展型和进展复发型 IgG指数 脑脊液IgG 血清IgG 脑脊液白蛋白 血清白蛋白 大于0 7说明鞘内合成IgG 寡克隆蛋白 脑脊液蛋白电泳后出现的球蛋白 诊断标准 2 视神经脊髓炎脑脊液细胞可以大于50 x106 脊髓纵向融合灶大于3个脊柱节段 寡克隆蛋白少见 3 急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化比 之前后感染或免疫接种 全脑症状明显 弥漫脱髓鞘 4 弥漫性硬化和同心圆硬化弥漫性硬化 Schilder病 幼年或少年发病 自体免疫性 Ms少年型 同心圆硬化 Balo病 青壮年 洋葱头或树木年轮样黑白相间病灶 5 脑白质营养不良异染性脑白质营养不良 神经鞘脂沉积病常隐肾上腺脑白质营养不良 长链脂肪酸在脑白质和肾上腺沉积X隐6 脑桥中央髓鞘溶解症慢性酒精中毒 全身营养不良 电解质紊乱 纠钠过快等 神经系统变性病 1 运动神经元病原发型侧索硬化 进行性脊肌萎缩 婴儿型和少年型 注意鉴别少年型远端脊肌萎缩和腓骨肌萎缩症 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 典型肌电图表现 插入电位延长 纤颤电位 动作电位时限延长 波幅增高 多相波增多 混合相和单纯相 可见巨大电位 2 阿尔茨海默病最常见痴呆 65岁以后多见 进行性认知功能障碍和行为异常 病理神经炎性斑 轴索包绕淀粉样变性 神经原纤维纠缠 微管Tau蛋白高度螺旋化 神经元缺失和胶质增生 治疗 增加胆碱能 胆碱前体 胆碱酯酶抑制 受体激动 多奈哌齐 石杉碱等 NMDA受体拮抗 美金刚 脑代谢活剂 西坦 钙离子拮抗等 3 额颞叶痴呆 pick病 30 90 65岁后少见 人格障碍 语言4 路易体痴呆波动性认知障碍 鲜活视幻觉 帕金森综合征 Lewy体是 突触核蛋白和泛素 多巴胺能活性低且枕叶代谢率低 5 多系统萎缩突触核蛋白病 多系统萎缩 帕金森病 lewy体痴呆 down综合征 Hallervoder spatz病 纹状体黑质变性 SND 橄榄脑桥小脑变性 OPCA Shy Drager综合征 SDS 脑血管病 1 短暂性脑缺血发作不超过24小时 不留症状 无影像结构变化 颈内动脉 单眼黑矇 偏瘫 感觉障碍 失语 失用 空间定向障碍椎动