小儿泌尿系统疾病(第二节).ppt

这是什么病呢 第二节肾病综合征NephroticSyndrome NS 肾病综合征 nephroticsyndrome NS 是由各种病因引起肾小球毛细血管通透性增高 导致大量蛋白尿的临床征候群 其临床特征为大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症和不同程度的水肿 Introduction NSisaclinicalcomplexcausedbymultipleetiology Itischaracterizedby massiveproteinuria hypoproteinemia hypercholesterolemia differentdegreesofedemaItismorecommonrenaldiseaseinchildren 三高一低 大量蛋白尿 高 高脂血症高度水肿低蛋白血症 Introduction TypesofNSAccordingtoetiology pathogenesisandclinicalmanifestations thisdiseasemaybedividedintothreetypes PrimaryNS 90 subdividedsimpleNSandnephriticNS simpleNSisthemostcommoninPNS 80 SecondaryNS CongenitalNS theleastone 分类 按病因分类 先天性肾病原发性肾病继发性肾病 分类 按临床表现分类 单纯性肾病肾炎性肾病 分类 按对激素的反应分类 激素敏感型激素依赖型激素耐药型 Pathology 1 simplenephroticsyndrome Minimalchangeglomerulonephritis Focalsegmentglomerulosclerosis2 nephriticnephroticsyndromeandSNS Mesangioproliferativeglomerulonephritis Membranousglomerulonephritis Membranoproliferativeglomerulonephritis 一 病理 微小病变 MCD 局灶性节段性肾小球硬化 FSGS 系膜增生性肾炎 MsPGN 膜性肾病 MGN 膜增生性肾炎 MPGN 非微小病变型 微小病变minimalchangedisease MCD 光镜 无明显异常 肾小球体积基本正常或稍增大 细胞数无明显增加 毛细血管管腔开放免疫荧光 一般为阴性 少有C3沉积电镜 确诊本病主要靠电镜检查 典型的表现为上皮细胞足突广泛的融合和消失 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化 局灶性节段性肾小球硬化 系膜增生性肾炎 系膜增生性肾炎 系膜增生性肾炎 膜性肾病 膜性肾病 膜性肾病 膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 膜增生性肾炎 二 病因 呼吸道感染有较高的变态反应伴发率 IgE 人类白细胞抗原 HLA 与NS有关 遗传性 目前认为的病因 与T细胞的功能紊乱有关T辅助细胞 T抑制细胞 免疫应答抑制因子 一些细胞因子增高 IL 2 IL 6 IL 8和血管通透因子 致蛋白尿作用 动物实验证实 三 蛋白尿的形成机制 基底膜构形改变大孔 小孔 基底膜和上皮细胞阴电荷 大分子蛋白从肾小球滤出 带阴电荷的蛋白通过 肾小球毛细血管通透性 蛋白尿 孔径屏障破坏 静电屏障破坏 四 病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶体渗透压 血容量 ADH 肾素 血管紧张素 醛固酮系统分泌 钠 水潴留 水肿 肝合成蛋白 大分子脂蛋白 高脂血症 IgG C3 抗凝血酶 钙结合蛋白 转铁蛋白 五 临床表现 不同程度的水肿 水肿的特点 全身性难治性凹陷性上行性 五 临床表现 并发症 感染 低血容量休克 电解质紊乱 血栓形成 急性肾衰竭肾小管功能障碍和生长延迟 呼吸道感染最常见腹膜炎是肾病较为突出的并发症 低钠 低钾 低钙 五 临床表现 并发症 感染 低血容量休克 电解质紊乱 血栓形成 急性肾衰竭肾小管功能障碍和生长延迟 呼吸道感染最常见腹膜炎是肾病较为突出的并发症 低钠 低钾 低钙 五 临床表现 并发症 感染 低血容量休克 电解质紊乱 血栓形成 急性肾衰竭肾小管功能障碍和生长延迟 呼吸道感染最常见腹膜炎是肾病较为突出的并发症 低钠 低钾 低钙 六 实验室检查 尿蛋白定性 定量24小时尿蛋白定量 50mg Kg肝功 低蛋白血症ALB5 7mmol L补体 C3 C4肾功能 BUN Cr系统性疾病血清学检查高凝状态检查肾活检 七 诊断 诊断标准水肿大量蛋白尿低蛋白血症高胆固醇血症 临床分型诊断 单纯性肾病 符合 三高一低 标准肾炎性肾病 血尿 2周3次 10 Hp 高血压 氮质血症 Bun 10 7mmol L 补体下降 持续性 符合其中一项 八 鉴别诊断 继发性肾炎狼疮性肾炎过敏性紫癜性肾炎乙肝病毒相关性肾炎链球菌感染后肾小球肾炎 刘郡妍 女 5岁主诉 反复水肿 蛋白尿2年现病史 2年前感冒后出现水肿 尿少 去医大二院发现蛋白尿诊断 单纯性肾病 予强的松治疗并逐渐减量并于半年前停药 近一周来感冒后水肿明显 蛋白尿增多为求进一步诊治来我院 病来精神欠佳 食欲差 睡眠尚可 大便正常 尿量每天约200ml左右 查体 BP110 70mmHg 眼睑水肿 心肺听诊无异常 腹部膨隆 移动性浊音阳性 下肢水肿 指压痕阳性 辅助检查 尿系列 蛋白 RBC6 8 HP 24小时尿蛋白定量1 0g ALB13 8g L CHOL12 8mmol L BUN9 6mmol L 我们努力使肾病患儿恢复 九 治疗 一般治疗利尿防治感染糖皮质激素治疗复发或反复的治疗激素耐药的治疗 TreatmentGeneralmanagement 1 Diet moderateproteinintake Sodiumisnormalintakeexceptforpatientwithextensiveedema 2 Activity dailyactivityexceptforsevereedema 3 Antibiotics onceinfectionsoccur prompttreatmentwithappropriateantibioticsisveryimportant 4 Prophylacticinoculation itmayalsocauserelapseofNSthereforeinoculationshouldbepostponedaftercompleteremissionofNSandcorticosteroidsstopfor3month TreatmentGeneralmanagement 5 RoutinecalciumwithvitaminDtherapymaypreventfromosteoporosis 6 Diuretics1 Dihydrochlorothiazide 2 5mg kg d 2 Furosemide 3 6mg kg d 3 Dextranum 10 15ml kg d afterofthemfor2hrfurosemide 1 2mg kg 4 Plasma10ml kg5 Albuminofhuman0 5 1 0 kg seldombeusedrecently 糖皮质激素的治疗 强的松中 长程疗法强的松短程疗法 激素的作用可能的机制 免疫抑制作用减少炎症反应 改善肾小球滤过膜的通透性 减少蛋白的滤出抑制醛固酮 抗利尿激素的分泌 达到利尿的作用 激素的副作用 长期超生理剂量对机体代谢的影响脂肪代谢紊乱 肥胖 体脂分布异常 库欣貌 负氮平衡 肌肉萎缩 蛋白质营养不良 伤口不愈 糖代谢紊乱 高血糖 尿糖 水电解质紊乱 低钾 低钙 骨质疏松 急性肾上腺皮质功能不全其他 精神欣快感 精神病 癫痫发作 消化道溃疡 结核活动 白内障 股骨头坏死 生长停滞 Table1RegimentoftreatmentNSwithPrednison Notice Prednisonisgivenbyalternate daybymouthinthemorningat7 8o clock 强的松中 长程疗法 强的松每天1 5 2mg Kg共4周 2mg Kg隔日顿服4周 每4周减量1次5mg 转阴 8周后未转阴 6个月为中程 9个月为长程 强的松短程疗法 强的松每日2mg Kg4周 1 5mg Kg隔日顿服 8周后骤然停药 激素治疗疗效的相关概念 激素敏感激素部分敏感激素耐药激素依赖复发和反复频复发和频反复 复发和反复的治疗 延长激素治疗时间免疫抑制剂的应用 环磷酰胺 2mg Kg8 12周副作用短期 脱发出血性膀胱炎粒细胞减少长期 性腺损害 苯丁酸氮芥 糖皮质激素耐药的治疗 继续诱导缓解 延长强的松诱导期 甲强龙冲击治疗 加用环磷酰胺 环胞霉素A 抗凝治疗降蛋白治疗 血管紧张素转换酶抑制剂 十 预后 预后取决于病理类型 测验一下 正常小儿24小时尿蛋白定量超过多少为异常 A 100mgB 200mgC 150m