神经病学题库(第九章--运动障碍疾)

第九章第九章 运动障碍疾病运动障碍疾病 一 选择题一 选择题 A 型题型题 1 帕金森病 PD 最常见的首发症状 A 静止性震颤 B 铅管样肌强直 C 齿轮样肌强直 D 慌张步态 E 小步态 2 帕金森病不会出现的体征是 A 手的搓丸样震颤 B 齿轮样肌强直 C 面具脸 D 挤奶妇手法 E 慌张步态 3 帕金森病以下的哪项表述是不正确的 A 多在中老年期发病 B 主要表现静止性震颤 运动迟缓和肌强直 C 通常的辅助检查无特殊发现 D 早期发现 早期治疗可治愈 E 抗胆碱能药物适用于震颤明显的较年轻患者 4 帕金森病以下哪项诊断及治疗的表述是正确的 A 脑脊液检查对诊断颇有价值 B MRI 检查有特征性表现 C PD 一经确诊应首选左旋多巴治疗 D 美多巴是由左旋多巴加苄丝肼组成 疗效优于左旋多巴 E 服用左旋多巴出现周围性副作用时应立即停药 9 肝豆状核变性与哪种物质代谢障碍有关 A 铁 B 铜 C 铅 D 一氧化碳 E 维生素 B12 10 男性 20 岁 双手抖动 3 年 查体 面部表情少 双手震颤 步行运动迟缓 双眼角膜与巩膜交界处见褐色环 该患者最有可能的诊断是 A 帕金森病 B 帕金森综合征 C 特发性震颤 D 小舞蹈病 E 肝豆状核变性 共用题干 11 13 男性 66 岁 双手抖动伴动作缓慢 7 年 查体 记忆力稍差 拇指与食指呈搓 丸样静止性震颤 铅管样肌强直 手指扣纽扣 系鞋带等困难 书写时字越 写越小 慌张步态 11 该患者最可能的诊断是 A 特发性震颤 B 肝豆状核变性 C 帕金森病 D 抑郁症 E Alzhermer 病 12 以下哪项对本病的诊断价值最大 A 病史和体格检查 B 肝肾功能和血清铜蓝蛋白检查 C 腰穿脑脊液检查 D 抑郁和智能量表测试 E 头颅 CT 和 MRI 13 治疗此病最有效的药物是 A D 青霉胺 B 复方左旋多巴 C 心得安 D 抗胆碱酯酶药 E 抗胆碱能药 16 震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物 A 金刚烷胺 B 抗胆碱能药物 C 单胺氧化酶抑制剂 D 多巴胺受体激动剂 E 吩噻嗪类药物 X 型题型题 18 临床上一般认为基底节包括 A 尾状核 B 壳核 C 苍白球 D 丘脑底核 E 黑质 19 左旋多巴的副作用有 A 恶心 呕吐 B 症状波动 C 运动障碍 D 下肢网状青斑 E 精神症状 21 肝豆状核变性的主要临床表现 A 锥体外系症状 B 肝硬化 C 精神症状 D 心脏功能损害 E 角膜 K F 环 22 肝豆状核变性的神经系统症状有 A 肢体舞蹈样动作 B 震颤 肌强直 运动迟缓 C 智力减退 D 行为 性格异常 E 共济失调 23 肝豆状核变性与帕金森病的鉴别在于 A 震颤 肌强直 运动迟缓 B 角膜 K F 环 C 抑郁 D 慌张步态 E 阳性家族史 24 可引起帕金森氏综合征的病因有 A 感染 B 一氧化碳中毒 C 利血平 D 安定 E 脑外伤 25 可用于治疗震颤麻痹的药物有 A 安坦 B 左旋多巴 C 多巴胺 D 美多巴 E 帕金宁 二 简答题二 简答题 1 何谓肌强直 铅管样及齿轮样强直 肌强直是被动运动关节时阻力增加 关节被动运动时始终保持阻力增高为铅管 样强直 如肌强直与伴随的震颤叠加 检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停 顿为齿轮样强直 2 何谓开 关现象 是左旋多巴及复方左旋多巴治疗 PD 中出现的一种副作用 症状在突然缓解 开 期 与加重 关期 之间波动 3 基底节三个重要的神经环路是什么 皮质 皮质环路 黑质 纹状体环路 纹状体 苍白球环路 4 何谓帕金森病 又称为震颤麻痹 是中老年人常见的神经系统变性疾病 以黑质多巴胺能神经 元变性缺失和路易小体形成为主要特征 临床表现为静止性震颤 运动迟缓 肌强直和姿势步态异常等 5 何谓运动障碍 运动障碍又称异动症 表现类舞蹈症 手足徐动样不自主运动 可累及头面部 四肢和躯干 有时表现单调刻板的不自主动作或肌张力障碍 7 何谓 Wilson 病 也称肝豆状核变性 是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病 8 肝豆状核变性的非神经系统突出表现是什么 角膜 K F 环 可见于 95 98 的患者 三 论述题三 论述题 1 何谓运动障碍疾病 临床类型及特征 运动障碍疾病又称锥体外系疾病 源于基底节功能紊乱 主要表现随意运动调 节功能障碍 肌力 感觉及小脑功能不受影响 可分为肌张力增高 运动减少 和肌张力降低 运动过多两类 前者以运动贫乏为特征 后者主要表现为异常 不自主运动 3 帕金森病的主要临床表现 多在 60 岁以后发病 起病隐袭 缓慢发展 逐渐加重 静止性震颤 常 为首发症状 拇指与食指 4 6 次 秒的搓丸样动作 安静或休息时明显 随意 运动减轻 肌强直 屈肌与伸肌同时受累 被动运动阻力始终增高 铅管样 强直 伴震颤则均匀阻力中断续停顿 齿轮样强直 四肢 躯干和颈部肌强直 出现特殊屈曲体姿 运动迟缓 如始动困难 面部表情少及瞬目减少 面具 脸 小写征 姿势步态异常 屈曲体姿 小步态 上肢摆动减少 慌张步 态 脑脊液常规 CT MRI 检查无特征性异常 4 试述帕金森病的药物治疗 治疗原则是小剂量开始 缓慢递增 用最小有效剂量 采取个体化方案 抗 胆碱能药物 常用安坦 多震颤有效 有口干 视物模糊 便秘和排尿困难等 副作用 青光眼 前列腺肥大禁用 金刚烷胺 促进神经末梢释放 DA 改 善少动 强直 震颤等 单独或与安坦合用 肾功不全 癫痫 胃溃疡 肝病 患者慎用 哺乳期妇女禁用 左旋多巴 对震颤 强直 运动迟缓均有效 多用复方 L Dopa L Dopa 加外周多巴脱羧酶抑制剂 增强疗效 减少外周副作 用 如美多巴 madopar 和帕金宁 sinemet 分别由 L Dopa 加苄丝肼或卡比多 巴 从小剂量开始 逐渐增量 用最低有效量维持 DA 受体激动剂 如溴 隐亭 培高利特 通常与美多巴合用 年轻患者可单用 单胺氧化酶 B 抑 制剂 阻止 DA 降解 延缓 开关 现象 减少 L Dopa 用量 儿茶酚 氧位 甲基转移酶抑制剂 抑制 L Dopa 外周代谢 增加 L Dopa 进脑量 可增强 L Dopa 疗效 单用无效 5 试述应用左旋多巴的副作用 周围性副作用如恶心 呕吐 低血压和心律失常 中枢性副作用为症状波动 运动障碍和精神症状等 症状波动有两种表现 疗效减退 每次用药有效作 用时间缩短 开 关 现象 症状在突然缓解 开 与加重 关 间波动 7 试述肝豆状核变性 WD 的诊断及鉴别诊断 诊断 肝病史或肝病征 锥体外系病征 血清 CP 显著降低或 及肝铜增高 角膜 K F 环 阳性家族史 符合 或 可确诊 WD 符合 很可能为典型 WD 符合 很可能为症状前 WD 如符合 4 条中的 2 条则 可能是 WD 鉴别包括肝脏及神经系统两方面疾病 如急性或慢性肝炎 肝硬化 以及小舞 蹈病 扭转痉挛和精神病等 选择题答案选择题答案 A 型题型题 1 A 2 D