风湿热备课

,风湿热rheumatic fever,南京医科大学附属淮安第一医院儿科 孙兴珍,重点、难点,重点风湿热的临床表现（包括小儿风湿热的临床特征）Jones的诊断标准及风湿热活动的诊断风湿热的治疗及预防难点风湿热的临床表现及诊断,概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后,概 述,A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变,概 述,发病情况全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于615岁无明显性别差异,大多冬春发病 临床表现的变迁发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎,2433例急性风湿热年龄分布 年龄 例数 % 4岁 30 1.21 46岁 217 8.95 710岁 918 37.74 1114岁 1268 5210 即将近90%的病例属于7岁以上，性别差异不大。,89.84%,概 述,风湿热的发病率60年代 4-12岁年龄组的发病率1.59国外发达国家儿童的发病率1以下70年代到80年代初发病率下降80年代中期风湿热又重新复活,概 述,病因及发病机理,A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症约0.3%3%病例于14周后发生风湿热，取决于 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景,链球菌感染后的证据： 1、风湿热经常发生在链球菌感染后的23周内； 2、其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致； 3、风湿热患者的咽拭培养A组溶血性链球菌阳性率 达 70-90%，血清中多种链球菌抗体均有升高； 4、积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。,病因及发病机理,荚膜：透明质酸酶,细胞壁：M蛋白、M相关蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,细胞膜：蛋白、脂质、糖,关节,心肌,心内膜,下丘脑/尾核,心肌,A组链球菌,相同的抗原性，产生免疫交叉反应,链球菌感染诱导的异常免疫反应Abnormal immune response,病因及发病机理,病因及发病机理,免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。,细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。,病 理,病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约46个月。,病 理,急性渗出期Acute exudative （ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性 细胞浸润，纤维素及浆液渗出。,病 理,增生期Proliferative phase （34个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿热的病理诊断依据，表明风湿活动,风湿小体模式图,纤维素样物质,多核巨噬细胞,淋巴细胞,病 理,病 理,硬化期Hardening period （23个月） 部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘生物，使瓣膜增厚,瓣膜赘生物（箭头处）,病 理,瓣膜赘生物（箭头处）,病 理, 一般表现 心脏炎（40% 50%） 关节炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮肤症状（7%）,临床表现（掌握）,临床表现（掌握）,一般表现General performance,急性患者半数以上病前15周有咽炎、扁桃体炎感染史,发热 急性起病. 3840 ，2周后低热 隐匿起病. 低热或无热,关节痛、贫血、鼻衄、腹痛,临床表现（掌握）,心脏炎(Carditis) 40%50%,心肌、心内膜、心包均可受累。 首次风湿热发作时，一般于起病12周内出现心脏炎症状，需严密观察。,心脏炎/全心炎心肌炎心内膜炎心包炎,临床表现（掌握）,心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到/级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；,心肌炎(Myocarditits) 轻重不一,临床表现（掌握）,心内膜炎Endocarditis,二尖瓣区出现/级以上全收缩期杂音心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音 反复发作后造成永久性瓣膜损害,临床表现（掌握）,心包炎Pericarditis,心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心力衰竭,临床表现（掌握）,关节炎Arthritis 50%60%,特点：为多发性、游走性大关节炎典型表现：有红、肿、热、痛和功能障碍,不典型的仅表现关节痛；发病很少超过1个月不留畸形,临床表现（掌握）,舞蹈病Chorea 3%10%,812岁的女孩多见不自主、突发、无目的的快速运动，在兴奋和注意力集中时加剧，睡眠时消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉为主链感后16月发生，也可为首发症状;自限性，病程平均三个月,皮肤症状Skin symptoms,环形红斑: 少见;环形或半环形边界清楚的淡色红斑，时隐时现，可持续数周皮下小结: 5%，常伴心脏炎;发于大关节伸面及枕、额、脊突处;直径0.11cm, 质硬不痛，24周消失其它皮疹: 荨麻疹、结节性红斑、多形红斑,临床表现（掌握）,环形红斑（箭头处）,皮下小结（标示处）,临床表现（掌握）,其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等,辅助检查（掌握）,无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：,辅助检查（掌握）,链球菌感染证据Streptococcal infection,咽拭子培养,ASO 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH）,风湿热活动指标,血沉增快,C-反应蛋白和粘蛋白增高,白细胞计数增高,辅助检查（掌握）,心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。,心电图: 常见P-R间期延长和I-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常;,超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液;,辅助检查（掌握）,胸片 心胸比例增大,心电图 P-R间期延长,超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处）,诊断内容 是否风湿热？（Jones标准） 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） 初发或复发 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动 有无心功能不全,诊 断（掌握）,1992年修订的Jones诊断标准,主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性 舞蹈病 血沉增快 快速链球菌抗原试验阳性 皮下结节 CRP阳性 抗链球菌的抗体滴度增高 环形红斑 P-R间期延长, 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。,诊 断（掌握）,Jones 标准的例外：有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一的应考虑风湿热:,排除其他原因的舞蹈病;无其他原因可解释的隐匿性心脏炎;以往已确诊为风湿热，出现一个主要表现或几个次要表现时提示风湿热复发;,诊 断（掌握）,是否有风湿热活动 (以下之一均提示风湿热活动),发热、乏力、苍白、脉搏增快伴关节症状新发现的杂音心脏进行性增大出现充血性心力衰竭ASO持续升高或CRP阳性,诊 断（掌握）,幼年型特发性性关节炎,3岁以下多见常侵犯指趾小关节，无游走性可遗留关节畸形X线检查:显示关节面破坏,鉴别诊断（掌握）,关节炎的鉴别诊断 项 目 风湿性 化脓性 类风湿性 热 型 低热、中度热 急热、稽留 弛张热型 中毒症状 一般 明显 一般 受累部位 大关节为主 不定 小关节为主 性 质 游走性、多发性 局限于一个 对称性 不留畸形 有脓液 易致畸形 实 验 室 ASO,ASK wbc,血,脓培养+ RF+,ANA+X 线 无特殊 后期有骨质破坏 关节周围呈梭 形肿胀，关节 面融合纤维化,鉴别诊断（掌握）,急性白血病,发热，伴骨关节疼痛明显贫血出血倾向肝、脾及淋巴结肿大周围血可见幼稚白细胞骨髓检查可鉴别,鉴别诊断（掌握）,病毒性心肌炎,较少发生心内膜炎杂音不明显心律失常（如早搏等）较多出现病毒感染的证据,鉴别诊断（掌握）,一般治疗和护理,无心脏炎患儿卧床休息2周心脏炎无心衰患儿卧床休息4周心脏炎伴心衰患儿卧床休息至心功能恢复后34周,治 疗（熟悉）,清除链球菌感染,青霉素80万u im bid或 ivgtt,持续2周青霉素过敏改用其它有效抗生素,治 疗（熟悉）,抗风湿药物治疗 ：水杨酸类药物,适用于无心脏炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至体温正常、关节症状消失、实验室活动指标正常，可逐渐减量，疗程48周,治 疗（熟悉）,抗风湿药物治疗 ：肾上腺皮质激素,风湿热心脏炎的首选重症： 氢化可的松或甲基强的松 强的松 2mg/（kgd） (60mg/d),24周减量早期、足量，疗程812周停药前用阿司匹林替代，防反跳,治 疗（熟悉）,心力衰竭的治疗,强调大剂量糖皮质激素的应用慎用洋地黄类药物（快速制剂、不饱和、不维持） 血管活性药物、利尿剂,治 疗（熟悉）,舞蹈病的治疗,无特效药物心理支持，镇静剂,治 疗（熟悉）,初发的预防（一级预防）,增强体质，预防呼吸道感染居住环境通风，避免潮湿急性咽炎、扁桃体炎在未明确病原菌之前及猩红热均应及时用抗生素治疗,预 防（熟悉）,复发的预防（二级预防）,长效青霉素（120 万u im ，1次/34周） 无心脏损害者：5年（最好至25岁） 有心脏损害者：终身对青霉素过敏者可选用红霉素,预 防（熟悉）,1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病1/3的病例发展为风湿性心脏瓣膜病1/3的病例痊愈，无后遗症,预 后（熟悉）,影响预后因素： 是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累,预 后（熟悉）,课后小结,风湿热的病因及发病机理风湿热的临床表现风湿热的诊断及鉴别诊断风湿热的治疗,练习题,导致风湿热的病原菌是A金黄色葡萄球菌B肺炎双球菌CA组乙型溶血性链球菌D流感杆菌E大肠杆菌,练习题,确诊风湿热的主要表现哪项是错误的A心脏炎B游走性多发性关节炎C舞蹈病D发热E环形红斑,练习题,确诊风湿热的次要表现哪一项是错误的A发热B关节酸痛C皮下结节D血沉加快E有风湿热既往史,练习题,风湿性心脏炎最常受累的是A心包膜B左心房内膜C左心瓣膜D右心瓣膜E右心房内膜,练习题,风湿性心肌炎最常见的心电图改变是AI度房室传导阻滞B过早搏动C室上性心动过速D右心室肥厚EQT间期延长,练习题,患儿女，5岁。近半年反复患咽扁桃体炎，现发热二周，每日热退时，精神状态良好，但面色渐苍白，肘膝关节不固定痛，查体，发现心音低钝，心尖区可听到吹风样收缩期杂音。提示该患儿可能患有A风湿性心肌炎B二尖瓣狭窄C伴有先天性心脏病D发热所致E无临床意义,练习题,患儿5岁，2个月前确诊为风湿热，近日又开始不规则发烧，为了确定是否为风湿活动，医生做了下列一些检查，请找出与风湿活动不相关的指标A血沉增快BC反应蛋白增高C抗“O”500UD血常规白细胞数增高