周围神经病的治疗

周 围 神 经 病,周围神经由运动、感觉及自主纤维构成，并参与各反射弧。损害时出现感觉、运动、自主神经功能、温度、反射障碍。病损基本病理由Wallerian变性、节段性脱髓鞘、轴索变坏、逆行性死。,周围神经病的诊断和认识,首先肯定是否有周围神经。也即分清临床类型1.单神经病.2.多发性神经病.3.多根单神经病.4.运动性神经病/感觉性神经病.5.神经丛病(或神经丛中多根神经损害).6.神经根病/多发性神经根病.认识周围神经感觉感觉支配范围(神经/神经根) 瘫痪肌肉属于哪一神经支配，属于哪一节段支配，深反射， 浅反射消失的定位。肌电图 神经源性/肌源性 神经原性中感觉传导（诱发），运动传导（诱发），前角 损害，前根损害，神经某一段的卡压或损害，单一神经中 有多少神经纤维或神经原损害等，轴索损害/髓鞘损害。,病理检查： 周围神经加上周边部分肌肉为宜。 找到特异性物质，结节性动脉周围炎、麻 风、淀粉样变、肉样瘤病、电镜下的色涵 体。 通过周围神经活检诊断异染性白质脑病。其它实验室的检查：血中M蛋白，Lyme抗体CSF中蛋白细胞分离，抗MBP抗体，梅毒抗体。,病程和起病中分析周围神经病,疼痛性周围神经病急性感觉/运动障碍性多发性神经病亚急性感觉/运动障碍性多发性神经病慢性感觉/运动障碍性多发性神经病遗传性慢性多发性神经病代谢性慢性感觉/运动性多发性神经病慢性感觉性和自主神经性多发性,疼痛性周围神经病造成的原因,局限性疼痛：糖尿病神经卡压缺血性小血管病胶原性疾病(结节性多动脉炎、类风湿性关节病、系统性红斑狼疮)动脉病变(外伤、手术、血栓形成栓塞)神经损伤后神经瘤癌性神经病带状疱疹神经根的肿瘤自发性疼痛铅中毒梅毒血清性周围神经病神经痛性肌萎缩,全身性疼痛：糖尿病AIDS副癌综合征酒精中毒性骨髓瘤淀粉样变急性炎性多发性神经病转移癌中毒性、呋喃类药物、砷、铊、肼苯达嗪、大量维生素B6尿毒症自发性Febry病 显性遗传性感觉性多发性神经病,糖尿病性多发性神经病(diabetic polyneuropathy),女性为多见，平均年龄为58.7岁。糖尿病性多发性神经病均大于30岁，糖尿病病程大于15年。感觉性糖尿病性多发性神经病分为麻木型、疼痛型和麻木-疼痛型。59例糖尿病性感觉性多发性神经病，麻木型占79.6%,疼痛型占5.6%，麻木-疼痛型为14.8%。疼痛型为下肢肢端、大腿内侧、小腹和会阴部自发性灼痛，手部和全身者少见，呈闪电样疼痛，活动后疼痛加剧，十分难以忍受，夜间、抚摸等可使疼痛加重。,糖尿病性多发性神经病的诊断标准,肯定有糖尿病，即有肯定的符合糖尿病标准的糖耐量曲线和空腹血糖。四肢(至少在双下肢)有持续性疼痛和(或)感觉障碍。双踇趾或至少有一踇趾的振动异常用分度音叉在踇趾末关节处测3次振动觉的均值小于正常同一年龄组的均值(如在50-60岁组6.21.2)。双踝反射消失。主侧(按利手侧算)SSNC低于同一年龄组的正常均值的1个标准差。,表1 糖尿病周围神经病的临床分类（Bansal 2006）,一。对称性多发性神经病糖尿病多发性神经病疼痛性植物神经病恶病质消瘦性疼痛性神经病（painful distal neuropathy with weigh loss “dibelic cachexia”）胰岛素性神经炎酮症酸中毒后多发性神经病葡萄糖耐量异常性多发性神经病糖尿病性慢性炎性脱髓性多发性神经病,二非对称性周围神经病神经根和丛性周围神经病（Radiculoplexo neuropathies）腰骶段胸段颈段单根周围神经病腕部神经病肘部尺神经病腓骨小头腓神经病颅神经病糖尿病性近端神经病,糖尿病的单一或多根周围神经病,单神经病急病急。受累神经支配区内突然疼痛或感觉碍， 肌力减退。颅神经：动眼神经、外展神经、面神经、三叉神经。体神经：臂丛正中神经、坐骨神经、股神经。Dupuytren病：糖尿病性多发性神经病，手部关节活动受累， 屈肌腱鞘炎，腕管综合征。单神经病的预后较多发性神经病为好。,糖尿病性神经病的临床表现,糖尿病性远端型对称性多发性表现四肢肢远端对称 Distal symmetrical pdyneuropathy。平均发病年龄599岁，男:女约为2:1，糖尿病程为127年。手套、袜子样感觉障碍，四肢腱反射减低右消失，其中以髁反射几乎均消失或明显减退，下肢振动觉障碍或消失。在糖尿病性感觉性多发性神经病有感觉性共济失调，出现共济失调步态和Romberg征阳性。 合并有四肢远端的肌力减退、肌肉萎缩、腱反射消失或明显减退。病程长久者四肢远端常有皮肤发冷、色素沉着、干燥等营养障碍。晚期严重病例有神经源性关节、缺血性坏疽和足部溃疡。足部溃疡和坏疽可以致死，这种坏疽发生率仅为0.3%。,一旦损害轴索后，分为大纤维神经病（large fiber neuropathy）和小纤维神经病（Small fiber neu-ropathy）。大纤维神经病的临床特点是痛觉、触觉、压觉、振动觉和关节位置觉均消失。晚期出现感觉性共济失调。神经传导速度缓慢。可影响肌力，日常活动能力下降、生活质量降低。小纤维神经病有烧灼样疼痛，痛温觉减退。常伴有明显自主神经损害的表现。神经传导速度正常。,疼痛性多发性神经病5.6%10%糖尿病患者有强烈的持续性疼痛。在大腿小腿或远端有闪电样疼痛。在活动、抚摸、接触衣服等使疼痛加重，十分难受。诉述犹如闪电痛。夜上加重。,不对称性近端糖尿病性神经病又称糖尿病性近端神经病。 均发生于老年患者（50岁以上）大多发病前并不知道有糖尿病，神经疾病发现后才确诊为糖尿病。 型糖尿病合并本征比-型多见。,糖尿病性肌萎缩,单侧糖尿病性肌萎缩 表现的糖尿病性神经根神经丛病急性起病。 以单侧下肢为多见。出现一侧下肢近端无力。逐渐加重，严重时有肌萎缩。累及的下肢的膝髁反射可消失或减退。无Babinski征。 脑脊液中蛋白含量可以增高。 周围神经活检有轴索变性。 肌电图示神经根或丛的损害。 病情可自限，预后较好。,6胰岛素性神经炎（insulin neuritis） 又称急速控制血糖后的急性疼痛性神经病（acute painful neuropathy ）。发病于血糖高达18mmol/L以上的依赖胰岛素型或非依赖胰岛素型的糖尿病。患者用胰岛素治疗血糖迅速恢复正常范围后约5周（28周）,出现肢体疼痛。 疼痛以下肢为主，十分严重。呈烧灼样疼痛，可伴其它异常不适感觉，晚上或衣被触摸后疼痛加重。体检时感觉可正常或有轻微的下肢远端触觉、温觉等浅感觉减退。除髁反射消失外，无肌力减退，肌萎缩表现。周围神经传导速度正常。 周围神经活检有慢性神经损害和再生；也可有神经外膜的血管病变的表现如小动脉减少、扭曲或动静脉瘘和新生血管。,7葡萄糖耐量异常性多发性神经病 Singleton等（2001）报道89例原因不明的多发性神经病患者均同时伴有空腹血糖、糖化血红蛋白（Alc）或 OGTT 的糖耐量异常的三项中一项。 其中28例（31%）最后证实为糖尿病。15例糖耐量异常的患者中肯定有疼痛性感觉性神经病7例，感觉运动性神经病8例。89例中的46例最后否定患有糖尿病。,腕管综合征,正中神经在腕管内卡压病因：Colles骨折、小骨脱位、韧带增厚、肌腱炎症、肿瘤，血肿等。患者可以出现桡侧三个半手指掌侧感觉异常，呈烧灼样，麻木样感觉。夜间疼痛明显，常因此而痛醒不能入睡。在做某些与屈腕有关的动作时，可加重症状。患者还可以出现大鱼际肌萎缩，拇指对掌功能障碍，握力下降。,腕管综合征的诊断试验,Phalen试验：两臂平举，屈肘90，腕关节极度掌屈1min，患者桡侧手指即可出现麻木和感觉异常。拇指压迫试验拇：拇指直接压迫腕部正中神经30s，患者可出现手部正中神经感觉分布区的麻木和疼痛。止血带试验：将血压计袖带置于腕部，充气达20kPa，持续30s，出现桡侧手指麻木为阳性。腕部Tinel征阳性：叩击腕部正中神经出现放射感。肌电图。,腕管顶为腕横韧带，底为月骨，头状骨，桡侧为舟骨、大多角骨；尺侧为三角骨、豌豆骨、鈎骨，其中有9条屈肌腱和正中神经。,正中神经返支,正中神经掌皮支,桡动脉掌浅支,桡侧腕屈肌,桡动脉,掌长肌,尺神经深支,腕掌侧桡韧带,尺神经,正中神经,尺动脉,尺侧腕屈肌,腕管内容物,P10,肘管综合征,肘管综合征在上肢神经卡压综合征中占第2位，仅次于腕管综合征。病因：尺神经滑脱，创伤性职业，脱位，骨折，关节炎，局部解剖异常。环、小指麻木不适，早期间歇性出现，于屈肘时加重，夜间常因麻木疼痛而惊醒。检查时可发现尺神经支配区的环指尺侧半、小指以及手背和手掌尺侧感觉障碍，出现刺痛、感觉过敏或感觉丧失。尺神经支配的肌肉肌力减退，肌肉萎缩，小指处于外展位，内收不能，分指、并指无力，晚期出现环、小指爪形指畸形，尺神经支配的手内在肌萎缩，掌骨突出。尺侧腕屈肌的肌力可以下降。,肘管综合征的检查,屈肘试验阳性。将肘关节极度屈曲持续1min，患手尺侧出现感觉异常。肘部往往可以触及尺神经增粗或梭形膨大，有时可触及肘管内囊肿或肿物。肘部Tinel征阳性。肌电图,P13,腕尺管综合征,腕尺管综合征是尺神经在腕尺管内受到卡压而引起的伴有手部感觉和运动障碍的综合征，亦称Guyon管综合征。尺神经深浅支同时卡住：出现腕部尺侧的胀痛和刺痛，夜间加重。环指尺侧和小指掌侧的感觉减退。小鱼际肌肌力减退，全部骨间肌及第3、4蚓状肌以及拇收肌与拇短屈肌深头的无力或瘫痪。尺神经深支卡住：除小指展肌外，尺神经支配手肌无力瘫痪。感觉正常。尺神经上部卡住(小指对掌肌处)，小鱼际功能外其余肌瘫痪，感觉正常。,入口呈三角形，由豌豆骨尺侧，腕掌侧韧带浅面和腕横韧带后侧的横向面组成。,腕尺管的结构,P15,桡管综合征,病因：Frohse弓压迫，桡侧腕短伸肌，血管异常纤维束压迫，肘关节脱位。Monteggia骨折、占位、关节炎、局封的药物。表现：30-50岁，反复用旋转前臂的工作运动，利手为主。疼痛常为其主要表现，通常也是患者惟一的症状，疼痛为钝痛。患者常自述前臂近端桡侧疼痛，可向腕背部放射。上肢活动尤其是前臂反复旋转活动可使症状加重。夜间疼痛明显，严重者常常在夜间被痛醒。桡管综合征为桡神经主干受压迫，临床上不仅有运动障碍，而且有感觉障碍，主要为前臂近端疼痛，虎口区的麻木，可以出现运动障碍。而骨间背侧神经卡压综合征为骨间背侧神经被压迫，往往单纯出现运动障碍，主要为前臂伸肌肌力减退甚至瘫痪。,桡管综合征检查,桡管压迫试验： 肱骨外上髁下3-4cm相当于Frohse弓水平，桡神经表面有压痛。抗阻力旋后试验：在伸肘位时，前臂抗阻力旋后也可以引起桡管表面疼痛肌电图。,桡管的解剖结构,P18,旋前园肌综合征,正中神经在前臂近端旋前园肌水平的卡压。病因： 肱二头肌腱肥厚，旋前园肌肥大，Struthers韧带异常，异常腱束。50岁以上，女:男=4:1表现：疼痛 表现为前臂近端掌侧疼痛，常呈酸痛，多与前臂的反复旋转有关。抗阻力旋前时疼痛加剧并向远、近端放射，夜间疼痛不明显。感觉障碍 出现正中神经支配区的感觉障碍，表现为桡侧三个半手指麻木和感觉异常。因为正中神经掌皮支亦受累，所以手掌三角区感觉减退。运动障碍 手指笨拙不灵活，拇指对掌功能受限。严重时可见大鱼际肌萎缩。正中神经支配的手外在肌也多受到影响，造成屈拇指和屈示、中指无力。,旋前园肌综合征检查,旋前园肌压痛：有时可以发现正中神经僵硬、肥厚，叩击肌腹近端出现inel征阳性。旋前园肌压迫试验：将拇指置于旋前园肌近侧缘的外侧进行挤压，如30s内发生正中神经分布区的疼痛和感觉异常为阳性。肘关节中包括屈曲旋后运动，可以检查是否二头肌腱膜卡压。正中神经诱发试验：中指近侧指间关节抗阻力屈曲时，如出现桡侧三个半手指的感觉障碍和麻木。,正中神经穿过旋前圆肌、Struthers韧带和肱二头肌腱膜,P21,臀上皮神经卡压综合征,腰肌纤维炎，无菌炎症，外伤等。腰臀部弥散性疼痛，向臀下方及腘窝放射，弯腰、行走与坐起时疼痛加重，严重时需双手扶物才能坐起。髂前上棘与髂后上棘连线中点下方，有明显压痛点。无其他根性体征。臀上神经阻滞有助于诊断。,臀上皮神经,P23,L1-3 骶棘肌 皮下段越过髂嵴 骨纤维管 臀部,腓总神经卡压综合征,腓总神经绕过腓骨颈的骨筋膜处受卡压。可由于腓骨颈骨折，石膏，腱鞘囊肿。长时间蹲位或盘膝坐等。局部压痛和Tinel征阳性。腓总神经：腓深神经损伤足下垂。 腓浅神经损伤小腿和足背外侧疼痛和感觉障碍。肌电图：提示该处卡压。,闭孔神经卡压综合征,闭膜管是闭孔上外侧之裂孔，管长1-2cm，宽1cm。闭孔神经髋关节持续疼痛，活动时加重。髋关节内收、外旋无力，坐姿时患侧小腿不能盘腿。耻骨结节下方2cm有明显后压痛，向股放射。髂关节和病损扭伤，会阴外伤、股骨头坏死等。,骨盆,闭膜管,长收肌、股薄肌、耻骨肌,髋关节,短收肌、大收肌,跖管综合征(踝管综合征),踝关节反复扭伤，腱鞘炎等造成跖管狭窄，？胫后神经受压。足跟内侧麻木或烧灼样疼痛，晚期足部肌肉萎缩。内踝后压痛，肿胀，扣击此处疼痛或向足底放射(Tinel征)足外翻和背伸疼痛加重。,跖管在踝关节内侧，浅层为分裂韧带，深层为跟骨，距骨和关节囊。内有胫神经跖内侧神经为感觉，跖外侧神经为运动支。,跖管综合征,P27,卟啉性神经病(porphyric neuropathy),典型：急性，四肢近端无力，肌痛痉挛。下运动神经元四肢瘫。少数呼吸累及。感觉障碍少。非典型：肢端疼痛的感觉典型。神经速度速度减慢，损害轴索。也可同时有肌源性损害。尿可发现卟啉前体。血浆中有-氨基-酮戊酸。,呋喃类多发性神经病,呋喃妥因、呋喃西林、痢特灵等轴索变性的感觉性神经病有肾功能不全者更易造成停药后症状部分好转,癌肿性周围神经病,在各种恶性肿瘤中，2-5%以多发性神经病表现，