儿童造血和血象特点本科ppt课件.pptVIP

小儿造血和血象特点 一 造血特点 包括胚胎期造血和生后造血两个阶段胚胎期造血根据造血组织发育及造血部位发生的先后分为1 中胚叶造血2 肝脾造血3 骨髓造血 一 胚胎期造血 1 中胚叶造血期胚胎第3周起出现卵黄囊造血 之后中胚叶组织 出现原始造血成分 其中主要是原始的有核红细胞 胚胎第6周后 中胚叶造血开始减退 2 肝脾造血期胚胎第6 8周始 胎儿期4 5月达高峰 6个月逐渐减退肝脏6 8周出现活动的造血组织 成为胎儿中期主要造血部位 主要为有核RBC及少量粒细胞 巨核细胞 6月后逐渐减弱 脾脏8周开始造血 RBC为主 稍后粒系 12周时出现淋巴 单核细胞 5月后RBC 粒系减退 终生造淋巴细胞器官 淋巴结11周开始生成淋巴细胞 终生造淋巴细胞 浆细胞的器官 也短暂生成少量红细胞 3 骨髓造血期 胚胎第6周出现骨髓 但至胎儿4个月始有造血并维持终身 各系血细胞 是主要造血器官 直至生后2 5周成为唯一造血场所 胚胎期造血 胎龄与造血部位的关系 二 生后造血1 骨髓造血婴儿期 均为红骨髓5 7岁 开始出现黄骨髓年长儿与成人 红髓见于扁平骨 不规则骨和长骨近端 黄骨髓仍具有造血潜能 学龄前儿童与成人骨髓造血部位 2 骨髓外造血 在婴幼儿期 当发生感染 营养性贫血 溶血性贫血等需要增加造血时 超过骨髓代偿能力 可恢复到胎儿时的造血状态 出现肝脾淋巴结肿大 外周血中可出现有核红细胞或 和 幼稚中性粒细胞 称为骨髓外造血 其为小儿造血器官的一种特殊反应 二 血象特点 儿童红细胞和血红蛋白的变化 生理性贫血 生后2 3个月的婴儿 RBC降至3 0 1012 L HB降至100g L左右 出现轻度贫血 自限性 3个月后渐恢复 原因 1 生后呼吸建立 血氧含量增加 EPO 骨髓造血功能暂时 网织红细胞 2 红细胞寿命短 破坏较多 生理性溶血 3 生长发育迅速 循环血量迅速增加 生后红细胞计数变化 白细胞总数的变化 生后白细胞计数的变化 2 4 6 8 10 123481014 70605040302010 淋巴细胞 中性粒细胞 5岁 5天 儿童中性粒细胞 淋巴细胞两次交叉曲线 日数 岁数 网织红血小板血容量 一 网织红生后3d内达4 6 生理性贫血阶段 1 婴儿期达成人二 血小板初生 150 300 109 L3个月同成人 250 300 109 L三 血容量新生儿约占体重10 儿童8 10 成人6 8 红细胞扫描电镜形态 小儿贫血概述 贫血定义 外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常 世界卫生组织6月 6岁 110g L6 14岁 120g L 血红蛋白正常值 中国儿科血液学组新生儿 145g L1 4月 90g L4 6月 100g L 海拔每升高1000m Hb上升4 一 贫血分类 贫血程度分类 病因分类 形态分类 贫血程度分类 极重度重度中度轻度血红蛋白 g L 30 60 90 120 60 90 120 145 RBC数 1 0 2 0 3 0 4 0 1012 L 括号内为新生儿分度标准 括号内为新生儿分度标准 病因分类 有助于临床诊断 鉴别诊断和治疗红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加 溶血 红细胞丢失过多 失血 红细胞和血红蛋白生成不足 造血物质缺乏缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 B12 叶酸缺乏 VitB6缺乏 VitC缺乏蛋白质缺乏 铜缺乏 骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血 其它感染 炎症 肾病 癌症 铅中毒等 红细胞破坏增加 红细胞内在异常 红细胞膜结构异常 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶缺陷 G6PD缺乏 PK缺乏 血红蛋白结构或合成障碍 地中海贫血 异常血红蛋白病 红细胞外在因素 免疫性 新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 非免疫性 感染 理化因素 毒素 脾亢 DIC 红细胞丢失过多 急性失血性贫血 慢性失血性贫血牛奶过敏 钩虫 月经过多 MCV fl MCH pg MCHC 正常80 9428 3232 38大细胞 94 3232 38正细胞80 9428 3232 38单纯小细胞 80 2832 38小细胞低色素 80 28 32 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 MCH红细胞平均血红蛋白 形态分类 MCV红细胞平均容积 MCHC红细胞平均血红蛋白浓度 有助于提示贫血的性质和原因 二 贫血临床表现 取决于导致贫血的原发病取决于贫血的程度和发生速度取决于机体的代偿程度 贫血临床表现 一般表现 皮肤 面 耳轮 手掌等 黏膜 口唇 脸结膜 苍白为突出表现 易疲倦 头晕 耳鸣 毛发干枯 营养低下 体格发育迟缓造血器官表现髓外造血表现 肝 脾 淋巴结轻度肿大 外周血中出现有核红细胞及幼稚粒细胞 非造血系统表现 循环 呼吸系统 呼吸 心率加快 脉速 毛细血管搏动 重度时心脏扩大 杂音 心衰 消化系统 食欲减退 恶心 腹胀 便秘 偶有舌炎 舌乳头萎缩 神经系统 精神不振 注意力不集中 情绪易激动 免疫系统 免疫功能下降 易感染 三 贫血的诊断步骤 有赖于完整病史的获取 详尽体检的体征和相关实验室检查资料 第一步 有无贫血 第二步 程度如何 第三步 原因何在 小儿贫血的诊断 病史 发病年龄 出生时产前 产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性 遗传性儿童期失血 再障 其他造血系统 全身性疾病 病程经过和伴随症状 起病快 病程短 急性溶血或急性出血 起病缓慢 营养性贫血 慢性溶血 慢性失血 伴随症状 黄疸 血红蛋白尿 溶血 呕血 便血 淤班 出血 感染 肝脾淋巴结肿大 肿瘤 神经精神症状 维生素B12缺乏 喂养史 添加辅食 饮食质和量 食物搭配等过去史 感染史 结核 钩虫 慢性疾病史 肾病 风湿等 服药史 氯霉素 磺胺等 家族史 遗传性贫血如遗传性球形红细胞增多症 G6PD缺乏 地中海贫血 体格检查 生长发育 发育障碍和特殊面容 地中海贫血 营养状况 营养不良提示慢性贫血 皮肤 黏膜苍白程度与贫血程度成正比 指甲 毛发 肝 脾淋巴结 实验室检查 血常规 血细胞形态 大小 异型 靶形 染色情况 帮助判别贫血原因RBC和Hb判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞反映骨髓造红细胞功能 增多提示造血功能活跃 急性溶血 失血性贫血 减少提示造血功能低下 再障 营养性贫血 骨髓检查 直接了解骨髓造血细胞生成的质和量的变化 对有些病有诊断价值 血红蛋白分析检查 Hb电泳 包涵体 红细胞脆性 增高 遗传性球形红细胞增多症 降低 地贫 特殊检查红细胞酶活力测定先天性红细胞酶缺陷所致溶血性贫血抗人球蛋白试验 Coombs 自身免疫性溶血血清铁代谢的检查 SI SF FEP ZPP 基因分析遗传性溶血性贫血 四 小儿贫血的治疗原则 去除病因一般治疗药物治疗铁剂 IDA维生素B12 叶酸 巨细胞贫血皮质激素自溶 纯红再障联合免疫抑制剂 再障 输红细胞注意适应证 速度和量一般每次5 10ml kg极重度或合并肺炎 5 7ml kg造血干细胞移植遗传性溶