自身免疫溶血性贫血ppt课件.ppt

自身免疫溶血性贫血 AIHA 1 病例临床表现诊断思路实验室检查诊断治疗 讲授主要内容 2 主诉 反复黄疸 乏力三余年 加重三月 现病史 患者于三年前无明显诱因下出现黄疸 全身无力常有头晕症状出现 口唇及面色苍白常伴有皮肤瘙痒 并多次出现持续性酱油色尿 入院检查血常规HB一般在50 60g L 最高达70g L 近三个月以来 患者乏力症状加重 无法正常工作 头痛头晕现象时有发生 遂再次入院 既往史 患者既往无肝炎 肾炎心脏病等其他病史 系统回顾 除循环系统有心悸 活动后气促 泌尿生殖系统有血红蛋白尿等症状外 无其他各系统症状 3 体格检查 体温36 7度 脉搏89次 分 血压115 75mm Hg 神志清 自主体位 面色苍白 中度贫血貌 巩膜黄染 浅表淋巴结无肿大 未见颈静脉怒张 心脏心界未扩大 各听诊区无病理性杂音 呼吸平稳 未闻及干湿啰音 腹软无压痛 肝肋下二横指 脾平脐质硬 脊柱四肢 神经系统均无异常发现 辅助检查 血常规示 WBC8 7 10 9 LRBC1 04 10 12HB42g LBPC95 10 9 L外周血可见晚幼红细胞及晚幼粒细胞 并见红细胞形态异常 4 1 急性溶血性贫血 头痛 呕吐 高热 腰背四肢酸痛 腹痛 酱油色小便 面色苍白与黄疸 严重者有周围循环衰竭 少尿 无尿 2 慢性 贫血 黄疸 肝脾肿大 临床表现 5 血常规检查 WBC血小板异常 分析是否有白血病 再障 骨髓增生异常综合症 骨髓纤维化 骨髓纤维性贫血 巨幼红细胞性贫血 确定溶血性贫血的病因 网织红细胞是否升高 是否为溶血性贫血 MCVMCHMCHC 正常细胞性溶血性贫血 大细胞性贫血 小细胞低色素性贫血 单纯小细胞性贫血 骨髓检查 Y N 失血性贫血 Y N 6 1 确定是否为溶血性贫血 1 红细胞寿命缩短 51 r标记红细胞 2 红细胞破坏增多 RBC Hb 且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原排泄增加 尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 实验室检查 7 患者的六次血常规检查 8 血象 红细胞大小不一 部分偏小 25 的红细胞偏大 可见球形 靶形 口形 泪滴形红细胞 部分可见红细胞自身凝集现象 有和红细胞11个 100个成熟红细胞 骨髓象 呈增生性贫血象 红系增生明显活跃 以中脘幼红细胞为主 幼红细胞可见豪 焦小体 嗜碱性点彩颗粒 核分裂象易见 可见异性红细胞 9 血液溶血指标的检测 10 血管内溶血的检查 血红蛋白血症和血红蛋白尿 大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白 血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血 血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别含铁血黄素尿 Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血 如PNH 3 红细胞代偿性增生 网织红细胞增多 绝对值升高 外周血中出现幼红细胞 类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常 多染性 Howell Jolly小体 cabot环 红细胞碎片 11 2 进一步确定溶血的病因 1 Coombs试验 AIHA 2 Ham试验阳性 PNH 3 血红蛋白电泳和碱变性试验 海洋性贫血 4 异丙醇试验 不稳定血红蛋白病 5 高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体 Heinz小体 生成试验 G6PD缺乏症 6 红细胞特殊形态 靶形红细胞 盔形细胞 破碎细胞 7 红细胞渗透脆性 增加 球形细胞 减低 海洋性贫血 12 免疫性溶血特殊试验 13 其他免疫学检测 14 AIHA的诊断标准近4月内无输血或特殊药物服用史 如直接抗球蛋白试验 DAT 阳性 综合临床表现如贫血 黄疸 肝脾肿大等和实验室检查 可诊断为AIHA 如抗球蛋白试验阴性 但临床表现较符合 激素或切脾术有效 除外其他溶血性贫血 特别是遗传性球形细胞增多症 可诊断为Coombs 的AIHA 15 筛选试验 目前仍然首选抗球蛋白试验95 以上的WAIHA病例DAT呈阳性反应约20 66 呈抗IgG型 24 63 为抗IgG C3型 7 14 仅表现为抗C3型 1 4 的病例DAT为阴性结果 DAT阴性的病例常见于IgA介导的溶血或细胞表面Ig数目太少假阴性见于1 红细胞洗涤不充分 被附有血清中残余的球蛋白 中和了抗人球蛋白血清 2 某些自身抗体的亲和力较低 在常规洗涤时被洗脱 3 IgA型自身抗体 16 4 抗体分子数太少 每个红细胞至少吸附500个以上IgG分子时 DAT才阳性假阳性见于1 血浆蛋白对红细胞的非特异性吸附 2 免疫原不纯 3 网织红细胞的转铁蛋白量增加 免疫学检查部分AIHA患者CIC增高 补体减低 CD3 CD4阳性细胞百分率及绝对值减低 CD4 CD8比值减低 本患者均出现上述指标的变化 提示机体免疫功能异常 病情较严重 17 其他实验室检查肝脾B超 尿常规 Hb电泳 CT和肝肾功能等 其中 除B超显示肝脾肿大 尿常规示有Hb尿存在外 其余检测均未发现异常 所以诊断为AIHA 18 1 去除病因和诱因2 糖皮质激素 AIHA3 免疫抑制剂 AIHA4 脾切除 遗传性球形细胞增多症5 成份输血 AIHA及PNH 输注同型血洗涤红细胞 AIHA的治疗 19 治疗 一 去除病因 治疗原发病 应积极控制感染 立即停用可能相关的药物 继发于某些肿瘤 如卵巢肿瘤等 可行手术切除 二 糖皮质激素 温抗体型AIHA的首选药物治疗 对激素疗效最好的是原发性自身免疫性溶血性贫血或SLE病人 三 免疫抑制剂 用于对糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持者 或切脾后无效或复发的患者 四 脾切除 糖皮质激素治疗无效 或需要15mg 天泼尼松长期维持血红蛋白一定水平者 或不能耐受激素副作用者 可考虑脾切除 20 五 其它治疗 1 大剂量免疫球蛋白静脉滴注 对温抗体型AIHA可能有效 但价格昂贵 只有短暂疗效2 血浆置换术 用于治疗无效的危重病例3 达那唑 danazol 用于治疗难治性AIHA 六 支持治疗1 输注洗涤红细胞 输全血可提供大量补体 有加重本病溶血的危险 当严重贫血危及生命时 输注洗涤红细胞 必须严密观察病情2 补充叶酸 由于骨髓代偿