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库欣综合征患者的护理 1 概述 库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 主要是皮质醇 所致病症的总称 又称皮质醇增多症 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 ACTH 分泌亢进所引起的临床类型 2 病因学分类 依赖ACTH的Cushing综合征 垂体以外肿瘤ACTH Cushing病 异位ACTH综合征 垂体微腺瘤 大腺瘤ACTH 肾上腺皮质增生皮质醇 肾上腺皮质增生皮质醇 3 不依赖ACTH的Cushing综合征 肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌双侧肾上腺小结节性增生双侧肾上腺大结节性增生 医源性Cushing综合征 4 临床表现 脂代谢障碍 脂肪的动员和合成都受到促进皮质醇一方面动员脂肪 抑制脂肪的合成 脂肪重新分布四肢脂肪动员及分解占优势 面部及躯干脂肪合成占优势 向心性肥胖面部和躯干脂肪堆积为本病的特征 出现满月脸 水牛背 腹大悬垂 5 6 7 临床表现 蛋白质过度消耗的临床表现 大量皮质醇促进蛋白质分解 抑制蛋白质合成 机体处于负氮平衡状态 皮肤菲薄出现瘀斑 皮肤弹性纤维断裂导致在下腹部 臀部 大腿等处皮肤紫纹 病程较久者肌肉萎缩无力 骨质疏松 脊椎压缩畸形 身材变矮 有时呈佝偻 骨折 儿童病人生长发育迟缓 停滞 蛋白质代谢障碍 8 9 10 临床表现 大量皮质醇促进肝糖异生 并拮抗胰岛素的作用 减少葡萄糖的利用 糖代谢障碍 引起糖尿病症状 出现类固醇性糖尿病 11 临床表现 电解质紊乱 出现低血钾 钠水潴留而加重乏力 肌无力 出现水肿 加重高血压等 12 临床表现 血浆肾素浓度增高 催化产生较多的血管紧张素II 常伴有动脉硬化和肾小动脉硬化 高血压 长期高血压可发生心血管系统病变 心血管病变 13 临床表现 造血系统及血液改变 红细胞计数及血红蛋白量升高 多血质外貌 白细胞总数及中性粒细胞增加 淋巴组织萎缩 淋巴细胞减少 14 病理生理和临床表现 情绪不稳 烦躁 失眠 严重者发生躁狂症 神经 精神障碍 皮肤色素沉着 皮肤粘膜色素明显加深和 或沉着 常见于 异位ACTH综合征 15 临床表现 性欲减退 阴茎缩小 睾丸变软 性功能障碍 多见月经减少 不孕 轻度多毛 痤疮 明显男性化 乳房萎缩 生须 喉结增大 少见 如出现要警惕肾上腺癌 女性病人 男性病人 16 临床表现 感染 呼吸道感染多见 化脓性细菌感染不易局限化 易发展为蜂窝组织炎 菌血症 败血症 皮肤常出现真菌感染感染后炎症反应早期往往不显著 发热不高 易漏诊而造成严重后果 长期皮质醇分泌增多使免疫功能减弱 17 治疗要点 经蝶窦切除垂体微腺瘤 为治疗本病的首选疗法 大部分可治愈 某种原因不能作垂体手术 对病情严重者 宜作一侧肾上腺全切 另一侧肾上腺大部分或全切除术 术后垂体放疗 垂体大腺瘤 需作开颅手术 尽可能切除肿瘤 术后辅以放疗 可使用肾上腺皮质激素
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