肝局灶性结节增生的影像

肝局灶性结节增生的影像学诊断,山东大学齐鲁医院放射科,肝局灶性结节增生（Focal nodular huperplasia, FNH) 是仅次于肝海绵状血管瘤的常见良性肝脏肿瘤。Edmondson于1958年首次命名，1995年the International Working Party(IWP)将其分类。,Edmondson HA.Atlas of tumor pathology, section 7, part 25. AFIP IWP. Hepatology, 1995,22: 983-993,FNH由正常或几乎正常的肝细胞组成的结节所构成。由于本病于肝动脉期强化明显，门静脉期强化程度明显减低，因此，应与HCC、肝腺瘤(HA)、多血供转移瘤等鉴别。,病因 (Pathogenesis),血管畸形(vascular malformation)血管损伤(vascular injury)与避孕药无关,Wanless IR, at al., Hepatogoly, 1985, 5: 1194-1120,发病率 (Incidence),偶然发现仅次于肝血管瘤0.9男：女1：820多发多发FNH综合征（多发FNH+多个血管瘤）,Mathieu D, et al., Magn Reson Imaging Clin N Am,1977,5: 255-288Nyuyen BN, et al., Am J Surg Pathol,1999,23:1441-1454,分类 (Classification),典型性（Classic) 80%非典型性(Nonclassic) 20% (a) 毛细血管扩张型(Telangiectatic FNH) 15% (b) 细胞不典型型(FNH with cytologic atypia) 3% (c) 增生与腺瘤样混合型( Mixed hyperplastic and adnomatous FNH) 2%,Naugen BN, et al. Am J Surg Pathol, 1999,23: 1441-1454,组织结构 (Architecture),1, 典型型 (a) 异常的结节组织学构筑(Abnormal nodular architecture) (b) 畸形血管 (Malformed vessels) (c) 增殖的胆管 (Cholangiolar proliferation),2，非典型型 (a) 具有胆管结构 (b) 无典型的结节组织学构筑，但含有畸形血管 (c) 无畸形血管，但有典型的结节组织学构筑,Naugen BN, et al. Am J Surg Pathol, 1999,23: 1441-1454,病理学 (Gross Pathologic and Histological Features),1. 典型的FNH A. 大体病理(Gross inspection): a) 肿块由分叶的结节构成； b) 由肿块中心疤痕(Central Scar)向四周呈辐射的纤维间隔将肿块隔开； c) 疤痕中含有畸形血管 d) 绝大多数病例病变有一个或一个以上的中心疤痕,B. 镜下(Microscopic findings): a) 结节增生组织，结节由环形或间断的纤维间隔(Fibrous Septa) 完全或不完全环绕。由正常肝细胞组成的肝板可呈中等程度增厚。,HE 40,b) 中心疤痕：有纤维结缔组织、增殖的胆管，周围含有炎性浸润细胞和管径大小不同、管壁厚薄不一、迂曲的动脉，毛细血管和静脉。,血供：供血动脉(afferent artery) 分成不同级别的血管(hierachy of vessels)供应不同的部位，供应单腺泡结节的动脉直径约1mm。 与肝腺瘤不同的是FNH的供血从异常的中心动脉(anomalous central artery)呈离心性的，而腺瘤的供血是向心性的。,d) 脂肪浸润 (Fatty Infiltration) 5%, 程度不同 e) 枯否细胞(Kupffer cell) 各种类型病变内含有不同数量,Wanless IR, et al. Hepatology 1985, 5: 1194-1200.Naugen BN, et al. Am J Surg Pathol, 1999,23: 1441-1454,HE 200,HE 400,HE 100,2. 非典型的FNH 大体病理上分叶不明显，缺乏放射状间隔和中心疤痕.毛细血管扩张型：肝板较薄，只有一个细胞，常伴萎缩，肝板之间含有扩张的肝窦，纤维间隔较短，含有分化程度不同的胆管。混合型：可表现为毛细血管扩张型或为腺瘤型。细胞不典型型：处细胞大，发育不良外，其他表现同典型FNH.,HE 200,Telangiectatic FNH,影像学表现 (Imaging of FNH),USG: 典型FNH 与正常肝组织不易区分，只有中心疤痕表现不同。病变可为低回声、等回声或略强回声( hypoechonic, isoechonic or slightly hyperechonic)。有的病变周围可表现为低回声晕圈(hypoechonic halo)为病变压迫周围肝组织或肿瘤血管所致。若病变内部脂肪浸润，晕圈更明显。Color Doppler对血管显示好，有助诊断。超声对比剂也有助病变的显示。对FNH的诊断USG不应首选。,Fukukura Y, et al., J Hepatol, 1998, 29:470-473Shirkhoda A, et al., Abdom Imaging, 1994, 19:34-38.,CT (Computed Tomography) SCT、MSCT对FNH的检出非常有帮助 扫描 扫描时间短 动态多时相,CT表现(CT Findings) 典型FNH 平扫：低或等密度，中心疤痕可为低密度 动态增强扫描：,Carlson SK, et al., AJR, 2000,174: 705-712.Mortele KJ, et al., AJR, 2000, 175: 687-692.,MRI,技术改进：硬件，软件 敏感性70%,特异性98%，中心疤痕78%(CT 为60%)。MRI表现(典型FNH) 平扫,Semelka RC, et al., J Magn Reson Imaging, 2001,13: 397-401Mortele KJ, et al., AJR, 2000, 175: 687-692.,动态增强扫描(Gd),特异性对比剂(菲立磁)（Superparamagnetic Iron Oxide, SPIO),Wang YX, et al., Eur Radiol, 2001, 11: 2319-2331Ros PR, et al., Radiology, 1995, 196:481-488,SPIO,多发FNH 20%-25%, 往往不典型，常与囊肿、血管瘤、腺瘤伴发。无肝硬化患者的多发FNH与多发腺瘤、HCC鉴别困难。,Hussain SM, et al., Magn Reson Imaging Clin N Am,2002,10:31-51Hussain SM, et al., RadioGraphics, 2002, 22: 1023-1039.,FNH,HCC,FNH假包膜 部分病例明显，病变压迫周围肝组织所致，环绕病变的血管及炎性反应。厚度数毫米，T2WI高信号，延迟时相可有强化。HCC 60%-80%包膜有纤维组织，T1WI、T2WI低信号，延迟期呈持续强化，为HCC特征性表现。,FNH,HCC,鉴别诊断,Chaoui A, et al., AJR, 1998,171: 1433-1434Mclarney JK