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急进性肾小球肾炎,Rapidly glomerulomephritis 王龙,急进性肾小球肾炎指病情发展急骤，由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿型肾功能衰竭的一组肾小球疾病。,病因和发病机制,原发性 约半数以上发病前有上感史，治 病抗原与细菌或病毒有关继发性 1.其他原发性肾小球疾病，如系膜毛细血管性肾炎等基础上形成广泛的新月体2.继发于其他系统疾病，如系统性红斑狼疮、肺出血-肾炎综合征,免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,病理,双肾对称性肿大肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,临床表现,病前3周多有感染史初期肾损害表现不突出血尿、蛋白尿数天至23月后出现少尿、无尿、水肿、肾功能损害常伴高血压、贫血、血小板减少,实验室检查,肉眼血尿、蛋白尿内生肌酐清除率抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大,诊断,急性肾炎表现+进行性肾功能+病理分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA（+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）双肾增大,链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合症肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病,链球菌感染史，ASO，补体C3,鉴别诊断,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病,多见于青年人，咳血、呼吸困难、血尿和蛋白尿，迅速发展的肾功能衰竭。胸片和肾活检为确诊必要条件。,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病,肾小管损害突出，尿比重1.010，尿钠2030mmol/L。,鉴别诊断,链球菌感染后急性肾炎肺出血-肾炎综合征肾小管-间质疾病所致急性肾衰竭继发于全身性疾病,SLE、过敏性紫癜、结节性多动脉炎、韦哥内肉芽肿等，注意全面系统检查。,治疗,型以血浆置换为主型及型首选甲泼尼龙冲击疗法四联疗法 激素、免疫抑制剂、抗凝剂与抗血小板聚集药四药并用透析疗法与肾移植,预后,及时明确诊断、早期强化治疗：预后可得到显著改善。反之：患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭影响患者预后的主要因素： 1、免疫病理类型：型较好， 型差，型居中 2、强化治疗是否及时：临床无少尿、血肌酐530umol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变（纤维
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