川绮病的诊断和治疗进展

川崎病的诊断和治疗进展Kawasaki disease，KD 儿科,是以急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又名皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS),病因和病理临床表现实验室检查 诊断与鉴别诊断治疗随访,血管,炎性因子,病原体 理化因素,免疫球蛋白 细胞因子,全身血管炎,冠状动脉,其他,病因病理,病因和病理临床表现实验室检查 诊断与鉴别诊断治疗随访,主要表现,其他,临床表现,心脏表现,手脱皮,皮疹,口唇皲裂,病因和病理临床表现实验室检查 诊断与鉴别诊断治疗随访,(一)血液： 白细胞增高，中性为主 血小板升高 血沉、反应蛋白增高 2球蛋白增高 CD、CD减少，IgE、IgM、IgA增 高,(二)心血管系统检查心电图：改变，、 间期延长；心律失常， 低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤 形成。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。 脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。,病因和病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断 治疗随访,（一）诊断标准： 、持续发热天以上、结合膜充血、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮、多形性红斑样皮疹、颈淋巴结肿大符合项（需包括发热）可确诊,（二）鉴别诊断 猩红热、败血症、儿童类风湿病 渗出性多形红斑,病因和病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗随访,治疗目的 控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成及血栓性阻塞。 1 阿斯匹林3050mg/kgd，热退 后减为35mg/kgd。至症状消失，血沉正常。共周。 冠状动脉扩张：加潘生丁35mg/kgd 维生素20-30mg/kgd,急性期治疗,2、静脉注射丙种球蛋白 早期（发病7天内）应用。 IVGG疗法的效果：单用阿司匹林组，急性期冠状动脉扩大性病变发生率为3545；阿斯匹林和IVGG连用组, 发生率为1525。 已形成冠状动脉瘤者, 采用IVGG组动脉瘤退缩有较单用阿司匹林组早的倾向。,3、IVGG疗法的适应症，美国心脏协会（AHA）提出川崎病患儿全部均使用IVGG疗法。日本川崎病研究组IVGG疗法适应症为冠状动脉瘤的高危病儿：白细胞12109/L；血小板350109/L；CRP强阳性；红细胞压积0.35；血浆白蛋白38）持续48小时者。,发热不退（38）CRP不下降白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降血浆白蛋白降低（尤其3g/dl）血小板数减少血FDPE/D二聚物和2微球蛋白不下降UCG：冠状动脉辉度增强,KD对大剂量IVGG耐药的判断,重复IVGG；皮质激素；乌司他丁；抗细胞因子疗法。,IVGG不反应者（耐药）对策,5、急期后治疗 阿斯匹林 口服剂量为510 mg/(kg.d)，每日一次。最近有人推荐口服剂量为25mg/kg，每12日1次，亦有良好疗效。 双嘧达莫（潘生丁）通常用量为12 mg/(kg.d)，分23次服。因抗血小板作用较弱，目前不主张单独应用。 冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA） 冠状动脉病变的外科手术