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血小板减少性紫癜 诊 治,1、ITP有以下特点： 皮肤粘膜自发性出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞正常/增多； 出血时间延长，血块退缩不良， 束臂试验阳性。2、现名：免疫性血小板减少性紫癜 血中存在血小板抗体,一、定义,二、病因 （尚未完全清楚）,（一）病毒感染 80%在病前3周左右有病毒感染史（二）免疫反应 1、抗体产生：检出率80%以上 抗体类型：PAIgG、PAIgM、PAIgA 2、细胞免疫功能异常 3、血小板糖蛋白的特异性抗体（GP- specificAb）,三、发病机制,1、血小板自身抗体与血小板结合通过FCR介导被脾脏中的巨噬细胞吞噬血小板破坏。2、血小板自身抗体与骨髓巨核细胞结合导致巨核细胞受损破坏血小板生成减少。,3、血小板生成素（TPO）水平降低血小板更新率降低。4、细胞免疫功能异常主要是T细胞亚群的平衡调节受到影响。5、补体介导的细胞溶解。,三、发病机制,四、临床表现,紫癜特点：多部位、多形性,四、临床表现,五、临床分度,轻度：50109/LBPC100109/L， 外伤后出血。中度：25109/LBPC50109/L， 尚无广泛出血。重度：10109/LBPC25109/L ， 见广泛出血，外伤处出血不止。极重度：BPC10109/L，可自然出血不 止，危及生命（包括颅内出血）。,六、临床分型,1、急性型：6个月内完全缓解。2、慢性型：16%-29%,缓解时间不一，可达数年之久。3、反复性型：完全恢复正常2个月以上 (再发型) 后再次复发。反复多次，发作间歇期血小板正常。,七、实验室检查,1、血象：BPC100109/L，网织BPC 23.6%13.3%（8.7%2.2%）。2、凝血象检查：BT，血块退缩不良， 凝血活酶生成不良。3、骨髓象：巨核细胞正常/增多（0.025- 0.075109/L），有成熟障碍。 4、血小板抗体检查：PAIgG阳性率60%- 100%，PAIgM、PAIgA也可增高5、血小板寿命缩短：几个小时（1-6小时）,骨髓像：骨髓增生活跃或明显活跃，粒、红系增生，巨核系增生，以原、幼巨核居多，产板巨核细胞减少或缺如。,产板型巨核细胞,幼稚（裸核）型巨核细胞,八、诊断标准,1、多次（两次）检查血小板计数减少(100109/L， 持续3个月不复发。恢复:出血症状消失,BPC计数100109/L， 观察尚不足2个月。好转:出血症状消失或好转，BPC计数较治疗 前增加20109/L，但尚未达100109 /L，连续
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