小脑扁桃体下疝畸形

Chiari畸形,历史：,1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描述。1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。,名称：,Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-Chiari malformation（英文全称）ACM（英文缩写）小脑扁桃体下疝（中文名称）,题纲：,1、颅颈交界区的解剖结构2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断3、 Chiairi畸形的临床表现4、 Chiairi畸形的治疗5、 Chiairi畸形的围手术期护理,颅颈交界区的解剖结构,骨性结构（一）：,骨性结构（二）：,韧带结构（一）：矢状位,寰枕前膜,寰枕后膜,寰椎,齿状突,齿突前关节,齿突后关节,齿突尖韧带,覆膜,韧带结构（二）：冠状位,韧带结构（三）：,神经结构（一）：,神经结构（二）：,神经结构（三）：,神经结构（四）：,血管结构：,Chiari畸形的发病机制：,Chiari脑积水压迫学说Penfield脊髓栓系学说Gardner液体动力学说Patten胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关ORahilly后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设Williams产伤是病源因素Emery、Mackenzie颅内及椎管内压力梯度家族遗传因素外伤,公认的发病机制：1995年，由Badie提出，可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。,Chiari畸形的合并症：,脊髓空洞症脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形）,Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：,Gardner流体动力学说 Williams颅内与椎管内压力分离学说Ball脑脊液脊髓实质渗透学说,枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关,Chiari畸形合并脑积水的发病机制：,Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制：,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见,Chiari畸形的分型（型）：,小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水,Chiari畸形的分型：,型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;型:小脑发育不全。型及型均少见,Chiari畸形的分型：,A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞,Chiari畸形的诊断：,Chiari畸形的临床表现：,无症状有症状,枕颈区受压型：脊髓中央受损型：小脑损害型：颅内压增高型：,Chiari畸形的流行病学：,性别：女性男性年龄：型：多见于儿童和成人，最为多见； 型：多见于婴儿； 型：在新生儿期发病； 型：常于婴儿期发病病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平均4.5年,Chiari畸形的治疗：,手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。,单纯后颅窝减压：,手术方式的改进：,Chiari畸形的护理要点：,Chiari畸形的术前护理：,1、心理护理及健康教育2、防止突发脑疝的护理3、脊髓功能的评估4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染5、增加营养,提高手术耐受力6、防止病人受伤的护理,Chiar