心瓣膜病

心脏瓣膜病,南华大学附属第一医院 心血管内科教研室,概 述,心脏瓣膜病是由于炎症、粘液样变性、 退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构和功能异常，导致瓣膜口狭窄或关闭不全；心室和主、肺动脉根部严重扩张，也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对关闭不全，从而导致血流动力学的改变，导致一系列临床症状和体征。,在我国心脏瓣膜病主要由炎症引起。风湿性心脏病是最常见的心脏瓣膜病。风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害。反复链球菌感染和风湿热发作是风心病最常见的病因。风湿热反复发作两年后，心瓣膜损害形成；瓣膜病变形成后，风湿热仍可继续存在或反复发作。每发作一次瓣膜损害加重一步。,近年来，风心病的发病率有明显的下降趋势，但风心病仍是我国常见的心脏病之一。它主要累及40岁以下人群，女性多于男性，女性约占三分之二。约有半数病人以往无明显风湿热病史。,临床上风心病病人中二尖瓣病变最常见。二尖瓣损害占 65%80% 主动脉瓣损害占20%35%三尖瓣 5% 肺动脉 1% 病变同时累及两个以上瓣膜称联合瓣膜病，多为二尖瓣合并主动脉瓣病变，占20%30%。 三个瓣膜同时受累者少见。,风心病二尖瓣狭窄,病理解剖 根据病变程度分为两型：一隔膜型 轻型瓣膜交界处粘连。 重型另有瓣膜本身增厚，活 动度二漏斗型 瓣膜明显增厚和纤维 化，腱索、乳头肌显 著粘连和缩短呈 漏 斗状, 病理生理 ,根据狭窄程度及代偿状态，分为三期： 一.代偿期：瓣膜口面积 1.52cm2 （轻度 狭窄） 二尖瓣口轻度狭窄左房流入左室血流受阻左房压力左房代偿性扩大和肥厚增加瓣口血流量使狭窄的瓣膜口和左房之间形成新的动态平衡。 此期瓣口血流由层流涡流，病人可无症状，但听诊时有舒张期杂音。,二左房失代偿期： 瓣膜口面积1.5cm2 （中度狭窄） 1.0cm2 (重度狭窄) 二尖瓣口狭窄进一步加重左房压 力超过代偿极限肺V压 肺毛细血管压肺cap扩张、淤血。 肺毛细血管扩张、淤血、可产生不同程度的咯血。,此时如体力活动回心血量 心动过速舒张期缩短 两者加重肺淤血、造成呼吸困难 当肺毛细血管压力30mmHg血浆渗出淋巴引流不及血浆及红细胞渗入肺泡腔急性肺水肿（内科急症）。,三.右心受累期：,肺淤血肺顺应性VQ比例 肺静脉氧分压肺小A发射性痉挛（减少 肺淤血）产生肺A高压。 肺小A痉挛造成肺小A硬化持久肺A 高压肺A内膜及中层变厚，管腔变窄 肺A高压日益严重右心室后负荷代 偿性扩张，肥厚右心衰竭。右心衰时右心排血量肺淤血减轻。,临床表现,一.症状：（失代偿期）,（一）劳力性心悸、心促,最早出现的症状。心悸气促的程度与左房高压的严重程度相一致；左房高压房性心律失常（早搏、心动过速、房颤）心悸；肺淤血气促夜间阵发性呼吸困难；肺水肿端坐呼吸。,（二）咳嗽：,可在平卧或劳动后出现，或与阵发性呼 吸困难、端坐呼吸一齐出现。左房扩大压迫支气管干咳。肺淤血咯白色泡沫痰。急性肺水肿咯粉红色泡沫痰。,（三） 咯血：,肺静脉与支气管静脉相通，肺V压力 使后者淤血。 肺泡或支气管内膜毛细血管破裂 痰中血丝。支气管静脉曲张破裂喷射样大咯血。（病变早期出现，后期壁厚，咯血）肺栓塞暗红色胶稠痰，如山楂。,（四）胸痛：,约10%右室扩大 心肌缺血心输出量,（五）压迫症状：,左房扩大压迫食道吞咽困难。左肺A扩张压迫左喉返N声嘶。（少见）,二.体征：,（一）望 “二尖瓣面容”颧赤唇绀。 儿童期起病，胸壁骨骼软心前 区隆起（心脏扩大引起）。（二）触 心尖区常可触及舒张期震颤。(三) 叩 胸骨左缘第三肋间心浊音界扩大 肺总A，左房，左心耳扩大。,二.体征（二）：,（四）听 （1）.心尖区舒张期杂音： （2）.心尖区第一心音亢进及二尖瓣 开放拍击音（开瓣音） （3）.肺A瓣区第二心音亢进，分裂： （4）.肺A瓣区舒张期杂音：Graham steell杂音（格斯氏杂音） （5）.三尖瓣区全收缩期杂音：,二.体征（三）：,(五).右心功能不全的表现： 肝肿大和压痛，肝颈征阳性，皮下水肿，腹水等,器械检查,一X线检查： 左房扩大：食管局限性压迹或后移（右前斜位）、双心房影，突出于心影右缘。 肺A总干突出，右室扩大“二尖瓣型心”（梨形心）。 肺淤血：肺门阴影加深、Kerley B线淋巴管扩张，右肺外下野见水平起向的线状影,器械检查,二心电图：左房明显增大“二尖瓣型P波”（P0.12,有切凹；Pv1呈双相，电压0.15mv）。右室肥厚电轴右偏Rv11.0mv Ravr0.5mv左房负荷房性心律失常（早搏、房颤等）。右室负荷右束支传导阻滞（RBBB）。,器械检查,二超声心动图： 对诊断二尖瓣狭窄有特异性1二尖瓣前叶活动曲线双峰消失“城垛样”图形，即方形波2舒张期二尖瓣前后瓣叶呈同向运动特征性表现。3前叶增厚、开放受限、左房增大、右室增大。,器械检查,二心导管检查 如症状，体征与超声心动图测定和计算二尖瓣口面积不一致，在考虑介入和手术治疗时，应经心导管检查同步测定肺毛细血管压和左心室压以确定跨瓣压差和计算瓣口面积，正确判断狭窄程度。,诊断与鉴别诊断,一诊断： 根据心尖区舒张期隆隆样杂音、X线、心电图示左房增大，一般可诊断，确诊有 赖于超声心动图。,诊断与鉴别诊断,二鉴别诊断： 1经二尖瓣口的血流增加 2.重度主A瓣关闭不全奥弗氏杂 音（Austin Flint氏杂音） 3.左房粘液瘤：,并发症,充血性心力衰竭 急性肺水肿 心律心常栓塞: 亚急性感染性心内膜炎 肺部感染,治疗,代偿期的治疗： 基本原则： (1)保持或改善心脏的代偿功能： (2)预防链球菌感染与风湿热活动,治疗,失代偿期治疗：(1)肺淤血适当休息，限钠盐，口服利尿剂。(2)大咯血坐位。用镇静剂，静推利尿剂。 (3)急性肺水肿处理与急性左心衰致肺水 肿大致相同 不同处：1.避免用扩张小动脉为主的扩血管药。 2.强心剂无益。,治疗,失代偿期治疗：(1)肺淤血适当休息，限钠盐，口服利尿剂。(2)大咯血坐位。用镇静剂，静推利尿剂。 (3)急性肺水肿处理与急性左心衰致肺水 肿大致相同 不同处：1.避免用扩张小动脉为主的扩血管药。 2.强心剂无益。,治疗,失代偿期治疗： (4)房颤治疗原则：控制心室率，恢复 窦性心律,预防血栓形成。 (5). 抗凝治疗无禁忌症者。应长期抗凝 治疗 。 (6). 右心衰限制钠盐，如利尿剂和地高 辛。,治疗,介入和外科手术治疗： 当二尖瓣口4mm的C凹2左心室扩大后壁活动幅度增大。 脉冲多普勒超声和彩色多普勒血流显像仪- -诊断二尖瓣关闭不全的敏感性几达100%， 均可半定量返流程度。 左房内最大反流束面积 8cm2重度返流,器械检查,四核素心室造影：测定左室收缩，舒张末期容量；测定休息运动射血分数可判断左室收缩功能。 通过左室与右室心搏量之比值估计返流程度。2.5为重度 。五左心室造影： 造影剂注入左室，观察收缩期返流入左 房的量半定量返流程度的“金标准”。,诊断和鉴别诊断,一. 诊断： 心尖区全收缩期杂音伴有左房左室增大。确诊有赖超声心动图。 二. 鉴别诊断： （一）功能性收缩期杂音：甲亢，高热，严重贫血等原发病消失后杂音 消失。 （二）相对性二尖瓣关闭不全 高血压，心肌病左室增大。,诊断和鉴别诊断,（三）相对性三尖瓣关闭不全严重二窄肺动脉高压右室明显扩大，转 位。（四）二尖瓣脱垂： 冠心病，充血性心肌病，创伤瓣叶黏液样 变性，腱索过长，断裂，乳头肌功能不全。伴有收缩期喀喇音。超声心动图“吊床样”波形，左房内见脱垂 瓣膜回声。 左心室造形可确诊。,并发症,1.房颤见于3/4慢性重度二尖瓣关闭不全患者 2.感染性心内膜炎较二尖瓣狭窄常见 3.栓塞4.充血性心力衰竭晚期发生,治疗,（一）内科治疗同二窄 （二） 外科治疗应在发生不可逆左心功能不全之前施行，否则预后不佳。1瓣膜修补术2人工瓣膜置换术,风心病主动脉关闭不全,病理解剖,瓣叶纤维化，增厚和缩短。伴不同程度的狭窄。常合并二尖瓣损害。,病理生理,舒张期主动脉内血液返流左室舒张期容 量增加收缩期左室心搏量增加左室扩张，肥 厚失代偿左心功能不全左室心肌重量增加心肌耗氧量增加主动脉舒张压低冠脉血流下降 可导致心肌缺血心绞痛左室心肌功 能恶化。收缩压代偿性升高，舒张压下降脉压增加 周围血管征。,临床表现,一. 症状：早期无症状。 (1)心肌供血不足-心前区不适，心悸， 气促。 (2)脑供血不足，舒张压过低-头晕， 头部动脉波动感。晚期左心功能不全症状。部分出现心绞 痛。,临床表现,二体征（一）望 病人面色苍白舒张压明显降低时候。（二）触 心尖抬举样搏动（三）叩 心浊音界向左下扩大,临床表现,（四）听（1.） 主动脉瓣区及主动脉瓣副区舒张 期杂音（最重要的体征）。 （2）. 主动脉瓣区第二心音减弱或消失。 （3）. 心尖区舒张期杂音。 （五）周围血管征： 颈动脉明显搏动、毛细血管搏动、 水冲脉，枪击音、杜氏征双重杂音 。,器械检查,一. X线检查： 左室增大，主动脉弓突出“主动脉型心 脏”。-靴形心 透视主动脉搏动明显，与左室搏动配 合，呈“摇椅式”。 主动脉造影可确诊。,器械检查,二.心电图： 早期左室舒张期容量负荷过重I，AVL，V5，V6，Q波加深。V1出现小T波。 晚期左室肥厚伴劳损，房性或室性早搏。电轴左偏。,器械检查,三. 超声心动图：1.左室增大，左室流出道增宽。2.主动脉内径增宽，舒张收缩末期径差增 大。3.主动脉瓣关闭时不能合拢而呈双线。 4.舒张期二尖瓣前叶纤细扑动可靠征 象。,器械检查,一. 核素心室造影。 同二漏。 二. 磁共振显象： 目测主动脉瓣返流射流。 定量返流量和返流分数。 三. 主动脉造影： 考虑外科治疗前 。,诊断与鉴别诊断,一. 诊断：胸骨左缘第三肋间典型舒张期杂音，伴有周围血管征。超声心动图有助确诊,诊断与鉴别诊断,二. 鉴别诊断：（一）肺动脉瓣相对关闭不全。格斯 氏杂音。（二）主动脉相对性关闭不全： 高血压，主动脉粥样硬化，梅毒性主动脉炎（病史，年龄，杂音于胸骨右缘清楚，沿右缘下传导，原发病，实验室检查）,并发症,1左心衰竭 2亚急性感染性心内膜炎瓣膜毁损 迅速左心衰。 3室性心律失常。,治疗,（一）内科治疗：对症治疗（二） 外科治疗： 在发生不可逆性左室功能不全之前手术。行“人工瓣膜置换术”。,风心病主动脉瓣狭窄,病理解剖,交界处融合，瓣膜纤维化，僵硬，钙化 和挛缩畸形。 常伴主漏和二尖瓣病变。,病理生理,成人主动脉瓣口3.0cm2。当瓣膜口面积减少 一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，跨 瓣压差显著。左室排血受阻左室及室间隔全面肥厚。失代偿左心功能不全。心肌耗氧量增加，左室心博量下降冠脉 供血不足心绞痛。大脑供血不足眩晕，晕厥。,临床表现,一. 症状：轻度无症状。重度： （1）心排血量下降疲乏无力， 呼吸困难。（2）心肌缺血心绞痛，心律失常，猝 死。（3）脑供血不足眩晕，晕厥。晚期左心功能不全症状,二. 体征：,1. 主动脉瓣收缩期杂音； 最重要的体征 喷射性，粗糙而响亮，传导至颈A，锁骨 下A,沿胸骨左缘下传至心尖 常伴收缩期震颤 2主A瓣区第二心音减弱 3收缩压，脉压，脉搏细弱。 4后期左室,器械检查,一X线检查 心影正常或左室轻度增大。 升主A狭窄后扩张。 主A瓣钙化。 二心电图 左室肥厚、劳损、心律失常。 三心导管检查 考虑人工瓣膜置换术时,器械检查,四超声心动图1左室后壁及室间隔呈对称性肥厚，左 室流出道增宽。2主A瓣增厚，开放幅度。3主A根部扩张。 4.二维超声和连续多普勒测定敏感 面积、压差、流速等,诊断与鉴别诊断,一诊断： 主A瓣区典型收缩期杂音。,诊断与鉴别诊断,一鉴别诊断：（一）先心性主A瓣狭窄病史、幼年 起病、杂音随年龄增强。 瓣上狭窄 瓣下狭窄（二）原发性肥厚型梗阻性心肌病。 不向颈部传导。 有快速上升的重搏脉。,并发症,心律失常： 房颤10% 室性心率失常，房室传导阻滞-晕厥- 猝死 胃肠道出血 1525%胃肠道血管发育不良。 亚急性感染性心内膜炎 左心衰 猝死 栓塞,治疗,一内科治疗： 同前。二外科治疗： 重