肾上腺疾病进展-宁光.ppt

上海第二医科大学附属瑞金医院上海市内分泌代谢病研究所上海市内分泌代谢病临床医学中心 宁光 Cushing综合征的诊断和治疗 皮质醇增多症 定义 肾上腺皮质分泌过量皮质激素发病特点 成人 女性多发 病因和病理1 垂体分泌ACTH过多 Cushing病 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇2 原发性肾上腺皮质肿瘤 腺瘤和腺癌 自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制 瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩3 异位ACTH综合征 垂体以外的肿瘤产生ACTH 刺激肾上腺皮质增生 分泌大量皮质激素 肺癌 胸腺癌和胰腺癌多见 垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征 特征 垂体分泌ACTH过多垂体ACTH微腺瘤双侧肾上腺增生分泌大量皮质醇 Cushing病 肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征 特征自主分泌大量皮质激素不受垂体ACTH控制瘤外和对侧肾上腺皮质萎缩 异位ACTH综合征 特征垂体外肿瘤产生ACTH刺激肾上腺皮质增生分泌大量皮质激素肺 胸腺和胰腺癌多见 病因和病理 异位CRH综合征其他部位的肿瘤产生CRH刺激垂体分泌大量ACTH肾上腺皮质分泌大量皮质激素不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小结节性发育不良 女53岁两次入院第一次入院因浮肿 脸红入院血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制影像学示双肾上腺增大行右肾上腺全切术第二次入院一月后 症状又明显入院查血F昼夜节律消失24h尿F升高2mg及8mg地塞米松试验均不被抑制行左肾上腺切除术 病例二 肾上腺大结节增生症 135 125 202 182 异常膜受体试验 病理生理和临床表现 脂代谢障碍脂肪动员和合成都加快脂肪重新分布向心性肥胖满月脸水牛背 病理生理和临床表现 蛋白质代谢障碍蛋白质分解增强皮肤菲薄 易起淤斑 紫纹 病理生理和临床表现 糖代谢异常促进糖异生拮抗胰岛素糖耐量减退糖尿病 电解质紊乱潴钠 排钾浮肿 低血钾高血压抗感染能力下降 病理生理和临床表现 造血系统改变刺激骨髓多血质外貌性功能障碍雄激素过多 促激素下降月经不规则 多毛 男性化表现 病理生理和临床表现 神经 精神障碍皮肤色素沉着足灰指 趾 甲 临床表现 向心性肥胖95 1 高血压88 9 多血质80 4 多毛77 9 月经紊乱76 7 痤疮76 1 紫纹73 2 色素沉着46 0 感染35 5 浮肿34 9 背痛20 4 瑞金医院内分泌科资料 生化检查 尿游离皮质醇 UFC 最有用的最初检查方法结果的判定正常 20 90ug dlCushing 150ug dl 多次UFC正常 不太可能是Cushing并非所有临床情况下都是最好的方法UFC升高还可见于忧郁 40 和PCOS 50 生化检查 昼夜节律消失 Cushing综合征的特征午夜血F更有意义血F 1 8ug dl 50nmol L 时 诊断敏感性100 240008001600 正常人 240008001600 库欣病患者 正常人和库欣患者的血F昼夜节律 生化检查 午夜1mgDX抑制试验 DST 最常用的排除性筛查方法正常10ug dl 小剂量DX 2mg 抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX0 5mgq6h或0 75mgq8hX2天每天测24hUFC和血F正常 抑制率 50 库欣 抑制率 50 生化检查 大剂量DX 8mg 抑制试验先留24小时尿和血F作为对照DX2mgq6hX2天每天测24hUFC和血F垂体性 抑制率 50 肾上腺性和异位病变 抑制率 50 诊断和鉴别诊断 临床表现生化检测血 尿皮质醇升高昼夜节律消失不被小剂量DX抑制影像学依据 病因诊断 垂体性 Cushing病 起病隐匿 发展慢可被大剂量DX抑制垂体CT MRI示病变双侧肾上腺轻度增生 肾上腺腺瘤腺瘤 症状逐渐出现 无色素沉着腺癌 发展快 雄激素过多症状明显血ACTH偏低或降低皮质激素不被大剂量DX抑制CT和MRI结果 病因诊断 异位ACTH综合征病情发展迅速 典型Cushing症状少 肿瘤本身症状多血ACTH更高皮质醇不被大剂量DX抑制影像学检查 鉴别诊断 单纯性肥胖类似点 体胖 轻度向心性肥胖 月经紊乱 腹部条纹 痤疮等UFC可升高 鉴别点 皮质醇昼夜节律存在小剂量DX可以抑制 鉴别诊断 2型糖尿病类似点 高血压 肥胖 糖耐量减退 尿皮质醇偏高 鉴别点 无Cushing综合征表现皮质激素昼夜节律正常 鉴别诊断 酗酒类似点 症状相似血 尿皮质醇升高小剂量DX不能抑制 鉴别点 戒酒一周 生化异常消失 鉴别诊断 忧郁类似点 尿F升高不被小剂量DX抑制 鉴别点 无Cushing综合征临床表现 拟诊库欣 24h尿F 血F昼夜节律 小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁 酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 确诊库欣 垂体性肾上腺性异位性 8mgDX抑制试验垂体CT MRI肾上腺CTACTH胸部CT MRI 增生 腺瘤 增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 亚临床型库欣综合征的定义 存在偶发性肾上腺肿瘤 缺乏库欣综合征典型的临床表现24小时尿17OHCS 血皮质醇正常或稍