白血病淋巴瘤本科教材

白血病Leukemia,浙江大学医学院附属一院血液科 金洁,概述,定义: 是造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞无限制的增生、分化障碍、凋亡受阻，停止在细胞发育的不同阶段。白血病细胞在骨髓中大量增生，并浸润各组织器官，正常细胞造血受到抑制。,发病率：2.7/10万；男:女约为1-1.6:1。AMLALLCMLCLL,病因：,病毒；化学毒物与药物；电离辐射；遗传因素,分类：,急性白血病；慢性白血病；特殊类型白血病,急性白血病,分类： FAB分类：ANLL(AML): M0-7 ALL: L1-3 MIC-M分类：,急性白血病的骨髓象表现,急性粒细胞白血病（M1型）骨髓象：原粒细胞90%，呈圆形或椭圆形，胞体较大，胞浆较丰富，呈不透明蓝色，不含颗粒，有的可见大空泡。核椭圆形或不规则形，核染质细粒状，有的有大而清楚的核仁。,急性粒细胞白血病（M2型）骨髓象：型及型原始细胞30%，早幼粒细胞以下的粒细胞10%，也可见到Auer小体。图中有3个细胞胞浆中均含1条Auer小体。,急性粒细胞白血病（M2b）骨髓象：此型据天津血液学会议建议暂定名，原称为亚急性粒细胞白血病。片中以体积增大，核浆发育不平衡的中幼粒细胞增生为主。这类细胞已发育为中幼粒阶段，而胞核发育落后于胞浆。,（接上页）有的细胞核染质细致疏松，核仁明显，似仍处于原粒阶段。胞浆中颗粒减少，分布不匀，或出现空泡。部分早幼粒细胞也同样可出现核浆发育不平衡的现象。本例骨髓中红系细胞增生活跃，部分幼红细胞呈巨幼样变。,急性早幼粒细胞白血病（M3型）骨髓象：颗粒增多的异常早幼粒细胞明显增生，常90%。细胞大小不一，外形不规则，有明显的伪足突起。有的细胞浆有明显内外浆之分，内浆呈淡红色，布满粗大、形状不一的嗜天青颗粒；外浆呈蓝色，常不含颗粒。核形不规则，核染质粗，不见核仁或有1-2个小核仁。,急性早幼粒细胞白血病（M3b，或称细颗粒型）骨髓象：胞浆中颗粒细小，但仍可有少数细胞含有典型的粗颗粒，并见到Auer小体。,急性粒一单核细胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始细胞（体积较小者）增多，并可见幼稚单核细胞增多，后者体积较大，胞浆丰富，呈灰蓝色，核形不规则，有的呈凹陷或折叠，核染质细胞致疏松，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5a型）骨髓象：原单核细胞增多（明显超过80%）。细胞呈圆形，胞浆灰蓝色，外缘有较多伪足状突起，无颗粒。核大多呈圆形，核染质细胞致，可见1-2个核仁。,急性单核细胞白血病（M5b型）骨髓象：幼单核细胞20%，外形不规则，有伪足，核染质细致疏松，可见核仁，但胞浆中已可见细小紫红色颗粒，有的颗粒较多，均匀布满整个胞浆。,AML-M6:红系增生活跃，超过50%，并有形态改变。原始髓细胞超过30%（NEC分类）。图中原始粒细胞及幼红细胞增加，伴红系巨幼变。,急性红白血病骨髓象中出现的超巨红细胞。巨红细胞直径约30-35微米，胞浆着色与其他成熟红细胞相似。图中一个呈多染性，着色均匀，无中央淡染区。,小原巨及原始粒细胞（M2合并M7）。,小原始巨核细胞。,小原巨及产血小板的小巨核细胞。,急性淋巴细胞白血病（L2型）骨髓象：原淋巴细胞以大细胞为主，胞浆量较多。核形不规则，有较大而明显的核仁。,临床表现：正常造血受抑制的表现：贫 血、出血、感染。 器官脏器受浸润：肝、脾、 淋巴结肿大；骨骼疼痛； 中枢；皮肤黏膜；睾丸,AML-M5的患者常有牙龈增生。,实验室检查,血象：WBC、Hb、Plt高白细胞性白血病：细胞数100109 /L 白血病不增多性白血病：细胞1109/L,骨髓象：常规+细胞化学白血病细胞30裂孔现象奥尔小体细胞化学染色,白血病细胞免疫标记：白血病细胞染色体检查：t(15;17)(q22;q21) : PML/RARa; inv(16)(p13;q22)-CBF-Myh11； t(16;16) (p13;q22); t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO; 11q23:MLL,血液生化：,急性粒细胞白血病骨髓象过氧化酶（POX）染色。,急性粒细胞白血病骨髓象苏丹黑（SB）染色。,AML-M5的细胞化学染色：NSE阳性，并且被NaF抑制,AML-M3的细胞遗传学改变t(15;17),诊断与鉴别诊断,诊断鉴别诊断：急性再生障碍性贫血 特发性血小板减少性紫癜 传染性单核细胞增多症 骨髓增生异常综合症,治疗,联合化疗： 诱导缓解治疗：AML：DA、HA ALL：VDCP、VDLP M3：维甲酸、三氧化二 砷支持治疗：输血、细胞因子、抗感染巩固治疗干细胞移植治疗,预后,预后因素：染色体 年龄 白细胞数量 免疫标记,慢性白细胞,分类：CML、CLL、HCL发病年龄：CML、CLL、HCL,慢性粒细胞性白细胞,临床表现：实验室检查：血象、骨髓象、染色体 (ph)、 bcr/abl、白细胞 NAP,治疗,化学治疗：Hu、Bu生物治疗：干扰素基因治疗：格列卫干细胞移植,淋巴瘤Lymphoma,概述,定义：起源于淋巴结与淋巴组织的恶性肿瘤可发生于身体各个部位发病率：男性1.39/10万，女性0.84/10万，2040岁多见,病因与发病机理,病毒幽门螺杆菌免疫功能减低,病理与分类,霍奇金氏病：R-S细胞是其特点1、淋巴细胞为主型2、结节硬化型3、混合细胞型4、淋巴细胞减少型,病理与分类,非霍奇金淋巴瘤：呈跳跃型传播 有的多中心起源 淋巴结结构破坏,NHL的分类,WHO分类（1982）（2000）,临床表现,霍奇