血小板减少性紫癜

第十七章 血小板减少性紫 癜 血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜或内脏出血的疾病。,特发性血小板减少性紫 癜,教学目的 1、了解 ITP 的病因与发病机制；2、掌握 ITP 的临床表现、实验室检查及诊断标准和治疗方法。 重点 ITP 的常见病因，诊断要点及治疗原则。 难点 急性与慢性血小板减少性紫癜鉴别,特发性血小板减少性紫癜(ITP)系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 急性型多见于儿童，慢性型好发于40岁以下之女性,病因与发病机制 一、感染 细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系：约80的急性 ITP在发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重；病毒感染后的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC)，抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。,二、免疫因素 免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因：患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体；80以上ITP患者血小板表面可检测血小板相关抗体(PAIg)，多为IgG；糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效。,三、肝、脾的作用 脾是ITP患者PAIg的产生部位； 与PAIg或IC结合之血小板，易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被吞噬、清除的可能性。肝作用类似。,四、遗传因素 HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关表明，ITP的发生可能受基因调控。,五、其他因素 ITP多见于40岁以前女性，推测本病发病可能与雌激素有关。, 临 床 表 现 ,一、急性型 半数以上发生于儿童。80以上在发病前12周有上呼吸道感染史。起病急骤。全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见。当血小板低于20109/L时，可有内脏出血。颅内出血是致死的主要原因。可出现程度不等的贫血，血压降低甚至失血性休克。,二、慢性型 主要见于40岁以下之青年女性。起病隐袭，一般无前驱症状。多为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。月经过多甚常见。可因感染等而骤然加重。长期月经过多者，可出现失血性贫血。部分病程超过半年者，可有轻度脾大。,实验室检查 一、血小板 急性型血小板多在20109/L以下，慢性型常在50109/L左右； 血小板平均体积偏大 出血时间延长，血块收缩不良； 血小板功能一般正常。,二、骨髓象 急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加； 巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚， 产板巨核细胞显著减少(30)。,三、PAIg及血小板相关补体 80以上ITP患者PAIg及PAC3阳性,四、其他 90以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血，少数可发现溶血证据(Evans综合征)。,诊断与鉴别诊断,一、诊断 广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；多次血小板计数减少；脾不大或轻度大；骨髓巨核细胞增多或正常，成熟障碍；具备下列五项中任何一项：a泼尼松治疗有效；b脾切除治疗有效；cPAIg阳性；dPAC3阳性；e血小板生存时间缩短。,二、鉴别诊断 本病确诊需排除继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。 本病与过敏性紫癜不难鉴别。,治疗 一、一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于20109/L者，应严格卧床，避免外伤。止血药物的应用及局部止血。,二、糖皮质激素 首选，近期有效率约为80。 (一)作用机制 减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应；抑制单核吞噬细胞系统对血小板的破坏；改善毛细血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。,(二)用法 泼尼松3060mgd，分次或顿服，严重者用地塞米松或甲泼尼龙静滴，好转后改口服。待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量，以510mgd维持，持续36个月。,三、脾切除 (一)适应证 正规糖皮质激素治疗36个月无效； 泼尼松维持量每日需大于30mg； 有糖皮质激素使用禁忌证； 51Cr扫描脾区放射指数增高。 (二)禁忌证 年龄小于2岁； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手术。,四、免疫抑制剂治疗 (一)适应证 糖皮质激素或切脾疗效不佳者；有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。 (二)常用药物 长春新碱为最常用者。环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素、霉酚酸酯、利妥昔单抗用于难治性ITP治疗。,五、其他治疗 达那唑为合成雄性激素，300600mgd，口服，23个月一疗程，与糖皮质激素有协同作用。作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 中医药也有一定疗效。,六、急症处理 适用于： 血小板低于20109/L者； 出血严重、广泛者； 疑有或已发生颅内出血者； 近期将实施手术或分娩者