急性特发性血小板

急性特发性血小板减少性紫癜的治疗与护理,疾病简介病因和发病机制临床表现治疗,病程与预后常见护理诊断护理措施,疾病简介,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,简称ITP），是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，又称自身免疫性血小板减少性紫癜（autoimmune thrombocytopenic purpura，简称AITP），是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为外周血小板减少，血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多，血小板更新率加速。根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型，急性型多见于儿童，常为自限性，慢性型好发于青年女性。我们今天主要讲的是急性型急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）是儿童中较多见的出血性疾病。发病年龄以25岁之间为多，成人少见，无性别差异。通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。,病因和发病机制,急性ITP的病因未明，一般发病前13周常有急性上呼吸道感染或其他诱发因素，常见的有病因不明的病毒感染、水痘、风疹、麻疹、细菌性感染或新近预防接种等。 急性型多发生在病毒感染恢复期，认为是由病毒抗原引起，其发病机制可能为：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物与血小板膜的Fc受体结合，促进血小板破坏；病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成。直接测定血小板相关抗体（PAIg），表现急性型PAIgG含量明显增高，且大多尚有血小板相关补体C3的增高，两者呈平行关系。自身抗体也可能影响巨核细胞，导致巨核细胞生成血小板的功能受到损害。 急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白或称血小板相关抗体（PAIgG和PAIgA、PAIgM）常增高，这种增高多呈一过性。当其血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。目前认为PAIg可能是加速血小板破坏的重要因素 诊断标准如下； 1）多次化验检查血小板减少。 2）脾脏不增大或仅轻度增大。 3）骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍,临床表现,急性ITP起病急骤，可有发热、畏寒。出血严重，通常为全身性皮肤黏膜出血。起病时先在肢体出现瘀点和瘀斑，尤以下肢为多见，瘀班大小不一，分布不均，病情严重者部分瘀班可以融合成片或形成血疤。瘀班也可以发生中心坏死性改变。口腔黏膜可发生血疱和出血。急性型严重者可突然发生广泛的皮肤粘膜出血致皮肤大片瘀班、血肿或消化道、泌尿道出血，偶因视网膜出血而失明，甚至因颅内出血而危及生命。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和瘀班。急性ITP并发颅内出血者3%4%，其中因颅内出血死亡者约占1%。急性型病程多为自限性，一般46周，痊愈后很少复发。本病一般起病急骤，病前有感染史。血小板明显减少伴出血症状。骨髓检查巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍。血小板相关Ig增高，尤其是PAIgM。多数患者病情可自行缓解。临床常需与以下疾病鉴别：(1)再生障碍性贫血(2)急性白血病(3)过敏性紫癜 (4)红斑性狼疮 (5)Wiskortt-Aldrich综合征 (6)Evans综合征 (7)血栓性血小板减少性紫癜 (8)继发性血小板减少性紫癜,治疗病程与预后,急性ITP的治疗效果与慢性者有明显的差异。目前已知肾上腺皮质激素对慢性型有较好的疗效；静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好的疗效，而对667型与慢性型的治疗方案有所不同。根据临床经验，急性ITP大多可自然缓解，病情较严重的仍应采取积极的治疗措施，争取短期内获得疗效。儿童ITP大多是急性型（65%90%），通常在3周内可以好转，病程短的数天，长的可达半年。临床上认为病程超过半年以上仍不能恢复者，应考虑为慢性型。少数ITP在自然恢复后，因某些感染性疾病而诱使本病再发。本病的死亡率约为1%，多数因颅内出血而死亡。一般支持治疗 对急性出血严重，应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药物如安络血、氨甲环酸、止血敏、立止血等。出血严重时可输新鲜血。采血后6小时内输入为宜，可保持80%90%血小板活力，而采血后24小时者，其活力明显下降，一般不应采用。 （二）肾上腺糖皮质激素 是治疗本病的首选药物，其作用机理为：可能减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合和（或）阻滞单核-巨噬细胞对结合抗体的血小板清除作用，减少血小板的过多破坏和在脾脏内的阻留，使血小板寿命延长；降低毛细血管脆性，改善出血症状；刺激骨髓造血。对急性型和慢性型急性发作的出血症状均有一定疗效，近期有效率达70%90%，但停药易复发。强的松常用剂量为每日12mg/Kg 3060mg，分3次口服，肝功能较差或长期对强的松无效者可改用强的松龙。症状严重者可短期应用地塞米松或甲基强的松龙静脉滴注，多数患者用药后数天出血停止，约80%患者血小板数在2周内有所上升，待血小板恢复至正常或接近正常后逐渐减量，小剂量（每日510mg）维持治疗约36个月。本病用激素治疗后长期缓解者约在10%30%，大多数病例仍反复发作。肾上腺皮质激素的疗效与血小板抗体的浓度有一定关系；抗体浓度不甚高者疗效好，浓度较高或阴性者疗效较差。,.常见护理诊断,1）潜在并发症 出血：与血小板减少有关。（2）有感染的危险与应用皮质激素、免疫功能下降有关。（3）恐惧与严重出血有关。,护理措施,1 一般护理 2 心理护理 3 病情观察 4 综合护理 5 出院指导 ,一般护理 ,11 卧床休息：特发性血小板减少性紫癜在康复治疗的过程中应当在日常生活中注意休息，避免大的体力消耗，减少和避免发生损伤。特别是急性型或慢性型急性患者在发作期更应注意卧床休息，减少活动。血小板明显减少出血倾向严重者可发生感染或内脏出血及合并高热的患者应绝对卧床休息，给予高热护理，保持室内空气流通，清新。最好能够有固定陪护人员，减少其他人员的探视，这样可以减少感染机会，也避免了交叉感染的发生，所以应为患者的康复提供良好的康复环境。12 饮食护理：特发性血小板减少性紫癜患者除了在日常生活方面加强护理外。还应注意日常的饮食管理。一般给予高热量、高蛋白，高维生素清淡易消化的食物，避免进食生硬、粗糙带刺的食物。特别是血小板低于50109/L的患者应进食清淡易消化软食或半流质软食，禁食过硬、难消化的食物，以防消化道出血;口腔、牙龈出血时应鼓励患者进食清淡、少渣软食，以防口腔黏膜擦伤;对继发感染的患者选用高蛋白、高热量、富含维生素的食物，以加强营养，提高机体抵抗力;对发热的患者则进食高热量、高维生素、蛋白质丰富、清淡、易消化食物3。多饮水，以补充热量和水分的消耗;若伴有贫血应选用含铁丰富的食物，忌用温补，应以偏凉或性平者为好，多选用蔬菜水果性凉者对止血有利。,2 心理护理,良好的心理状态对配合临床治疗及疾病的康复起着积极重要的促进作用。当患者发生出血症状时，常常恐惧不安，这时在护理上应加强与患者沟通交流，消除其对病症的恐惧心理。在护理中必要的精神安慰可以使患者避免因情绪过度紧张而激发加重出血，必要时还应按医嘱给予镇静剂。因此，要求护理人员要以高度的同情心和责任感，关心体贴患者。对进行各种检查及特殊治疗时，应向其做好解释工作。经常巡视病房，与患者沟通，讲解疾病的相关知识，鼓励患者树立战胜疾病的信心。,病情观察,在日常护理中患者皮肤和黏膜早期可见不同程度的出血点，常见于四肢、躯干、颈部等，此时应注意观察出血点的部位、消长和时间。严重者可见内脏或颅内出血的症状和体征。特别对急性或慢性型发作期的患者随时注意观察皮肤、黏膜、消化道、泌尿生殖道及颅脑等部位的出血倾向，一旦发生大出血的征像应立即通知医师并给予及时的对症处理，做好抢救物资的准备，应有专人护理，定时测量记录血压、脉搏、呼吸、瞳孔及神志等生命体征，随时做好救治处置的配合。,综合护理 ,1 血小板过低的预防及护理 2 出血的预防及护理 3 输血护理,血小板过低的预防及护理,特发性血小板减少性紫癜患者血小板低于20109/L时，应卧床休息，防止身体受伤，如跌倒、碰撞。还应保证充足的睡眠，避免情绪激动。保持大便通畅，避免腹内压增高引起出血。禁用抑制血小板功能的药物，如潘生丁，阿斯匹林，右旋糖酐等。忌用一切可能引起血小板减少的药物，如磺胺类、解热止痛药、奎宁，奎尼丁，氯丙嗪，地高辛等,出血的预防及护理,特发性血小板减少性紫癜患者应加强皮肤护理，在日常应保持床单位平整，被褥衣服柔软。避免皮肤摩擦及肢体受压，勤剪指甲，以免抓伤皮肤。保持皮肤清洁，定期洗澡。 注意观察瘀斑消退情况和新出血现象，操作时动作要轻柔，避免拖、拉、推等手法。注意保护血管，尽量避免肌内注射，注射或穿刺部位应交替更换。注射后需用棉球按压20 min，扎止血带不宜过紧，时间不宜过长，尽量采用静脉留置针输液。加强口腔护理，保持口腔湿润，使患者舒适，同时避免感染的发生;应注意口腔、牙龈方面的护理，指导患者用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙，以防牙龈损伤。保持口腔清洁，定期漱口。牙龈渗血时，可用肾上腺素或明胶海绵片贴敷牙龈，及时清除口腔内陈旧的血块。鼓励患者进餐后漱口，加强口腔护理，对预防感染有着重要的意义。鼻出血的患者应指导其勿用手挖鼻孔和用力擤鼻。鼻腔干燥时，用棉签蘸少许石蜡油或抗生素软膏轻轻涂擦，防止干裂出血，少量出血时可用棉球或明胶海绵填塞，局部冷敷。出血严重时，协助医生行鼻孔填塞术。患者关节腔出血或深部组织血肿时应减少活动量，避免过度负重和创伤性运动5。一旦出血，立即停止活动，卧床休息、抬高患肢、给予冰袋冷敷或采取绷带压迫止血。患者内脏出血时应注意观察出血情况，如消化道少量出血时，可进食温凉的流质饮食。大量出血者应禁食，并建立静脉输液通道。做好配血和输血的准备，以保证液体和血液的输入，准确记录出入量。当眼底及颅内出血时，应嘱患者减少活动，尽量卧床休息6。不要揉眼睛，以免引起出血。若患者突然视力模糊、头晕、头痛、呼吸急促、喷射性呕吐、甚至昏迷，提示颅内出血的可能。及时与医生联系，采取相应的治疗与护理措施，积极抢救患者。,输血护理,在临床上当患者有明显出血时，依据患者出血的原因不同，遵医嘱输入新鲜全血、浓缩血小板悬液及大剂量的丙种球蛋白等。输血前应认真核对，血小板取回后，应尽快输入;。注意观察有无输血反应发生，如溶血反应、过敏反应等,出院指导,指导患者学会自我防护，避免外伤引起出血，纠正挖鼻，挖耳的习惯，不食生硬带刺的食物，用软毛牙刷刷牙，忌用