特发性血小板减少性紫癜全科

特发性血小板减少性紫癜 杨玲2016年2月,概 念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，本病女性多见且不影响生育，所以妊娠合并特发性血小板减少性紫癜是产科较常见的血液系统合并症之一。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因与发病机制,ITP分急性型和慢性型：急性型好发于儿童，多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG）明显升高；慢性型则以成年女性多见，发病前多无明显感染。目前认为是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%90%患者可测到血小板相关免疫球蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。另外，慢性型ITP好发生于妊娠期，并且容易复发，因其目前认为雌激素增加血小板吞噬和破坏作用。,三、临床表现,(一)起病情况急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见发病年龄：多见于15岁小儿季节：春季发病率较高慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭,(二)出血症状ITP出血常轻而局限，易反复表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱外伤后止血不易，粘膜出血中鼻出血、牙龈出血女性月经过多严重时内脏出血特别是颅内出血（三）乏力（四）血栓形成倾向（五）其他：长期出血可合并贫血,临床表现,四、实验室和特殊检查,1、血象：血小板数多次检查减少，血小板功能正常血小板体积增大，分布宽度增加。可见大型血小板出血时间延长红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常,骨髓象：巨核细胞增多或正常，呈现成熟障碍，不成熟巨核细胞增多，产板巨核细胞减少急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少 红系和粒系正常,实验室和特殊检查,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,实验室和特殊检查,图注：红细胞系统及巨核细胞系统明显增生，但血小板形成型巨核细胞未见。血小板少见。,实验室和特殊检查, 实验室检查1.血象 血小板减少 血小板100109/L 急性型:常20109/L 慢性型:(3080)109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板50109L时可见自发性出血，20109L出血明显，10109L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。,4.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为810天）。6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型 1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 6个月 6个月 5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育 小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性 幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少,治疗一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。 积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。,2.糖皮质激素 首选，每日泼尼松1.52mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。 出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。 停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。,3.大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：封闭单核-巨噬细胞FC受体 中和抗血小板抗体和调节机体免 疫反应。 抑制抗体产生 常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每34周1次。 副作用少，偶有过敏反应。,4.血小板输注 适应证： 急性ITP血小板(1020)109/L；严重出血，药物未显效时。 当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。,六、护理 一般护理 血小板计数低于20109L或有严重出血者，应绝对卧床休息.急性发作期，应卧床休息。加强必要的防护，避免创伤而引起出血。衣服应柔软、宽松，以免加重皮肤紫癜。避免剧烈运动及外伤，平时活动要避免关节受伤，一旦受伤应固定并局部冷敷。,2预防或避免加重出血 避免可能造成皮肤黏膜受损。避免引起颅内出血。床头床栏用软塑料制品包扎，忌玩锐利玩具，限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。尽量减少肌内注射，以免引起深部血肿。禁食坚硬和多刺的食物。保持大便通畅，以免排便致腹压增高诱发颅内出血。,3、饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主，避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时，更应注意饮食调节，要根据情况给予禁食，或进流食或冷流食，出血情况好转，方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒。,4、预防感染.如有口腔粘膜与齿龈出血，应加强口腔护理，预防口腔感染，定时以复方硼酸溶液漱口。如齿龈及舌体出现血泡，小血泡一般无须处理，大的影响进食的血泡，可用无菌空针抽吸积血，局部以纱布卷加压至出血停止。,5密切观察病情，观察皮肤瘀点（斑）变化。观察血小板数量变化，当小于20109/L时常有自发性出血，出血时，需定时测血压、脉搏、呼吸，观察面色，记录失血量。观察失血性休克、颅内出血和合并脑疝的征象。 6消除恐惧心理。,7.用药护理 糖皮质激素，免疫抑制剂。 8健康教育 指导压迫止血方法。指导自我保护、预防外伤方法。指导识别出血征象,（六）健康教育,按医嘱长期服用糖皮质激素时，不可自行减量或突然停药，否则易出现反跳现象，服药期间防止感染，不能使用导致血小板减少或抑制其功能的药物，以免诱发和加重病情。观察有无皮肤黏膜出血加重表现，一旦发生及时就医。,.皮肤黏膜护理 剪短指甲以免抓伤皮肤，避免肢体碰撞和外伤。 忌用牙签剔牙、硬牙刷刷牙和用手挖鼻。 静脉穿刺