支气管扩张症

支 气 管 扩 张,教学目的与要求,掌握支气管扩张症的临床表现、诊断熟悉支气管扩张症的鉴别诊断了解支气管扩张症的病因及发病机制、病理,一、概论,支气管扩张是指支气管及其周围组织的慢性化脓性炎症，导致支气管管壁组织破坏，引起慢性不可逆的异常扩张和变形。 临床表现为慢性咳嗽、大量脓痰和（或）反复咯血。儿童与青年发病多。,二、病因,1、主要病因为支气管肺组织的感染与支气管阻塞。两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。,2、支气管先天性发育缺损和遗传因素（ 1）支气管先天性发育障碍：如巨大气管 - 支气管症；（ 2）Kartagener 综合征：是由于支气管软骨和弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心）；（3）肺囊性纤维化：与遗传因素有关。,3、免疫功能失调类风湿关节炎、系统性红斑狼疮 Crohn 病、溃疡性结肠炎 哮喘等疾病可同时伴有支气管扩张。,二、发病机制,支气管肺组织感染 支气管管壁平滑肌和弹性纤维破坏 削弱管壁支撑力 管腔内分泌物引流不畅 逐渐发展成支扩。,三、病 理,多见于段或亚段，扩张的支气管壁全层均遭破坏，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，肌层及软骨受损，纤维组织增生，管腔变形、扭曲、扩张。扩张的支气管呈柱状、囊状或不规则扩张。,1.支气管扩张部位：多位于下叶，左侧多于右侧，以左下叶最常见。2.病理形态：柱状（ 60% ）、囊性（10-15% ）、不规则（ 25% ）。3.典型病理改变：支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。,四、临床表现,（一）症状：慢性起病、儿童及青少年多见 1.慢性咳嗽、大量脓痰：(1)痰量多,可达 100400ml/ 天。放置后可分三层：上层-泡沫；中层-混浊粘液；下层-坏死组织沉淀物。(2)如有厌氧菌感染，痰可腥臭味。(3)当体位变化时，由于痰液在气管、支气管内移动的刺激，使咳痰量增多，咳嗽加重。,2.反复咯血： (1)咯血量差异较大，少至痰中带血，多至大咯血达500ml以上，大咯血多为压力较高的支气管小动脉破裂而造成。(2)有的病人为干性支气管扩张症。(3)咯血最常见的诱因为感染。,3、反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎，迁延不愈。4、全身慢性感染中毒症状(1)可出现发热、头痛、全身疼痛、乏力。(2) 重症病人可有营养不良及肺功能严重障碍，致使病人稍有活动即可出现呼吸困难、紫绀。,（二）体征,1、病变轻、无感染者，肺部可无明显体征。2、随病情发展可在肺的下部、背部可闻及固定的持久的局限性罗音，即咳嗽、咳痰后罗音可暂时减少或消失，以后又在该部位出现，合并感染时湿罗音增多。3、部分慢性病人可出现杵状指（趾），贫血，肺功能严重下降的病人活动后可有紫绀等。,杵状指（趾）,五、实验室与辅助检查,1.血常规2.胸片：早期：一侧或双侧下肺野纹理增多、增粗。 典型 X 线：一侧或双侧下肺野可出现不规则的蜂窝状或卷发状阴影。.HRCT：是支气管扩张的主要诊断方法，已取代支气管造影。.纤维支气管镜检查5.肺功能测定,六、诊断和鉴别诊断,诊断：病史儿童时期呼吸道感染病史（麻疹、百日咳等）症状-慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、经常感染体征-固定性局限性湿罗音辅助检查- X线：肺纹理粗乱或呈蜂窝状、卷发状HRCT可确诊:支气管扩张的异常影像学改变鉴别诊断：慢性支气管炎、肺结核、肺脓肿、先天性肺囊肿。,七、治疗,一、治疗基础疾病二、控制感染根据药敏试验及具体病情选择有效抗菌药物,控制感染除应用有效抗生素外，必须十分重视清除痰液。 三、清除痰液是控制感染，减轻或消除全身中毒症状的关键。清除痰液一般采取如下方法：1、体位引流每日 2-4 次，每次 15-30 分钟，采取适当体位，使支气管扩张部位在上，病理性扩张的支气管口朝下，脓痰便顺着支气管、大支气管、气管排出。,2、祛痰剂四、改善气流受限：支气管舒张剂五、咯血1、大咯血必须积极抢救，首先清除呼吸道及口腔积血，防止窒息。大咯血出现窒息征象