术前未发现的嗜铬细胞瘤郑利民

术前未发现的嗜铬细胞瘤 病例复习与麻醉处理北京大学深圳医院 郑利民,嗜铬细胞瘤（phaochromocytoma，PHEO）占高血压的0.1%术前已确诊者麻醉管理安全性高（死亡率NA,PHEO 者用受体阻滞剂后，作用减弱，作用相对增强（尤其是AD），出现剧烈血管收缩，心源性肺水肿。切记：不明原因的室上性心动过速时，不轻易用受体阻滞剂！在用受体阻滞剂或降压药品的基础上慎用,4.术中出现不明原因的肺水肿例：33岁，F，孕36周，因头痛与阵发性高血压入院，2年前有珠网膜下腔出血史。血压110/60 200/100 mmHg，诊断：妊高症。急诊下剖宫产术。麻醉诱导硫喷妥钠、司可林，插管后出现大量泡沫痰。予以硝普钠、美托洛尔控制。术后进一步检查，诊断：双侧肾上腺PHEO。Golshevsky JR,rt al. Anaesth Tntensive Care 2007;35:423-7,5.妊娠合并PHEO与妊高症的鉴别34岁，孕38周，合并妊娠糖尿病，无高血压，有头痛。在硬膜外阻滞下无痛分娩时出现异常血压升高，用酚妥拉明及EB控制血压。分娩后进一步检查，诊断：右肾上腺PHEOStrachan AN,et al.Br J Anaesth 2000;85:635-7Bullough报道了一例EB下剖宫产术后2 h出现BP升高达240/150mmHg，HR130bpm进一步检查，诊断PHEO。Bullough A, et al.Anaesthesia 2001;56:43-6）,PHEO分娩前确诊者，产妇死亡率1%，胎儿死亡率2mm。诊断急性心梗，常规治疗。第四日出现血压下降，左腰部疼痛。检查发现肾阴影扩大，有积液。尿VMA增加。左肾上腺PHEO破裂出血并出血性休克。Chen HY. Am J Emerg Med 2009;27:1018e5-6,40岁，F，AVM，拟手术治疗。20年前附件手术时血压高曾在ICU治疗。6 个月前AVM行血肿清除术，丙泊酚、芬太尼、维库溴铵诱导，插管前一过性BP升高、HR快，余无特殊。此次用硫喷妥钠、芬太尼、阿曲库铵，插管前BP 215/150 mmHg，HR160bpm，用柳苄心定控制。拔管后半小时出现肺水肿。检查：左肾上腺PHEOJones SE,et al.Anaesthesia 1999;54:882-4,7. 术中血压异常升高与心动过速8. 发热45岁，M，下肢骨折，入院时SBP145mmHg。度冷丁、安定下行手法复位。复位后30min，BP190/120mmHg，HR140bpm, T37.8,出汗。100min 后行内固定术，拟全身麻醉。诱导前病人高度紧张，BP220/130mmHg，HR 160mmHg。给予度冷丁50mg、氟哌啶5mg、咪唑安定2.5 mg、心得安1mg ，BP170/110,HR140bpm，硫喷妥钠、司可林后气管插管，笑气-安氟醚维持。心得安总量4mg，BP、HR无改善，诱导后30min，出现泡沫痰及低氧血症。手术2h结束，入ICU时T40.8,考虑恶性高热(MH)，静注Dantrolene 3.5mg/kg ,40min后，出现Vf，复苏成功后继续给予Dantrolene 160mg，T38.8。进一步检查，确诊：右肾上腺PHEO合并MHWajon P.Anaesth Intensive Care 1990;18:570-4,52岁，F，笑气-安氟醚麻醉下胆囊切除术，术中BP升高，HR快，给予心得安2mg后，BP、HR控制，术毕，肌松拮抗后T38.3、PaCO2 56mmHg，考虑MH，给予Dantrolene及全身物理降温。进一步检查，确诊：左肾上腺PHEOCrowley KJ,et al.Anaesthesia 1988;43:1031-2,9. 甲状腺功能亢进26岁，F，甲状腺瘤及T3、T4高，诊断甲亢。经抗甲状腺药及受体阻滞剂治疗 10天后手术。术前BP122/78mmHg，HR82bpm。麻醉诱导TP、SCC，插管后BP170/110mmHg，HR118bpm，加深麻醉并给予吗啡6mg，BP、HR更进一步升高。考虑甲亢危象，IV心得安2mg后，BP240/148 mmHg。中止手术，用NPS控制血压。检查：确诊右肾上腺PHEO并甲亢。Ambesh SP. Anesth Anslg 1993;77:1074-6,多种疾病可能合并PHEO，如：多发性内分泌腺瘤病2A型（Sipple综合征，主要病变为甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进、PHEO）、神经纤维瘤病（von Recklinghausen病）、先天性家族性视网膜血管瘤病（von Hippel-Lindau病）郑利民.少见病的麻醉.人民卫生出版社,2004,10. 不明原因的休克46岁，M。恶心呕吐、腹痛入院，BP80/64 mmHg，HR142bpm ，Hb16g/dl，示血容量减少性休克，注入LR 1.5L后无改善，出现呼吸急促与低氧血症。次日超声发现右肾上腺肿瘤，在1h内发作二次高血压，给予硝苯吡啶后好转。第14 日行右肾上腺肿瘤穿剌活检，术后8h突发BP升高伴恶心呕吐、心悸。24h尿肾上腺素增加，去甲肾上腺素正常。诊断：分泌AD占优势型PHEO。AD占优势型PHEO的临床症状比较多样，尤其要注意！Ford J. et al. CMAJ 1997;157:923-5,结论PHEO临床表现复杂多样，一旦“中招”，后果很严重。关键是要提高警惕！ 详细询问病史 密切监测 注意高危病变,麻醉处理,一、围麻醉期发现PHEO时，是否终止手术？1. 麻醉后、手术开始前：改期手术2. 手术开始后 A. 手术内容与PHEO有关：根据血流动力学变化（反映肿瘤释放CA量与种类）、手术难易程度、全身状况（尤其心血管状况）而定。 血流动力学变化小或手术难度大或心血管状况差者， 中止手术 血流动力学变化小及手术难度小及心血管状况好者， 可在严密循环监测与管理条件下进行手术，做好随时 终止手术的准备 B.手术与PHEO无关：尽快终止手术或减少手术难度。,二、麻醉处理一例分析,三、PHEO切除后顽固性低血压的处理- Vasopressin的应用PHEO切除后低血压重在预防：术前短效1受体阻滞剂加充分的补液（尤其是胶体液，恢复血容量），切除后用CA加补液但仍有部分病人出现顽固性低血压,垂体加压素(Vasopressin，VP)，又称血管升压素、抗利尿激素VP受体（VP-R） V1A受体：使皮肤、内脏、肌肉血管收缩，对维持与提 升BP起重要作用。还可促进肝糖原分解。 V1B受体（V3受体）：剌激垂体分泌ACTH（促肾上腺 皮质激素） V2受体：促进肾集合管对水的重吸收（抗利尿激素）PHEO时，NA增加可抑制丘脑下部与垂体，使VP释放减少。是肿瘤切除后顽固性低血压的重要原因之一。,47岁，M。急性呼吸功能不全入院。发现PHEO，10cm。酚妥拉明、拉贝拉尔、硝苯吡啶, BP控制不佳，急诊手术。术中用柳苄心定总量400mg、硝苯吡啶2-4mg/h。肿瘤切除后BP50/30mmHg，SVR300400dyne/sec /cm5， 持续IV去甲与付肾SBP约60mmHg左右。Vasopressin 20U IV，0.1U/min持续IV，BP90/60mmHg，SVR800900dyne/sec /cm5，术后24h内停升压药。Augoustides JG, et al. Anesthesiology 2004;101:1022-4,65岁，M，去甲肾上腺素分泌型PHEO，术中脾破裂出血1000ml，经充