麻风病

麻风病,淄博市疾病预防控制中心巩翠华 2014.06,什么是麻风病？,麻风病是由麻风分枝杆菌引起的一种人类慢性传染病，主要特征是侵犯皮肤和周围神经。神经的损害往往导致不可逆性畸残，从而给患者带来一系列社会和经济问题。,麻风菌,是一种抗酸杆菌，具有很强的嗜神经性。经齐-尼抗酸染色，菌体被染成红色，为直或稍弯曲的杆菌，长18m,宽0.30.4m。可表现为不同的形态，散在或形成菌束或菌球；麻风菌的世代时间为11-13天，麻风菌在体内的繁殖是很慢的。在适宜的温度和湿度下可存活数天到数周。,麻风病的流行概况,传染源：未经治疗的麻风病人，特别是未经治疗的 多菌型病人。传播途径：（1）直接接触传播；-排菌的最主要途径:上呼吸道及破损皮肤（2）间接接触；-家庭接触者发病率高（3）呼吸道传播；-鼻粘膜易感人群：每个人都是易感个体；不是每个感染者都发病：机体对麻风菌的特异性细胞免疫力；免疫程度不同而致临床上各型麻风的表现,我国麻风流行情况,1949-2011年：发现病人近50万例;男女比约为3：1；儿童占3%；多菌型（MB）: 41%; 少菌型（PB）:59%;地理分布：广东、江苏、山东、云南现症病人：云南、四川、贵州、湖南、西藏。,山东省麻风流行情况,累计发现：2012年6底 54068例；全省各市累计麻风患者较多的有潍坊、临沂、青岛、日照、枣庄、烟台和济宁等。近几年发现病人较多的市有临沂、潍坊、青岛、日照等。,淄博市流行概况,至今累计发现麻风病人：2143人沂源 699 博山 125临淄 311 高青 53淄川 265张店 239桓台 239周村 212,近5年发现麻风病人情况,2007年1月至今全市共发现6例新发，复发3人 其中：沂源 新发 2人临淄 复发 2人张店 新发 1人桓台 新发 3人淄川 复发 1人,近十几年新发现病人的特点：1、畸残率高：畸残率30%以上；2、诊断延迟期长：24月者约占50%；,麻风病的诊断延迟期及其原因,认知，社会影响，周围/地理环境 医务人员知识 转诊 卫生服务可及性，经济 和技能，检验 药物供应 I -I-I-I首发症状 首次行动 明确诊断 治疗,健康教育，提供 可及的卫生服务,培训,提高麻风服务水平,麻风病的潜伏期,潜伏期：2-5年，短者2个月，长者可达数十年。,麻风病的临床症状,麻风病的早期表现,前驱症状：头痛、发热、全身不适；,一、皮肤损害,（一）斑疹1、浅色斑：局部颜色的变浅。有原发性和继发性浅色斑两种。见于各型麻风。2、红斑：局部颜色的变红。见于各型麻风3、色素沉着斑：局部皮肤色素增多的斑疹，见于界线类麻风。4、徽章样斑：为红斑与白斑镶嵌成靶状的斑，多见于界线类麻风患者。,浅色斑,白斑,红斑,色素沉着斑,（二）丘疹,为高出皮面的丘状隆起，顶端尖或扁平。因真皮乳头层局限性炎症突起所致。结核样型丘疹位于四肢伸侧和躯干部位，呈集簇状或不规则环状排列，常有麻木。瘤型丘疹位于面部、四肢和躯干，为弥漫型浸润皮损上出现粟粒状小丘疹，表面光亮，实质上是小的结节，不治疗很快发展为大的结节。,丘疹,丘疹,（三）斑块,为高出皮面的实质性损害,斑块,斑块,不规则样斑块,卫星样斑块,带有免疫区的斑块,（四）结节,为圆形或椭圆型半球状突起，可分为真皮和皮下结节,结节主要见于瘤型和界线类麻风，有鲜红、暗红、棕褐色、黑色等。大小自黄豆至核桃或更大。数量不等。表面光亮，犹如传染性软疣，有的继发于弥漫性浸润的皮损上，有融合呈斑块的倾向。,结节,结节,组织样麻风瘤,组织样麻风瘤,巩膜麻风瘤,（五）弥漫性浸润,为一种广泛的以真皮内炎症浸润为主的损害，皮下组织也可受累。由于浸润程度广泛，在皮肤外观上一般很难看出异常变化。,浅弥漫性浸润：病变主要在真皮，发生于疾病较早阶段。面部的表现为皮肤光滑发亮，淡红，球结膜有轻度充血，看上去似酒后微醉样外观，眉毛稀疏，病人可觉得面部有蚁行感。发生在躯干、肢体的轻度弥漫性浸润，常只表现为皮肤轻度肿胀，光滑，淡红，一般无感觉障碍。如及时治疗，可消退不留痕迹或轻度皮肤萎缩,深度弥漫性浸润：病变部位深达皮下组织，常由浅弥漫性浸润发展而来，有广泛麻木，查菌强阳性，多见中晚期的瘤型和偏瘤型患者。 面部的损害因浸润致鼻唇肥厚，加上结节损害呈凹凸不平，形成狮面外观。 四肢和臀部的深弥漫性浸润呈皮肤肥厚，加上大的皮下斑块结节，质硬，暗褐色或棕褐色，使表面高低不平，皮肤很难捏起。,浅弥漫性浸润,浅弥漫性浸润,浅弥漫性浸润,深弥漫性浸润,深弥漫性浸润,（六）疱疹,为隆起皮面内含液体的腔隙损害。主要发生于皮损处或麻木区，有时为麻风病人的主诉症状。好发于肢端。,（七）溃疡,超过表皮基底层以下组织缺损的炎症呈为溃疡，愈合后会出现疤痕。,原发性溃疡，由于麻风斑块、结节或浸润性损害因炎症剧烈发生组织缺血坏死。分泌物中可含有大量麻风杆菌。严重的麻风结节型红斑和皮肤I型反应也可引起皮肤坏死溃疡。经过适当治疗可迅速愈合，留下萎缩性疤痕。营养性溃疡，好发于足底、手指等部位，局部神经和血管受累加上外伤引起。初为损伤部出现红斑和水疱，不久水疱破裂，出现糜烂面，继发感染，出现溃疡，且久治不愈，持续多年。,（八）萎缩,为皮肤皱缩变薄的表现。多为各型麻风皮损消退后的表现。,结核样型麻风多为斑片状萎缩，境界清楚，闭汗，毳毛脱落，麻木，有轻微有色素减退改变。瘤型麻风皮损部位则呈广泛对称萎缩，如老年人样或羊皮纸样萎缩，并有闭汗和麻木。,（九）皮肤附件症状,1、毛发脱落 各型麻风患者都可出现，尤以瘤型麻风更普遍。毛发脱落的原因1）麻风肉芽肿炎症破坏或压迫毛囊，造成毛乳头破坏或缺血而脱发。2）真皮内神经小分支破坏导致血管舒缩功能紊乱以及毛囊营养不良所致。3）瘤型麻风因内分泌腺体如性腺受到破坏与毛发脱落也有关系。,1、毛发脱落,麻风毛发脱落特点：结核样型麻风一般在只在皮损部位出现毛发脱落。瘤型麻风毛发脱落的最引人之处是眉毛。早期在眉外1/3处开始脱眉。先稀疏脱落，渐全部脱光。睫毛也可同时脱落。瘤型麻风的头发脱落最早在颈后后发际部位，中晚期的瘤型麻风患者胡须、腋毛和阴毛也有脱落。,2、闭汗 由于汗腺被麻风肉芽肿破坏或真皮内植物神经破坏导致出汗功能障碍。各型麻风皮损都可出现闭汗，与感觉障碍同时存在，并与皮损病期呈正比。 临床上观察时，患者正常皮肤处因出汗有尘土附着，而闭汗部位常无尘土，显得皮肤表面较干净。 中晚期的瘤型或偏瘤型麻风，由于广泛闭汗，使皮肤干燥。在炎热的夏天，病人腋下、腹股沟等处代偿性大汗。,2、闭汗,3、皮脂腺分泌障碍 各型麻风患者皮损处因皮脂腺受到肉芽肿炎症破坏或神经分支受到破坏，立毛肌不能收缩时皮脂分泌障碍。使皮肤缺乏弹性，干燥皲裂，失去光泽。,（十）麻风反应性皮损,麻风反应的定义 在麻风病疗前，疗中或疗后，突然出现急性麻风病症状和体征，临床上有皮损红肿触痛，神经肿痛，严重者有发热，淋巴结肿大，常伴神经功能丧失。I型反应，属于细胞介导的迟发性超敏反应。II型反应，属于抗原抗体反应。混合反应,型麻风反应,型麻风反应,型麻风反应（结节性红斑）,型麻风反应虹膜睫状体炎,二、神经症状,麻风杆菌侵犯周围神经示意图,手部 尺N-爪形指(手) 正中N-猿手 桡N-垂腕、垂指足部 胫后N-足底感觉障碍 腓总N-垂足、垂趾面部 面N-兔眼、面瘫眼部 三叉N-角膜感觉障碍,神经损害,1、神经粗大。,2、神经功能障碍（1）、感觉障碍 浅感觉障碍 浅感觉障碍之前可表现为感觉异常，如面部的蚁行感。皮损各种感觉丧失的顺序一般是温、痛、触觉。一般结核样型病人皮损在3个月左右出现，瘤型麻风皮损则在1年左右出现，界线类病人皮损感觉丧失的时间介于两者之间。因面部感觉神经纤维丰富且各神经交叉分布，使感觉障碍总是不明显。,角膜溃疡,（2）、运动障碍 四肢远端和面部的肌肉迟缓性瘫痪，日久伴有肌萎缩。往往发生继于感觉障碍的部位。累及四肢近端肌肉少，不影响腱反射。,手部小肌肉的瘫痪和萎缩正常功能丧失,手环、小指的关节挛缩、强直,尺神经进行性损害环小指指尖部的早期损害,神经损害后手部并发症,桡神经损害-垂腕、垂指,无痛性水疱和创口 小指骨缺失,爪形指,猿掌,垂腕,垂足,双侧兔眼,三、麻风五官损害,眼：虹膜睫状体炎；眼睑闭合不全等；耳：浸润和结节；鼻：浸润和结节，鼻中隔黏膜充血，鼻塞等，晚期马鞍鼻等；咽喉：黏膜损害。骨与关节损害、内脏损害等。,（一）眼部 暴露性角膜炎，麻风性角膜实质炎，麻风瘤，虹膜睫状体炎等。反复发作可产生严重后遗症如瞳孔闭锁、继发性青光眼与白内障。,急性虹睫炎并发青光眼角膜模糊,不规则瞳孔,（二）耳部 主要损害在耳垂和外耳道，有耳垂红斑、结节、浸润和耳垂肥大耳壳和外耳道也能发生类似的损害。,耳垂肥大,（三）鼻部 在瘤型麻风，鼻受累达100%。瘤型麻风早期，鼻粘膜表现为充血。此时鼻内、鼻旁窦及鼻咽部的粘膜广泛受累。以后粘膜增厚，水肿，出现鼻塞，鼻粘膜出现破损时可出现继发感染，溃疡和结痂。鼻部结构破坏的主要原因是继发感染，导致鼻骨穿孔，最终鼻梁塌陷。 在反应状态，可发生鼻衄。病情进展，可发生萎缩性鼻炎，和病人嗅觉丧失。,鞍鼻,麻风病的分类,麻风病的发生与分类,免疫力 细菌含量 （TT) (LL),细菌含量,免疫力,联合化疗分类,1981年全球推广联合化疗后，根据化疗的需要，将麻风病分为两大类：多菌型（MB）少菌型（PB）,各型麻风病的特点,未定类麻风(I),未定类麻风 又称早期麻风, 此时由于机体对麻风菌免疫应答尚未完全建立。因此,皮损呈浅白色或淡红色斑片，不高起于皮面，边缘清，或不清，可大可小，数目可多可少。随病情的发展，可自然消退或发展成其它类型的麻风；皮肤查菌往往阴性；皮肤组织病理常呈非特异性表现。,结核样型麻风(TT),结核样型麻风的特点是红色浸润性斑块或丘疹，数目少，常单发，边缘与周围皮肤分界清楚，表面干燥，不出汗，常有感觉丧失和毳毛脱落；可伴有周围神经或皮神经肿大；常规查菌通常阴性；皮肤组织病理上皮样细胞肉芽肿；,界线类偏结核样型麻风（BT),界线类偏结核样型麻风的特点 可有红斑，浅色斑或斑块，边缘清楚，数目通常少，表面干燥，不出汗；大的皮损周围常有小的“卫星状”损害，中央形成圆形或卵圆形的“免疫区”。皮损浅感觉障碍明显；可伴有周围神经损害；皮肤查菌阴性或偶见,1+；皮肤组织病理上皮样细胞肉芽肿；,界线类麻风(BB),界线类麻风的特点是皮损具有多形性和多色性，大小不一，分布广泛，皮损边缘可清可不清，具有两极型麻风特征，或同一皮损具有两型的表现；皮肤查菌阳性，2-3+；皮肤组织病理抗酸染色阳性，上皮样细胞、淋巴和泡沫细胞浸润；,界线类偏瘤型(BL),界线类偏瘤型 多数类似瘤型麻风,有斑疹,斑块,浸润,结节等,呈淡红或棕褐色,皮损分布广泛,但不完全对称,早期浅感觉障碍出现较迟且较轻；可有周围神经损害表现；皮肤查菌阳性：3-4+；皮肤组织病理呈瘤型麻风特点；,瘤型(LL),瘤型 早期麻风皮损小而多，分布广泛对称，无明显感觉障碍和汗闭.中期皮损逐渐增多,除斑疹外，可出现浅部弥漫性浸润和结节等损害,表面光滑,多汁, 面部浸润及眼结合膜充血，晚期各种损害明显加重，浸润可遍及全身，形成结节或斑块如“狮面”状，有明显浅感觉障碍和闭汗，肢端潰疡较多见；常有多神经损害；皮肤查菌阳性：5-6+，有菌球皮肤组织病理泡沫细胞,特殊类型的麻风,纯神经炎麻风,临床没有可见性皮损，只有周围神经粗大和相应神经支配区的功能障碍，表现为手足肌无力，常在外伤出现溃疡时发现。纯神经炎麻风可能是麻风病的早期症状，经过一段时间后出现皮损；如为结核样型，可自愈；单发的多为TT,，多发的多菌型的可能性大；虽多数为TT，但也可为TT-LL，诊断需神经活检，或细胞针吸活检做抗酸染色。,组织样麻风瘤,Wade1963年报告，组织学主要由梭形多角形组织细胞密集构成，其周围皮肤附件被挤压成假性包膜，类似肿瘤；可见于DDS单疗复发病人，为DDS耐药菌株所致，但也可见于新发病人（原发DDS耐药？）；表现为大小不一的实质性结节，棕褐色或珍珠色，光亮、有蜡样光泽，散布于全身；结节含有大量麻风菌；,局限型瘤型麻风,少见，文献偶有报告，表现为少数浸润性斑块和结节，可没有感觉障碍和周围神经粗大；皮肤组织液查菌，抗酸菌阳性4-5+,麻风病的诊断,麻风病正确诊断的意义,早发现早治疗：1、减少对健康人传染的威胁；2、减少病人的痛苦；3、减少病人畸形和残废的发生。,漏诊：传播继续存在，增加畸残的危险； 过度诊断：抗麻风菌药物滥用，引起精神压力和社会歧视； 漏诊和过度诊断均可影响流行病学的正确统计。,麻风病诊断的方法,1、临床检查，2、皮肤查菌；3、组织病理学检查；4、其他：鼠足垫接种、血清学试验、皮肤试验和PCR主要用于研究。,临床麻风诊断的三大体征,l感觉丧失性皮损；l周围神经粗大；l皮肤涂片查到抗酸菌； 这些体征的任何一种单独都足以诊断麻风病，因而具有高敏感性，每个体征本身又十分特异，因而具有高特异性，最重要的潜在误差是对病人检查的可靠性，即观察者间的差异。,皮损感觉障碍的检查：棉签法；圆珠笔法；电生理法；,周围神经粗大,麻风最常粗大（累及）的周围神经尺神经腓总神经耳大神经眶上神经挠皮神经,皮肤查菌,皮肤查菌为麻风诊断的主要证据之一，当阳性时，直接证实麻风菌的存在，因此特异性为100%；少菌性麻风(I, TT, BT) 查菌可阴性；,麻风病的治疗,1940s前1941：普罗明1947：氨苯风（DDS)1960：氯苯酚嗪1970：利福平1981：联合化疗,联合化疗方案,PB利福平600mg/月（监服）氨苯砜100mg/d（自